Развивается  данное  состояние  в основном  в результате  преэклампсии во  время   беременности,  однако   может    иметь   и  самостоятельную  природу  возникновения.

HELLP-синдром представляет  собой   совокупность  нескольких  симптомов:

  • гемолиз;
  • повышение  активности  печёночных  трансаминаз;
  • снижение   числа  тромбоцитов.

Статистические  данные

Частота   появления  HELLP-синдрома варьирует от  1 до  6  случаев  на  1000  беременностей, а  также  у 5-13%  беременных  с  преэклампсией  тяжёлой  степени. Сама  преэклампсия беременных,  которая  проявляется   отёками,  протеинурией  и  гипертензией возникает  у 5-7%   от  числа  всех  беременных.

 HELLP-синдром в большинстве  случаев (70%)   формируется до  родов  и  только   30%  после  родов.

С позиции  дифференциальной  диагностики    HELLP-синдром необходимо  отличать  от   язвенной  болезни,  панкреатита,  аппендицита,  гематомы  печени,   желчнокаменной  болезни,  гепатита, острой жировой дистрофии печени  при  беременности,  тромбоцитопенической  пурпуры.

Факторы  риска

 HELLP-синдром имеет  место  наиболее  часто  у   представителей  белой  расы,   пожилых  пациентов и  у повторнородящих. Преэклампсия беременных,  несомненно,  является  фактором  риска,  поскольку  у всех пациентов  с данным  синдромом в анамнезе  присутствовала  преэклампсия.

Этиология

Выделяют  несколько   патогенетических механизмов,  которые  запускают  процессы  гемолиза,  приводят  к некротическим изменениям  в печени и  тромбоцитопении.  На  сегодняшний  день  неизвестно,  что  первоначально   запускает патологический  процесс. Замечено,  что  все  пациенты  с  HELLP-синдромом имеют   изменения  в сосудистой  стенке с наличием  отложений фибрина.

беременная женщина сидитИменно  фибрин   является  инициатором  микроангиопатической  гемолитической  анемии. Этот  процесс  осуществляет  перерасход  тромбоцитов,  что и  ведёт  к  их  недостатку.

Откладываясь  на  стенках  сосудов,  фибрин   повреждает  печёночные  синусоиды,  вызывая  их  обструктивные   изменения. Это  в свою  очередь  ведёт  к  кровоизлияниям,  нарушению  питания  клеток  печени  и  последующему  их  некрозу. Вследствие  этого  в крови   повышается  уровень   трансаминаз. Кровоизлияния  могут   быть  настолько  массивными,  что  нередко   приводят  к разрыву  печёночной  капсулы.

Клинические  проявления   HELLP-синдрома

Проявляется   HELLP-синдром болевым  синдромом в области  правого  подреберья, эпигастрия,  тошнотой,  часто   заканчивающейся  рвотой, слабостью  и   недомоганием. Помимо  описанных  симптомов    встречается головная  боль   и  нарушения зрения.

Диагностические  возможности

боль в печениПри  поступлении  пациента  в стационар во  время   физикального  исследования   пальпаторно  определяются  боли  в  правом  подреберье. Могут  визуализироваться  и  отёки конечностей   и туловища.

Самыми  частыми   признаками,  которые  выявляются  при  обследовании   стали  гипертензия  и  протеинурия. Кроме  того,   нередким  симптомом  является  преэклампсия беременных. Нет   артериальной  гипертензии  у пятой  части  пациентов, а протеинурии в  14% случаев.

Подтвердить   HELLP-синдром помогают   лабораторные  методики  диагностики. Стоит  отметить,  что  нет  на   данный  момент  стандартизованных  способов  лабораторной  диагностики.

Для  определения   HELLP-синдрома  врачи   ориентируются  на   следующие  параметры:

  • снижение  числа  тромбоцитов   ниже  100*103;
  • повышение   уровня   АСТ выше  70 МЕ/л и ЛДГ выше  600 Ед/л;
  • наличие   шизоцитов  и  эхиноцитов  в  общем  анализе  крови.

Однако  не  стоит   забывать,  что   при  HELLP- синдроме у  половины  пациентов  не   будет наличия   всех  критериев  диагностики.  Но   при  их полном   присутствии   течение   заболевания     становится   достаточно   тяжёлым  и  при  этом   высока  вероятность  развития   ДВС-синдрома. Патология  в данной  форме  требует  незамедлительного  переливания   плазмы  крови.  Также   отметим некоторые  исследования,  которые  показали   прямую  зависимость  содержания    тромбоцитов  в крови  от  тяжести  заболевания,  то  есть  чем  тяжелее  заболевание,  тем  ниже  уровень  тромбоцитов.

Классификация  HELLP- синдрома

Различают  3  класса  заболевания:

  1. Количество  тромбоцитов   меньше  либо  равно  50*103;
  2. Количество  тромбоцитов   больше 50*103,  но  меньше  или  равно  100*103;
  3.  Количество  тромбоцитов  равно  или   меньше  150*103.

Биопсию  печени   проводить  нет  необходимости   для   подтверждения   диагноза. При   выполнении   биопсии  обнаруживаются   синусоидальные  тромбозы,  гепатоцеллюлярный  некроз,  кровоизлияния.

Лечебные  мероприятия

Когда  болезнь  установлена,  прогрессирование  её  начинается  с новой  силой. Таким  образом,  могут   развиться  неприятные  и  неблагоприятные  последствия   для плода  и  самой  матери.

При  невозможности  точной   диагностики  HELLP-синдрома первым   делом  становится  установление   артериального   давления  на   уровне   нормальных  физиологических  цифр. Для  этого  используется  лабеталол или  гидралазин,  дабы   снизить  АД  ниже  160/105 мм. рт. ст.

После   окончания  процедуры  подтверждения  диагноза  пациенты   незамедлительно переводятся в  профильный  стационар,  где  будет  оказана  вся  необходимая  адекватная  медицинская  помощь и  матери  и   ребёнку,  потому  как  с HELLP-синдромом  продолжение   беременности  невозможно и  требуется   родоразрешение.

Тактика  ведения  беременных  на  разных  сроках   беременности

курящая женщина

Если  HELLP-синдром  развился  до   34  недель при  стабильном  состоянии  матери  и  плода,     роды  могут   быть  отложены  на  неопределённый  срок. Беременная  в это  время  будет  находиться  под  динамическим  наблюдением и лечением. Назначается   бетаметазон по  24  мг   внутримышечна  1 раз  в сутки в количестве  2 доз. После   второй  дозы родоразрешение  проводится  в течение   последующих  суток.

При  выявлении  HELLP-синдрома в сроке  более 34 недель  родоразрешение  проводится  немедленно.

В  родах   пациентки   получают   сульфат  магния с целью  профилактики  возникновения такого  состояния,  как   преэклампсия  беременных.  При  появлении  HELLP-синдрома  в родах можно   пытаться  родоразрешить  естественным  путём. Условием  для  этого   будет  отсутствие ДВС-синдрома  и  дистресса  плода. Если  появляются  первые  признаки  полиорганной  недостаточности,  родоразрешение  проходит  только  путём  кесарева  сечения.

Переливание  тромбоцитарной  массы  показано  только  тогда,  когда  уровень  тромбоцитов  составляет   менее 20*103 или  же  при   необходимости  кесарева  сечения —  менее  50*103. Показанием   для  переливания  тромбоцитарной  массы  также  будет  являться  любой  массивное  кровотечение. Переливание    никогда  не   бывает   крупным,  так  как  часто  массивных  кровотечений не  наблюдается,  а уровень  тромбоцитов  восстанавливается  после  родов  до  нормальных  значений.

Какой  метод  обезболивания   более  предпочтителен?

Существуют  противопоказания  к  эпидуральной  анестезии при   сниженном  количестве   тромбоцитов  менее  75*103. Однако  каждый  анестезиолог  смотрит  по   конкретной  ситуации. Разрывы  и   эпизиотомиии   обезболиваются   системными  опиоидами.

Наблюдение  в послеродовом периоде

женщина на иголкахНесомненно,  что  наблюдение   за  родившими  пациентками  должно  быть  тщательным. Пик  осторожности  необходимо  проявлять  в  первые  48  часов  после  родов,  так  как   возможно развитие  отёка  лёгких,  а также  печёночной  и  почечной  недостаточности. После  вторых  суток   показатели   крови   начинают  постепенно  восстанавливаться.

Некоторое  время   пытались  вводить    системные  кортикостероиды  для   улучшения  выхода  пациенток  из  патологического  состояния. Результаты   были  положительными,  однако  в  недавнем  исследовании,  проведённом  Cochrane,  показано,  что   никаких   преимуществ  введения   стероидов  в данном  случае  нет.  Пациентки   неплохо  выходят  из   патологического  состояния  и   без  применения   стероидов.

Прогноз   заболевания

Риск  смертности  и тяжёлой  заболеваемости   матери  и  плода  при  возникновении HELLP-синдрома достаточно  высокий. К  примеру,  материнская  смертность  составляет  1% всех  случаев. Нередко  развиваются   серьёзные осложнения  со стороны  различных органов  и  систем. К  ним  относят:

  • почечную  и   печёночную  недостаточность;
  • ДВС-синдром;
  • кровоизлияния  в печень;
  • отслойку  плаценты;
  • инсульт;
  • острый  респираторный  дистресс-синдром  у детей.

HELLP-синдром является  фактором  риска возникновения:

  • преждевременных  родов;
  • гестоза  при   последующих  беременностях;
  • эссенциальной  артериальной  гипертензии.

К  тому  же,   частота   перинатальной  смертности  плода  варьирует   от    7  до  20% и  имеет  прямую  зависимость от   срока  гестации.