Зарегистрирован энцефалит был в 1915 году в армейском подразделении, а описан австрийским невропатологом Экономо два года спустя. Это заболевание в те времена возникало не так редко и имело вид коротких эпидемических вспышек, которые охватывали многие страны мира.
После этого в дальнейшем заболевание появлялось только в виде спорадических единичных случаев. На сегодняшний день энцефалит А, как он ещё называется, не встречается в классической своей форме. Стоит отметить, что даже сегодня возбудитель болезни не выявлен. Контагиозность заболевания определяется как низкая, то есть заражение энцефалитом не может произойти у каждого человека.
Содержание
Классификация эпидемического летаргического энцефалита (ЭЛЭ)
Делится болезнь на две стадии: острую и хроническую. Во время острой стадии развивается воспаление, которое сопровождается соответствующими характерными симптомами. Хроническая стадия болезни представляет собой патологический процесс прогрессивно-дегенеративного характера. Острая стадия может перейти в хроническую спустя несколько месяцев или же 5-10 лет.
Предрасполагающие факторы ЭЛЭ
Как уже было сказано выше данных о возбудителе, вызывающем заболевание до сих пор нет. Есть предположение, что микроорганизмом может быть вирус, содержащийся в слюне и слизистой оболочке носоглотки. При этом вирус не обладает устойчивостью во внешней среде и мгновенно погибает за пределами человеческого организма.
Проникает вирус энцефалита через верхние дыхательные пути, а точнее через слизистую их оболочку. Предположительно вирус, попав в организм, проникает в серое вещество головного мозга в области сильвиева водопровода и третьего желудочка. Возбудитель накапливается в нейронах и вновь поступает в кровь — развивается вирусемия.
Патогенез ЭЛЭ
В основном происходит поражение базальных ядер и ствола мозга. Обычно поражаются клеточные органоиды. При микроскопическорм исследовании выявляются воспалительные изменения в виде инфильтрации мононуклеарными и плазматическими клетками, образуются глиозные узелки.
При переходе болезни в хроническую стадию возникают изменения в бледном шаре и чёрном веществе. Эти изменения необратимы и не могут быть восстановлены при лечении. Таким образом, происходит формирование рубцовых изменений из глиозной ткани.
Клинические проявления ЭЛЭ
Острая стадия начинается остро с повышения температуры тела до 38-39 °С. Помимо лихорадки появляются:
- головная боль;
- боль в мышцах;
- тошнота и рвота;
- симптомы интоксикации: слабость, вялость;
- катаральные явления в верхних дыхательных путях;
Период лихорадки продолжается около 14 дней. Именно в это время развиваются неврологические признаки болезни. Характерным нарушением в этой сфере стала сонливость. Разбудить больного можно, но он вновь засыпает. Пациент спит на протяжении двух –трёх недель с короткими пробуждениями.
Патологическая бессонница проявляется в редких случаях. Больной не может заснуть ни в ночное, ни в дневное время. При этом могут развиться и нарушения очерёдности сна и бодрствования, то есть больной постоянно спит днём, а бодрствует ночью. Бессонница и патологическая сонливость могут сменять друг друга.
Для острой стадии заболевания характерным симптомом считается поражение ядер глазодвигательных нервов. 
Отводящие нервы поражаются реже. При ЭЛЭ никогда не происходит полного поражения глазодвигательного нерва. Симптомы выражаются в нарушении работы отдельных глазодвигательных мышц. Больные жалуются на:
- опущение век (птоз);
- диплопию;
- анизокория;
- паралич взора;
- при осмотре зрачки не реагируют на свет;
- затуманивание зрения из-за пареза аккомодации.
Нарушения зрения и процесса сна являются основными патогномоничными признаками эпидемического летаргического энцефалита.
Помимо данных симптомов могут возникнуть и:
- головокружение;
- горизонтальный нистагм;
- вестибулярные нарушения;
- гипергидроз, гиперсаливация, гиперпродукция секрета сальных желёз.
Для хронической стадии болезни характерны экстрапирамидные расстройства, которые проявляются:
- гиперкинезами в виде хореоатетоза, атетоза, миоклонии, судорог взора;
- акинетико-ригидным синдромом: амимия, акинез, склонность к кататонии.
При острой стадии могут возникать и психические расстройства, такие как зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации, изменения восприятия. При тяжёлых формах заболевания развиваются нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертермия, нарушения сознания, нарушения частоты дыхания и ритма дыхания, несомненно, может развиться и летальный исход из-за остановки сердца и дыхания.
Особенности течения ЭЛЭ в современных условиях
На данный момент болезнь протекает в виде скрытых форм, атипчино. Очень часто заболевание скрывается под маской банальной респираторной инфекции. При этом нередки нарушения сна кратковременного характера, двоение в глазах, нарастание глазодвигательных нарушений.
Существует несколько самостоятельных форм болезни:
- нарколептическая;
- эпидемическая икота;
- вестибулярная;
- эпилептиформная.
Продолжительность течения стадий болезни и их особенности
Инкубационный период энцефалита достоверно установить не удаётся. Острая стадия энцефалита длится от 2 дней до 4 месяцев. Не является редкостью полное выздоровление после этой стадии болезни. Несмотря на это, в трети случаев формируются повреждения несовместимые с жизнью и пациенты умирают. Почти у половины заболевших острая стадия формируется в хроническую. Отметим, что не всегда острая стадия проявляется во всей своей красе. Во многих случаях врачи сталкиваются с уже хронической стадией патологического процесса, что характеризуется головными болями и бессонницей, астеноневротическим синдромом и депрессией, птозом век, снижением интеллекта.
Хроническая стадия проявляется паркинсонизмом, то есть мелкими мышечными подёргиваниями, невнятной речью, медлительностью. Помимо паркинсонизма нередки эндокринные расстройства, такие как инфантилизм, несахарный диабет, нарушение менструального цикла, ожирение. При этих патологических изменениях естественно страдает интеллект, у детей повышается агрессивность, эротизм, психомоторное возбуждение.
В хронической стадии можно нечасто увидеть симптомы патологического сна, судорог, катаплексии.
Прогноз заболевания
Выздоровление в основном неполноценное. Смертельный исход развивается при присоединении интеркуррентных заболеваний.
Диагностика ЭЛЭ
Диагноз заболевания выставляется достаточно редко, поскольку задача эта трудна. Основанием для установления диагноза считаются различные формы нарушения сна и зрения. Диагноз заболевания более вероятен, если эти проявления возникают на фоне длительной лихорадки неясного генеза.
Дифференциальная диагностика
Отличать ЭЛЭ необходимо от серозного менингита. При серозном менингите в отличие от ЭЛЭ значительно напряжены мышцы затылка, положительные другие менингеальные симптомы.
МРТ на сегодняшний день может помочь в диагностике ЭЛЭ.
Хронический ЭЛЭ диагностировать намного легче чем острый, поскольку типичные проявления паркинсонизма, расстройства психики и эндокринные нарушения подводят врача к данному диагнозу.
Как лечить ЭЛЭ?
Лечение ЭЛЭ на любой стадии малоэффективно и затруднительно. Специфических лекарственных средств на сегодня нет. Если заболевание определили в острой форме, назначаются противовирусные препараты, а это интерферон, гамма-глобулин. Кроме того, применяются дегидратирующие вещества (глюкоза, фуросемид, магния сульфат), дезоксирибонуклеиназа, витамины группы В (вит. В6 и В 12), витамин С, антигистаминные средства.
Для лечения проявлений паркинсонизма в основном пользуются:
- циклодолом, артаном, препаратами беладонны;
- микстура из водной вытяжки горицвета весеннего, натрия бромида и скополамина;
- физиотерапевтические методики: тёплый ванны, лечебная физкультура;
- хирургическое лечение: ультразвуковое разрушение ядер таламуса, а также разрушение их жидким азотом, электрокоагуляцией.
В острой стадии используется сыворотка из крови выздоравливающих больных. В основном лечение симптоматическое с использованием дезинтоксикантов.
Не обошлось здесь и без глюкокортикостероидов, адренокортикотропного гормона. С большой осторожность применяют нейролептические лекарственные препараты для купирования психических расстройств.
Как проводить профилактику?
В современной медицине не проводится активная профилактика ЭЛЭ, потому как вирус не выделен и вакцина против энцефалита не создана. Необходимо помнить, что путь передачи заболевания воздушно-капельный, таким образом, заболевший пациент должен быть изолирован от коллектива до купирования острых симптомов. Госпитализация больных в стационар обязательна! Помещение после заражённого человека должно быть тщательно продезинфицировано и убрано.
