Синдром Рейно (СР) это периоды ишемии дигитальных артерий и артериол, кожных артерио-венозных шунтов под влиянием эмоций, стрессовых ситуаций и холода.
Первое описание синдрома было зафиксировано в 1862 году и представлено локальной асфиксией конечностей. Затем было введено разделение болезни Рейно первичного характера и вторичного феномена Рейно.
Содержание
Эпидемиологические особенности заболевания
Число заболевших данным синдромом во всём мире колеблется от 2 до 17%. Такие различия в процентном соотношении обусловлены методиками сбора информации. Многие опросы проводились по телефону или при помощи вопросников. Наибольшая частота заболевания отмечается во Франции, Великобритании, а меньше всего людей страдают синдромом Рейно в Испании и Италии. Таким образом, подтверждается теория о том, что заболевание является частым гостем в странах с холодным и относительно холодным климатом.
Пик заболеваемости, в основном, приходится на 20-30-летний период жизни. Женщины болеют намного чаще. Соотношение женщин и мужчин в данной патологии колеблется от 2:1 до 8:1 соответственно.
Патогенетические изменения в организме
Патофизиологические особенности синдрома Рейно не изменились за 150 лет, то есть с первого его описания. Причины появления СР недостаточно выяснены. Скорее всего, заболевание имеет множество причин и появляется при сочетании нескольких из них. На сегодняшний момент существует теория возникновения выраженного вазоспазма на некие провоцирующие факторы вследствие нарушения центральных и местных механизмов нейрорегуляции тонуса сосудов. Нарушена работа вазодилятаторов и вазоконстрикторов вследствие дисфункции нейрогенного контроля. Из сосудистых факторов стоит отметить нарушение выработки эндотелина-1, оксида азота. Их уровень под воздействием холода повышается и сосуды суживаются.
Классификация синдрома Рейно
Как уже отмечалось ранее выделяют два типа синдрома: идиопатический, или первичный, и вторичный, который сопряжён с другими заболеваниями и является их симптомом. Чтобы определить тот или иной тип, определены критерии первичного и вторичного. К примеру, вероятность вторичного варианта повышается, если в анализах находят специфические аутоантитела. У 20% пациентов могут быть выявлены аутоантитела и изменения в капиллярной сети кожи. У таких больных спустя несколько лет начинаются проявления патологии соединительной ткани.
Вторичный синдром Рейно очень часто идёт параллельно со склеродермией системного типа, СКВ (системной красной волчанкой).
Симптомы синдрома Рейно
Провоцирующие факторы, вызывающие атаку синдрома Рейно являются холод и стрессовые ситуации. Из симптомов местного характера можно выделить отграниченные участки кожи пальцев бледно-цианотично-красной окраски (трёхфазный синдром Рейно). Белая и цианотичная фазы отражают спазм сосудов и гипоксию тканей, а третья фаза красной окраски возникает после инактивации атаки. Такие атаки, состоящие из трёх фаз, являются классикой и на сегодняшний день встречаются примерно у 15% пациентов, тогда как у остальной массы больных присутствует двух фазная вариация.
Жалуются пациенты во время обострения на нарушения чувствительности кожи рук, онемение пальцев, болезненность, покалывание. Представляем симптомы синдрома Рейно, которые имеют отличия от иных заболеваний:
- Окраска кожных покровов изменяется в основном на пальцах рук;
- Поражается сначала один палец. Затем патологический процесс затрагивает и остальные, становясь вскоре симметричным;
- Чаще всего большой палец не вовлекается в процесс;
- Кожа может иметь патологические изменения и на ушных раковинах, кончике носа, над коленями и на лице;
- Во время обострения (атак) происходит образование сетчатого рисунка на коже ног, который проходит после завершения обострения;
- Иногда происходит поражение языка. Из субъективных ощущений можно выделить онемение, а из объективных — нарушение речи.
Длительность спазма сосудов в основном колеблется в пределах 15-20 минут, после чего кровоток быстро восстанавливается. Это сопровождается интенсивной ярко-красной окраской кожи. Несомненно, что 15-20 минут вазоспазма это среднее время, так как всё зависит от индивидуальных особенностей организма.
Диагностические премудрости
Установление диагноза и последующее лечение синдрома Рейно проходит на основании клиники и жалоб пациента. Если больной человек ответил положительно на три вопроса: «есть ли необычные ощущения или чувствительность пальцев к низкой температуре?», «наблюдаются ли изменения цвета пальцев в холодное время года?», «изменяется ли цвет пальцев на белый или синеватый?».
Несмотря на возможные положительные ответы пациента необходимо понимать и знать, что у здорового человека также может быть подобная реакция на холод. Однако высокочувствительным критерием синдрома Рейно является белая окраска пальцев при пребывании на холоде.
Британскими учёными, изучающими склеродермию были предложены определения СР:
- Достоверный СР – когда есть повторные случаи изменения окраски кожи двухфазного типа на холоде;
- Вероятный СР – кожа изменяется однофазно, однако присутствует онемение, покалывание на холодном воздухе;
- СР нет – отсутствие изменений белой окраски под воздействием низкой температуры окружающего воздуха.
Для дифференциальной диагностики у всех пациентов с впервые выявленным СР необходимо проводить специфические методы исследования для определения первичности или вторичности патологического процесса.
Уточняют следующие моменты:
- нет ли у больного заболеваний, связанных с патологией соединительной ткани, которые часто сопровождает СР — миалгии, артриты, кардиолегочные нарушения, сыпь на коже, «сухой» синдром;
- принимает ли пациент лекарственный препараты на момент атаки СР;
- есть ли некие профессиональные вредности, механические воздействия постоянного характера, которые приводят к травмированию кистей рук;
- есть ли связь эпизодов заболевания с какими-либо изменениями позиционного характера.
Одним из важных этапов в диагностике СР является точное определение клинической формы заболевания. Первичные формы СР часто имеют умеренно выраженное течение и только у 10% пациентов наблюдается интенсивная выраженность симптоматики.
Выявлено, что возникновение первичного СР в большинстве своём приходится на 14-летний возраст. У четверти пациентов данный синдром связан с наследственностью.
Первичный и вторичный синдром Рейно мало чем отличаются в манифестации, однако существуют различия. Вторичный более вероятен при наличии следующих критериев:
- Позднее начало;
- Мужской пол;
- При вазоспазме сильные ишемические боли. Могут появляться язвы трофического характера;
- Атаки несимметричны.
Самым информативным методом диагностики СР является капилляроскопия ногтевого ложа. Если изменения капилляров отсутствуют, можно говорить о первичном СР. Ежели изменения есть, СР вторичный.
Кроме данного метода исследования используются:
- Лазер Допплер-флуометрия, которая оценивает кожный кровоток;
- Термография – оценка кровотока по уровню кожной температурной реакции;
- Плетизмография – измеряется давление крови в артерии пальца;
- Цветное допплеровское УЗ-сканирование – измеряется диаметр пальцевой артерии;
Прогноз и течение
Благоприятность течения и прогноза первичного синдрома Рейно бесспорна, однако в будущем имеются изменения сосудистого русла и соединительной ткани. У 10% пациентов развиваются заболевания соединительной ткани. Прогноз вторичного СР будет зависеть от заболевание, с которым он параллельно протекает.
Лечение синдрома Рейно
Показано исключение переохлаждения, курения, злоупотребления алкоголем. Не должно быть контактов кожи с химическими агентами. Необходимо вести размеренный образ жизни и избегать стрессовых ситуаций. Проще говоря, все провоцирующие факторы должны быть устранены.
Если приступы вазоспазма часты, длительны и навязчивы, применяются лекарственные методы, а в частности, препараты вазодилятирующего действия. Из данных препаратов можно выделить группу блокаторов кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, исрадипин. Их эффект будет выражаться в снижении частоты и интенсивности приступов вазоконстрикции.
Если эффект недостаточен, можно использовать в помощь блокаторам кальциевых каналов и инфузионные простаноиды (илопрост, иломидин) для усиления сосудорасширяющего действия.
В арсенале современной медицины имеются и блокаторы рецепторов 1 типа ангиотензина 2 (лозартан), нитроглицерин, хотя последний вызывает много побочных реакций.
Кроме того, применяются и ангиопротекторы, такие как Гинкго Билоба.
Медикаментозное лечение должно быть длительным и комплексным, с применением методов гипербарической оксигенации, психотерапии, физиотерапии, дигитальной симпатэктомии.
