Злокачественные опухоли прочно заняли первые позиции в списке причин заболеваемости и смертности. Однако новообразования не являются исключительной прерогативой людей в возрасте. Определённые типы опухолей встречаются у детей. Источником развития злокачественного процесса может стать любая ткань: костная, мышечная, эпителиальная, нервная. Органы чувств также поражаются онкологическим процессом. Ретинобластома принадлежит к типу опухолей, которые преимущественно встречаются у детей раннего возраста.

Ретинобластома: онкология сетчатки

Глаз имеет исключительно сложное строение. В составе небольшого глазного яблока природа предусмотрела защиту от внешних негативных факторов — наличие фиброзной оболочки, оптическую систему для чёткого видения предметов и структуру, воспринимающую световые волны — сетчатку.

Строение глаза

Источником ретинобластомы являются клетки сетчатки глаза

Пигментная оболочка является дном глазного яблока, которое снаружи покрыто соединительной тканью (склерой). Свет на сетчатку попадает только после прохождения через роговицу, хрусталик и стекловидное тело. Образ предмета формируют особые клетки — палочки и колбочки, являющиеся частью пигментного эпителия. Каждая из них содержит особое химическое вещество. Преобразование пигмента при попадании света вызывает возникновение электрического импульса, который по зрительному нерву для обработки поступает в мозг.

Ретинобластома — злокачественная опухоль, произрастающая из пигментного эпителия сетчатки и вызывающая:

  • потерю зрения;
  • повышение внутриглазного давления;
  • распространение вторичных очагов в мозг и другие органы.

Ретинобластома — удел детей первых лет жизни. В настоящее время частота заболевания составляет 1 случай на 10–13 тысяч новорождённых. На долю этой опухоли приходится пять процентов от всех новообразований, выявленных у детей до 15 лет. Группу риска составляют дети до трёх лет. Ретинобластома одинаково часто встречается у мальчиков и девочек.

Ретинобластома правого глаза у ребёнка

Ретинобластома развивается в раннем детском возрасте

Опухоль внутри глаза — видео

Виды и формы ретинобластомы

Ретинобластома подразделяется на несколько основных вариантов:

  1. По причине возникновения ретинобластома имеет такие формы:
    • наследственная, для которой характерно наличие нескольких случаев в семье у родственников;
    • спорадическая, при которой опухоль явилась результатом спонтанного изменения генов.
  2. По степени распространённости процесса выделяются следующие формы ретинобластомы:
    • монолатеральная (монокулярная), при которой поражена сетчатка одного глаза;
    • билатеральная (двусторонняя), характеризующаяся появлением опухолевого процесса на обеих сетчатках;
    • трилатеральная, при которой онкологический процесс поражает не только пигментную оболочку обоих глаз, но и шишковидную железу в самом центре головного мозга.
  3. По характеру роста опухоль делится на следующие виды:
    • ретинобластома с эндофитным ростом — в этом случае опухоль быстро прорастает структуры глазного яблока, орбиты и соседние ткани;
    • ретинобластома с экзофитным ростом — новообразование происходит из наружных слоёв сетчатки и вызывает её отслойку;
      Картина глазного дна при экзофитном росте ретинобластомы

      Экзофитный рост опухоли вызывает отслойку сетчатки

    • ретинобластома с моноцентрическим типом роста — опухоль характеризуется наличием одного узла;
    • ретинобластома с мультицентрическим (в том числе биполярным) типом роста — новообразование представляет собой множество активных очагов.
      Несколько очагов ретинобластомы на глазном дне

      Ретинобластома может иметь несколько точек роста

Стадия онкологического процесса при опухоли сетчатки определяется по системе TNM:

  1. Латинская буква Т обозначает степень распространения опухоли:
    • стадия T1 — поражение опухолью не более четверти пигментной оболочки глаза;
    • стадия Т2 — ретинобластома, занимающая от четверти до половины всей площади сетчатки;
    • стадия Т3 — вовлечение в онкологический процесс более половины площади пигментной оболочки и прорастание соседних структур глазного яблока;
    • стадия Т4 — поражение опухолью всех структур глазного яблока, орбиты и соседних тканей.
  2. Латинская буква N обозначает вовлечение в процесс близлежащих лимфатических узлов:
    • стадия N0 — отсутствие проникновения опухоли в ближайшие лимфоузлы;
    • стадия N1 — поражение онкологическим процессом шейных, подчелюстных лимфоузлов.
  3. Латинская буква М обозначает появление вторичных очагов опухоли (метастазов) в отдалённых органах:
    • М0 — отсутствие метастазов;
    • М1 — формирование вторичных очагов опухоли.

Причины и факторы развития

Любой онкологический процесс представляет собой появление в организме клеток с изменённым наследственным материалом. В генах зашифрована вся информация о строении и функционировании всех типов органов и тканей. Поломка кода приводит к образованию особого вида клеток — атипичных.

Отличий в этом случае наблюдается много. Злокачественная клетка не стремится выполнять предназначенную функцию и подчиняться контролирующим сигналам организма. Основная цель — взять из кровотока побольше питательных веществ и размножиться во всех органах и тканях. Злокачественная опухоль для обеспечения своих потребностей выделяет в кровоток особые химические вещества, вызывающие в этом месте активный рост сосудов.

В случае ретинобластомы точно уставлено место генетического кода, в котором происходит катастрофическая поломка.

Молекула ДНК

Ретинобластома — следствие поломки генетического кода

В 10% случаев опухоль сетчатки сочетается с другими наследственными аномалиями, вызванными нарушением строения целой хромосомы, содержащей множество участков зашифрованной информации. В остальных случаях поражение сетчатки онкологическим процессом происходит из-за поломки всего одного гена RB1.

В 60–75% случаев дефектный участок бывает получен ребёнком по наследству от родителей. Даже при наличии у одного из них подобной аномалии сын или дочь с 50%-й вероятностью будет иметь это заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования).

Схема родословной при ретинобластоме

При аутосомно-доминантном типе наследования в семье имеется множество случаев заболевания

При такой форме передачи гена регистрируются семейные случаи ретинобластомы, которые можно проследить при изучении дерева родословной. У родственников имеется также повышенный риск (40%) развития других видов опухолей. Для семейной формы характерно появление заболевания в грудном возрасте. Чаще всего при этом опухоль поражает сетчатку обоих глаз.

В остальных случаях поломка гена происходит спонтанно в клетках сетчатки (спорадическая форма). При этом болезнь развивается, как правило, в более поздний период (в 2–3 года) и поражает пигментную оболочку одного глазного яблока.

Картина ретинобластомы под микроскопом

Ретинобластома — опухоль из изменённых палочек и колбочек сетчатки

Цвет глаз не влияет на развитие ретинобластомы.

Признаки развития опухоли

Опухоль может поражать любой отдел оптически деятельной сетчатки. Признаки заболевания зависят от стадии и распространённости онкологического процесса.

Симптомы ретинобластомы в зависимости от стадии заболевания — таблица

Стадия покоя Стадия глаукомы Стадия прорастания Стадия метастазирования
  • субъективные ощущения отсутствуют;
  • симптом кошачьего глаза (белый зрачковый рефлекс);
  • косоглазие;
  • расстройства пространственного (бинокулярного) зрения.
  • покраснение глазного яблока;
  • светобоязнь;
  • слезотечение;
  • боль в глазу.
Выпячивание глазного яблока из орбиты наружу (экзофтальм)
  • экзофтальм;
  • выпячивание опухоли;
  • бледность;
  • похудение;
  • общая слабость;
  • тошнота и рвота;
  • головная боль.

Признаки ретинобластомы — фотогалерея

Методы диагностики

Для установления точного диагноза и степени распространённости онкологического процесса необходимо выяснение всех деталей начала и развития заболевания, наличия случаев ретинобластомы у родственников. Затем прибегают к инструментальным и лабораторным методам диагностики:

  • осмотр глазного дна позволит установить степень поражения сетчатки и её отслойку при экзофитном характере роста опухоли;
    Картина глазного дна при ретинобластоме

    Осмотр глазного дна — основа диагностики заболевания

  • определение остроты зрения позволит оценить остаточную функцию поражённого глаза;
  • осмотр глаза в щелевой лампе позволит выяснить состояние оптической системы глаза и установить факт прорастания опухолью соседних анатомических образований;
    Осмотр глаза ребёнка при помощи щелевой лампы

    При помощи щелевой лампы можно определить степень распространения опухоли на другие структуры глаза

  • измерение внутриглазного давления позволит установить факт перехода опухоли в стадию глаукомы;
  • рентгенография орбиты поможет обнаружить распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
  • рентгенография придаточных пазух носа позволит увидеть значительное прорастание новообразования в окружающие ткани;
  • ультразвуковое исследование установит плотность опухоли, её размер, степень вовлечения в патологический процесс других структур глазного яблока;
    Ультразвуковая картина глазного яблока

    Ультразвуковое исследование определит размеры опухоли и степень её распространения

  • компьютерная томография используется для оценки состояния зрительного нерва, мозговых оболочек, структур глазницы и придаточных пазух носа, а также для поиска вторичных очагов опухоли в других органах;
    Томографическое изображение орбит

    Компьютерная томография орбиты позволит точно оценить степень распространения опухоли

  • генетический анализ точно установит наследственный характер заболевания.

Методы лечения

Лечение ретинобластомы проводится под контролем офтальмолога, офтальмохирурга и онколога.

Хирургическое вмешательство

Ретинобластома обязательно подвергается оперативному лечению. Однако сохранить зрение поражённого глаза не всегда представляется возможным.

При небольшом размере опухоли применяется прицельное воздействие высокой температурой (термотерапия), холодом (криодеструкция) или световым пучком (фотокоагуляция). Эти способы призваны уничтожить злокачественные клетки.

Картина глазного дна при фотокоагуляции

Метод фотокоагуляции сетчатки используется при небольших опухолях

При распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза, повышении внутриглазного давления проводится удаление глазного яблока с последующей установкой искусственного протеза. Если опухоль вышла за пределы глаза, используется его удаление вместе с костными стенками глазницы (экзентерация).

Протезы глазного яблока

После удаления глаза по поводу ретинобластомы проводится протезирование

Рентгеновское облучение

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к рентгеновскому облучению. Лучевое лечение проводится в несколько сеансов. Доза подбирается индивидуально врачом-радиологом.

Облучение опухоли может производиться дистанционно, когда рентгеновский источник находится на расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает применение аппликаций радиоактивных веществ непосредственно на глазное яблоко. Однако в этом случае увеличивается вероятность осложнений лучевой терапии: язвы и воспаления роговицы, помутнения хрусталика.

Медикаментозное лечение

В лечении ретинобластомы высокую эффективность показала химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов препятствует распространению злокачественного образования и уменьшает его размеры.

Лекарственные вещества применяются в виде инъекций непосредственно в патологический очаг или внутривенных вливаний. В большинстве случаев используется комбинация из нескольких препаратов. Онкологом могут быть назначены следующие фармакологические средства:

  • Карбоплатин;
  • Доксорубицин;
  • Цисплатин;
  • Винкристин;
  • Этопозид.

Химиопрепараты для лечения ретинобластомы — фотогалерея

Химиопрепараты, к сожалению, не могут выбрать из всей массы клеток организма только злокачественные. Здоровые структуры также подвергаются негативному влиянию. Особенно страдает в этом случае процесс кроветворения, вследствие чего развивается малокровие и ослабляется иммунитет.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ретинобластомы индивидуален, однако ухудшает его наличие следующих факторов:

  • множество точек роста опухоли;
  • размер опухоли превышает половину глазного яблока:
  • распространение ретинобластомы в стекловидное тело;
  • прорастание опухоли в ткани глазницы;
  • прорастание опухоли в структуры сосудистой оболочки глаза и зрительного нерва;
  • наследственный характер заболевания.

При прорастании ретинобластомы в глазницу риск метастазирования повышается до 78%. Основное осложнение опухоли — рецидив после проведённого лечения. Для профилактики подобного состояния ребёнок должен пожизненно находиться на диспансерном учёте и регулярно осматриваться врачом-офтальмологом. Возможность обучения по общей программе и занятий спортом определит врач в зависимости от стадии процесса и успеха лечения.

Ретинобластома — серьёзный онкологический диагноз. Чем раньше он поставлен, тем больше шансов на благоприятный исход лечения и сохранение зрения. Обязательный диспансерный осмотр детей — основной способ распознать болезнь на начальных этапах.