Панникулитами (Пн) называются заболевания гетерогенной природы, которые характеризуются патологическими изменениями в подкожно-жировой клетчатке (ПЖК). Часто данные болезни захватывают и опорно-двигательный аппарат.
Содержание
В чём проблема с диагностикой?
Пн разнообразны в своих клинических и морфологических проявлениях, существует большое количество форм заболевания, при этом критериев, которые бы приводили к общему знаменателю диагностику на данный момент нет. Пациенты с Пн обращаются к разным специалистам именно по причине полиморфизма клинических симптомов. Такие ситуации приводят к недостаточно быстрому установлению диагноза, а в связи с этим и лечение начинается несвоевременно.
Попытки классификации
На сегодняшнее время классификации, которая была бы единой для всех стран мира, нет. Некоторые авторы предлагают своё видение и упорядочивают Пн по этиологии и патоморфологической картине. Таким образом, сейчас выделяют септальный (СПн) и лобулярный панникулит (ЛПн), то есть воспалительный процесс находящийся в перегородках соединительной ткани и в дольках жировой ткани соответственно. Оба варианта заболевания могут сочетаться с явлениями васкулита и протекать без оного.
Узловатая эритема (УЭ)
УЭ — это типичный представитель септального панникулита. Иммуновоспалительный процесс при этой патологии неспецифический. Причин его появления очень много:
- саркоидоз;
- инфекционные заболевания;
- воздействие лекарственных препаратов;
- беременность;
- воспалительные болезни кишечника;
- злокачественные опухоли и др.
Различают первичную и вторичную УЭ. Первичная чаще всего идиопатическая. Клинические симптомы, которые возникают при УЭ, характеризуются состоянием иммунной системы, этиологией заболевания, локализацией патологического очага, а также распространённостью.
Диагностировать УЭ можно только после тщательно собранного анамнеза, жалоб пациента, на основании клиники и данных исследований, лабораторных и инструментальных.
Краткое описание клинического примера №1
Пациентке 31 год и в анамнезе зафиксирован хронический тонзиллит с 15 лет и частые приёмы антибиотиков по его поводу. В 2009 году были обнаружены болезненные узлы после очередного обострения тонзиллита. Узлы располагались на левой голени. Проводилось лечение глюкокортикостероидным гормоном дексаметазоном после чего наблюдалась положительная динамика. Спустя 3 года тонзиллит спровоцировал появление ещё 2 узлов на голенях. Через два месяца гомеопатической терапии узлы регрессировали. В конце года вновь произошёл рецидив болезненных образований на голени.
При поступление общее состояние удовлетворительное, телосложение нормостеническое, температура тела в норме. Другие показатели осмотра и лабораторных исследований также оказались не изменены.
При пальпации образований на голени отмечается болезненность. При УЗИ узла выявлен участок некоей размытости с повышенной эхогенностью и большим содержанием сосудов.
Диагноз выставленный врачами звучал, как узловатая эритема 2-3 стадии и хронический тонзиллит. После лечения бензилпенициллином, нестероидными противовоспалительными средствами, введения охранительного режима и локального лечения мазями клобетазола натрия и гепарина спустя 21 день болезнь регрессировала. За год обострений патологии не было.
Из причин заболевания на первом месте со стрептококковой инфекцией 9 а выше описанный случай свидетельствует об ассоциации УЭ (септальный панникулит) со стрептококковой инфекцией, в частности, с ангиной) стоит саркоидоз.
Краткий обзор клинического случая №2
Пациентка 25 лет от роду поступила в стационар с жалобами на болезненные узловые образования на ногах и руках, боли во многих суставах (голеностопных, лучезапястных) припухлость в них же, повышение температуры тела до 39С, повышенную потливость.
Заболела 7.12.2013 года, когда появился впервые артрит голеностопного сустава. Спустя 2 дня появились узлы на голенях, которые были резко болезненными. Ещё за несколько дней возникло большое количество таких же образований с симптомами общей интоксикации (лихорадка, потливость).
После осмотра у терапевта был выставлен диагноз вероятного реактивного артрита. Для лечения применялся дексаметазон. Эффект оказался положительным. Однако рецидивы продолжались.
По лабораторным данным в крови определялись воспалительные изменения. На КТ органов грудной клетки определялись увеличенные лимфатические узлы и имелись признаки хронического бронхита. На УЗИ узла глыбчатое его строение, некоторые участки были неэхогенными и богатыми сосудами.
После консультации пульмонолога был выставлен саркоидоз внутригрудных лимфоузлов. Окончательный диагноз выглядел, как синдром Лефгрена, саркоидоз лимфоузлов грудной клетки на 1 стадии, вторичная УЭ, полиартрит, лихорадочный синдром.
Лечение пациентки проведено дексаметазоном с циклофосфамидом парентерально. Затем метилпреднизолон назначили внутрь. Также еженедельно вводили циклофосфамид в сопровождении нестероидного противовоспалительного средства. Терапия привела к положительной динамике заболевания и на настоящим момент пациентка находится под наблюдением врачей.
Дифференциальная диагностика УЭ
Существует множество заболеваний, клиническая картина которых сходна с симптомами УЭ, поэтому необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику. Если диффдиагностика проводится неправильно или не вовремя, назначается неадекватная терапия, что ведёт к затягиванию заболевания и появлению различных осложнений и ухудшению качества жизни человека.
Пример клинического случая №3
Пациентка 36 лет обратилась в стационар за медицинской помощью в начале 2014 года в связи с жалобами на уплотнение голени, которое было болезненным. Пациентка считает, что заболевание впервые появилось в 2012 году после острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). Тогда на голени возникло болезненное уплотнение. Врачи определили тромбофлебит. Провели лечение сосудистыми лекарственными препаратами, назначались физиопроцедуры. С положительной динамикой пациентка завершила лечение. В апреле месяце 2013 года болезненное уплотнение появилось вновь. Проводились лабораторные исследования, которые не выявили воспалительных изменений. На УЗИ вен обнаружена недостаточность перфорантных вен голени. Пациентка направлена на консультацию в «НИИР им. В.А. Насоновой», где во время осмотра обнаружено уплотнение на голени. Данные лабораторных и инструментальных исследований в пределах нормы. На УЗИ внутренних органов некоторые диффузные изменения поджелудочной железы и печени. На УЗИ узла микроваскуляризация, глыбчатость структуры и утолщение ПЖК.
После всех обследований и консультаций выставлен диагноз лобулярный панникулит, хроническое течение, липодерматосклероз. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Хроническая венозная недостаточность класс IV.
Проведено лечение гидроксихлорохином из-за слабой активности болезни. Спустя месяц динамика заболевания положительная.
Обсуждение особенностей случаев
Мы представили вашему вниманию 3 разных случая дифференциальной диагностики, которые на данный момент очень распространены.
У первой пациентки после стрептококковой инфекции на фоне антибиотиков и противовоспалительных препаратов заболевание регрессировало. Причём отметим цветовую динамику образований на коже: бледно красный цвет в начале до жёлто-зелёной окраски в конце заболевания, так называемый, симптом цветения синяка.
Для УЭ данная динамика очень характерна и даже на поздних стадиях болезни его можно определить. Сами узелки исчезают бесследно спустя 3-5 недель. Атрофии кожи и рубцов не наблюдается.
Одновременно с кожными проявлениями манифестирует и суставной синдром. Встречаются боли и отёчность в области суставов у половины больных УЭ. Более всего распространено поражение гленостопных суставов. Регрессирование артритов наблюдается в течение полугода. У таких больных не развиваются поражения сердца, как при ревматизме, даже несмотря на то, что боли в суставах появляются после первичной стрептококковой инфекции.
При наличии у пациентов с УЭ на фоне клапанной патологии сердца не происходит её усугубление. В связи с этим можно сказать, что УЭ не является отражением активности ревматического процесса.
УЭ и саркоидоз
На фоне саркоидоза у УЭ есть особенности течения и проявления:
- отёк ног, который нередко предшествует УЭ;
- выраженные боли в суставах;
- элементов уплотнений кожи достаточно много и они чрезвычайно распространены, при этом каждый элемент способен к слиянию с другим подобным узлом;
- локализация узлов в основном в области голеней;
- размеры элементов крупные, более 2 см в диаметре;
- в лабораторных анализах может быть повышение титра антител к антистрептолизину-О и к иерсиниям;
- поражение респираторного тракта с симптомами, такими как одышка, боль в груди, кашель.
УЭ (септальный панникулит), прикорневая лимфаденопатия, лихорадка и поражение суставов наводит на мысль о синдроме Лефгрена. Несмотря на это, увеличенные лимфоузлы могут быть и при туберкулёзе лёгких, хламидиозе, гистоплазмозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.
У третьей пациентки был диагностирован липодерматосклероз (ЛДС), который имеет схожие проявления с УЭ. ЛДС сам по себе считается дистрофическим и дегенеративным заболеванием подкожно-жировой клетчатки. Чаще всего он развивается у женщин среднего возраста, которые имеют избыточный вес на уровне ожирения 1 степени и выше, и относится к группе лобулярных панникулитов.
Развитие ЛДС обусловлено в большинстве случаев неправильно выбранной тактикой лечения. ЛДС начинается остро с появления болезненных уплотнений в коже. По мере прогрессирования заболевания происходит образование атрофии подкожно-жировой клетчатки, гиперпигментация, уплотнение кожи.
УЗИ диагностика
УЗИ узлов на коже является перспективным методом дифференциальной диагностики. Из преимуществ методики отметим:
- безболезненность;
- неинвазивность;
- можно использовать неограниченное число раз;
- возможность документирования всех изменений и возможность сравнения результатов в дальнейшем.
