Гранулематозный амебоидный энцефалит (ГАЭ) представляет собой достаточное редкое заболевание, которое возникает спорадически. Вызывается заболевание амёбами, которые проникают в ткани нервной системы, вызывая воспалительную реакцию.
Заболевание проявляется в виде менингоэнцефалита, протекающего без ярких симптомов, медленно и длительно.
Данная болезнь может появиться у любого человека с хорошей иммунной системой и с иммунодефицитными состояниями.
Содержание
Историческая сводка
Уже в 1965 году была установлена роль свободноживущих амёб в развитии инфекционных заболеваний у человека. При этом были рассмотрены случаи менингоэнцефалита у пациентов из Австралии и США, которые закончились смертельными исходами.
Этиология
Центральная нервная система часто подвержена нападению амёб видов Bmandrillaris, Acanthamoeba и Naegleriafowleri. Учёные считают, что заболевания возникающие при контаминации Bmandrillaris чаще всего развиваются при их попадании через кожу или воздушно-капельным путём (вдыхание цист). Данные микроорганизмы находятся в большом количестве в земле.
Гранулематозный амебоидный энцефалит симптомы
Симптоматика ГАЭ скудна и неспецифична, поэтому вызывает большие трудности его диагностика при физикальном осмотре пациента.
Диагностика
Из методов лабораторной диагностики используется гистологический анализ биопсийного материала. Он окрашивается гематоксилин-эозином вследствие чего происходит прокрашивание амёб в образце. Кроме данной методики применяется поиск антител в сыворотке крови посредством метода непрямой иммунофлюоресценции. Широко в мире применяется полимеразная цепная реакция, выращивание клеточных культур и посев спинномозговой жидкости (ликвора).
Наиболее точным методом диагностики является патологоанатомическое исследование.
При проведении КТ и МРТ выявляются контрастированные очаги, однако они неспецифичны и часто возникают при иных состояниях:
- туберкулёз;
- бактериальные и грибковые инфекции;
- новообразования;
- токсоплазмоз.
При создании Т2-взвешенных изображений в рамках МРТ можно выявить очаги гиперинтенсивности с усилениями в виде колец или же в виде гетерогенных структур. Расположение очагов обычно бывает в области промежуточного мозга и по периферии, а также в задней черепной ямке и стволе мозга.
Биопсия головного мозга является необходимой диагностической процедурой, чтобы выставить диагноз гранулематозного амёбоидного энцефалита.
Дифференциальную диагностику стоит проводить с васкулитами, ангиитами, гигантоклеточным артериитом, с вирусными и грибковыми инфекциями.
Чтобы исключить данные заболевания проводят МРТ.
Лечение
Последствия энцефалита в большинстве случаев фатальные и заболевание приводит к смерти пациента, однако попытки терапии этой инфекции предпринимаются. Лечение основывается на комбинации пентамидина, сульфадиазина, флуконазола, флуцитозина, кларитромицина и азитромицина. Эти препараты способствовали успешному лечению и выздоровлению трёх пациентов.
Клинический случай
В стационар обратилась женщина 47 лет, которая жаловалась на длительные, в течение 8 дней, головные боли. Первоначально боль появилась в лобных областях, а затем распространилась по всей голове. Пациентка некоторое время назад летала в одну из латиноамериканских стран. Головная боль усиливалась с каждым днём и два дня назад в связи с этим появилась рвота. Температура тела при этом за всё время оставалась в пределах нормы со слов пациентки.
Из хронических заболеваний больная могла отметить только артериальную гипертензию. На данный момент сахарного диабета и других сопутствующих патологических состояний отмечено не было. Алкоголем больная не злоупотребляла.
Физикальный осмотр
По данным осмотра была обнаружена некоторая скованность в движении шеей. Глазное дно при осмотре без видимой патологии. Лимфоаденопатии у больной не было, также не визуализировалась сыпь и была в норме температура тела.
Диагностика
При обследовании пациентки методом КТ обнаружена закупорка борозд. Гиперинтенсивность отмечалась по данным МРТ в височных, лобных, и затылочных долях.
Предположительный диагноз можно определит, как гранулематозный амебоидный энцефалит мозга, который вызван Balamuthia mandrillaris.
Для подтверждения диагноза необходимо провести люмбальную пункцию, что собственно и сделали в клинике.
У данной пациентки дифференцировать ГАЭ необходимо с ангиитом, васкулитом, грибковой инфекцией, туберкулёзом, васкулитом. При проведении люмбальной пункции (ЛП) обнаружено повышение давления в спинномозговом канале, повышение концентрации белка лимфоцитов, моноцитов, нейтрофилов, плазматических клеток, глюкозы.
Анализ на содержание кислотоустойчивых бактерий (микобактерия туберкулёза и др.) оказался отрицательным. Анализ на различные венерические заболевания также был отрицательным. Посев на туберкулёзную палочку результатов не дал. После данных обследований пациентке был назначен ацикловир в связи со значительным повышением лимфоцитов в ликворе, что натолкнуло врачей на мысль о герпетическом энцефалите. Однако никакого эффекта терапия не дала. Спустя 15 суток после поступления в клинику пациентка скончалась.
Патогистологическое исследование
В мозжечке обнаружены зоны распространённого некроза, кровоизлияния, гранулематозные лимфоплазматические инфильтраты, фибриноидный некротизирующий панкреатит, пенисты макрофаги, изолированные многоядерные гигантские клетки, периваскулярные гранулёмы.
В стенках сосудов были обнаружены структуры в местах воспалительных изменений, которые по своему виду напоминали амёбные трофозоиты и были изолированными или же формировали отдельные кластеры.
Кожных проявлений и повреждений у пациентки обнаружено не было, что может говорить о внедрении патогена через дыхательные пути с последующим проникновением в кровь и распространением по всему организму с забросом в центральную нервную систему.