Это заболевание кожи возникает самостоятельно остро и также самостоятельно излечивается. На коже в острый период появляются   красные фиксированные узелки. Некоторые из них превращаются в элементы, напоминающие мишень.  Заболевание вызывается вирусом простого герпеса в большинстве случаев. Реже встречаются  возбудители Mycoplasma pneumoniae, Parapoxvirus, Histoplasma capsulatum, вирус Эпштейна–Барра. Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) бывает двух видов: большая и малая. Проявления их типичный, но при малой не поражаются слизистые оболочки. От  синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона отличается  характером высыпаний. МЭЭ  впервые была описана Фердинандом фон Гебра в 1860 г. Разделение на большую и малую  сделал Бернард Томас в 1950 г.

Многоформная экссудативная эритема

Эпидемиология

МЭЭ чаще всего возникает у молодых людей. В детстве  болезнь встречается редко. Чаще всего болеют мужчины.

Патогенез

губы при многоформной эритемеВозникает инфекционно-аллергическая патологическая реакция, которая воздействует отрицательно на кожные покровы. МЭЭ чаще всего опосредуется вирусом простого герпеса по сравнению с остальными возбудителями. Также болезнь может развиться  вследствие воздействия лекарств. Генетическая предрасположенность на данный момент не  подтверждена. Рассмотрим патогенез с позиции проникновения в организм вируса простого герпеса (ВПГ).  Развитию МЭЭ может способствовать обострение  herpes labialis, то есть  герпес губ, в половине случаев.  При внедрении ВПГ происходят воспалительные изменения в коже, что сопровождается образованием сыпи. У пациентов, которые переболели обычным герпесом и получивших  вторым темпом МЭЭ  согласно  исследованиям,  скорее всего, снижена элиминация вируса из кожи. Вслед за воспалением следует аутоиммунный ответ, который и запускает специфические изменения в коже.

Клиника

синдром стивенса-джонсонаДо недавнего времени считалось, что данные три заболевания   имеют одно происхождение и являются  разными типами одной нозологической формы. Однако имеются доказательство о том, что всё же это не имеет под собой оснований. Существуют клинические критерии, которые позволяют отличить МЭЭ от  синдрома Лайелла и Стивенса-Джонсона:

  • Первичное поражение кожи – тип.  Типичным  элементом сыпи является мишеневидный узелок до 3 см в  диаметре. Форма его округлая, границы чёткие, имеет три отчётливые зоны в виде концентрических колец. В центре элемента повреждение кожи и наличие пузырька или корки. Наружная зона их нередко красная, а центральная – тёмная;
  • Расположение кожных поражений. Наиболее частой локализацией является тыльная поверхность кистей и предплечья. Распространены также локализации – шея, туловище и лицо;
  • Наличие или отсутствие поражений слизистой оболочки.  Большая форма МЭЭ характеризуется некротическими поражениями слизистой оболочки, а при малой  форме такое поражение отсутствует.;
  • Присутствие или отсутствие  общей симптоматики. При большой форме общие симптомы имеются практически всегда. Это слабость и лихорадка, артралгии и   симптоматика атипичной пневмонии.

При появлении заболевания сыпь возникает внезапно. За 72 часа болезнь достигает пика активности. В большинстве случаев экссудативная многоформная эритема  длится около 2 недель.

Дифференциальная диагностика

Мишенеподобные  элементы сыпи могут  возникать при крапивнице, лекарственной эритеме, различных формах васкулитов, кольцевидной центробежной  эритеме. В диагностике помогает общее клоичество элементов, которое превышает сотню.

Лечение

Применяется местно и общее лечение. Для местного используются  антисептики и антигистаминные препараты, анестетики. При малой форме этого  порой бывает достаточно для выздоровления. В более тяжёлых случаях используются системные антигистаминные снижающие интенсивность зуда.  При большом количестве элементов сыпи  используется преднизолон.  Гормональные препараты могут  снизить риск развития рецидива. Кроме того применяется ацикловир в дозе 400 мг  2 раза в сутки.

Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и Лайелла (СЛ)

Эти заболевания достаточно редкие, однако они являются угрожающими жизни состояниями, поэтому им уделяется достаточно много внимания.  При  них происходит  повреждение кожных покровов , вызванное применением лекарственных препаратов. Эти изменения возникают вследствие массовой гибели клеток кожи. Внешний вид кожи пациента можно охарактеризовать,  как ошпаренная кожа. ССД и СЛ были описаны в 1922 году у двух подростков. Заболевание протекало с гнойным конъюнктивитом, стоматитом в тяжёлой форме, кожной сыпью  похожей на сыпь при МЭЭ. Сначала считалось, что ССД и СЛ являются составной частью МЭЭ, однако в ходе исследований было доказано, что это  самостоятельные заболевания.

Эпидемиология

Встречаются эти заболевания  от 1 до 6 человек на 1 миллион в год. Возникает патология чаще у  женщин. У пациентов со СПИДом риск развития данной патологии выше почти в 1000 раз. Редкими причинами ССД и СЛ являются иммунизация и инфекционные болезни. Считается, что около половины случаев лекарственно обусловлены. Однако  корни этих представлений идут с  тех времён, когда  ССД и СЛ  считались формами  заболевания экссудативная эритема  многоформного типа. На сегодняшний день известно около 100 препаратов, которые  вызывают  эти состояния: антибиотики, антиконвульсанты, нестероидные противовоспалительные  средства, сульфаниламиды, хинолоны, противогрибковые.

Патогенез

синдром лайелаПолагают, что в организме нарушена выработка биологически активных веществ, которые способны связывать токсические лекарственные метаболиты. Не отрицают и генетической предрасположенности к этому механизму. При первичном попадании лекарственного вещества в сенсибилизированный организм возникает  более  тихая и спокойная реакция, чем при повторном приёме вещества. К тому же, существуют предположения о нарушении контроля апоптоза клеток, то есть запланированной их смерти. Такой механизм присутствует при  раковых заболеваниях, СПИДе.

Симптоматика

Сначала появляются лихорадка, жжение в глазах, болезненность после глотания. Эти симптомы предшествуют кожным  проявлением  за 1-2 дня. Поражения кожи появляются сначала на  туловище, а затем распространяются  на лицо и шею. У 25%  пациентов  повреждается дыхательный тракт.  Помимо кожных высыпаний появляется лихорадка, гепатит, лимфаденопатия, цитопении. Поражения кожи в начале  красные и пурпурные, которые могут сливаться.  Появляется положительный симптом Никольского, когда при  надавливании на  кожу, слои её расщепляются и верхние  слои отходят, обнажая  раневую поверхность. Затем краснота сменяется сероватым оттенком. Процесс ухудшения состояния может быть стремительным и медленным. Кожа на  развившихся стадиях принимает вид влажной папиросной бумаги. При  отхождении слоёв кожи раневая поверхность напоминает ошпаренную кожу, похожую на  кожу при заболевании экссудативная многоформная эритема. Оценка поражения кожи идёт по принципу определения площади термических ожогов методом ладоней или «девяток». Смертельный исход развивается у каждого третьего пациента с СЛ и ССД. Лечение пациентов  проходит в  отделениях интенсивной терапии и реанимации. Процессы самопроизвольного заживления возможны только спустя несколько дней. Очень важной задачей для врача является найти  лекарство-аллерген.

Дифференциальная диагностика

В основном диффдиагностику проводят с МЭЭ, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, фиксированной лекарственной эритемы и  острым генерализованным экзантемным пустулёзом.

Лечебные мероприятия

перчатки врачаЧтобы  СЛ и ССД имели более благоприятный прогноз необходимо:

  • Ранняя диагностика;
  • Экстренная отмена  лекарства-аллергена;
  • Адекватное поддерживающее ( направленное на предотвращение развития осложнений, связанных с  повреждением кожи)  и специфическое лечение.

Применяется  местное и общее лечение. При местном  проводятся перевязки с антибактериальными и заживляющими мазями. Хорошо использовать силиконовые повязки, которые не нужно отмачивать и часто менять. Обязателен осмотр офтальмолога, так как поражаются глаза, веки. Из лекарственных средств системной терапии можно выделить циклофосфан, циклоспорин, кортикостероидные  препараты. Однако доказательная медицина  не получила никаких достоверных данных по поводу их эффективности при  данных заболеваниях. На данный момент используется  терапия иммуноглобулином в течение 3 дней по 1 г/кг в сутки. Эта методика является целесообразной  и безопасной по сравнению с другими системными   лечебными манипуляциями. Несомненно, требуются дальнейшие исследования  эффективности  используемых препаратов и выведение лечебных методик на уровень доказательной медицины.