Современная медицинская наука накопила много сведений о диагностике и лечении различных типов болезней — травм, опухолей, инфекционных и иммунных патологий. Особняков среди этих диагнозов стоят наследственные заболевания. Мы привыкли, что генетические аномалии можно распознать по внешнему виду человека: его росту, строению лица, туловища и конечностей. Однако такие явные отклонения — только вершина айсберга. Неправильные гены способны вызывать изолированные аномалии, которые скрываются глубоко внутри организма. Поликистоз почек у взрослых и детей — одно из таких заболеваний.

Содержание

Особенности почек у взрослых и детей при поликистозе

Почки — небольшие парные органы, которые ответственны за глобальную очистку всего организма. Они существуют и успешно функционируют у взрослых, детей, новорождённых и даже ещё не родившихся младенцев, растущих в материнской утробе. У появляющихся на свет людей в организме будет работать третий по счету анатомический вариант почки. Первые два обслуживали клетки и ткани плода на ранних сроках беременности, после чего были ликвидированы.

Внутриутробное развитие почек (схема)

В утробе матери у плода сменяются три вида почек

В итоговом варианте почки крайне важны три её компонента: клубочки, канальцы и лоханка. Первые содержат мелкие сосуды, по которым кровь поступает на очистку. Канальцы являются непосредственным продолжением клубочков. Здесь нет фильтра как такового, разделение на полезное и вредное происходит по химическому принципу.

Лоханка — это начало длительного пути мочи наружу из организма. По сути, она представляет собой полость, которая умеет накапливать мочу и продвигать её дальше в нужном направлении. Непосредственно от лоханки отходит мочеточник — длинная узкая трубка, которая соединяется с мочевым пузырём.

Внутреннее строение почки (схема)

Нефроны — основной компонент почки

Почки новорождённого отличаются не только меньшими размерами. Действительно, клубочки, канальцы и лоханка у младенцев соответствуют росту в пятьдесят сантиметров. Клубочки медленнее фильтруют кровь и являются более разобщёнными. Канальцы короче и широе, чем у взрослых. Мочеточник у младенцев более извитой.

Поликистоз — наследственная болезнь, при которой внутри почек образуется большое количество полостей, заполненных жидкостью. Эта патология встречается у взрослых и детей с частотой один случай на тысячу человек. Кисты — не просто анатомическая аномалия. При таких изменениях почка не в состоянии выполнять свою работу. В организме появляются серьёзные проблемы.

Поликистоз почек — видео

Классификация поликистоза

В настоящее время известно несколько разновидностей поликистоза:

  1. По типу наследования поликистоз подразделяется:
    • аутосомно-доминантный, характерный для взрослых. При этом типе наличие у человека даже одного неправильного гена вызовет заболевание;
      Аутосомно-доминантный тип наследования (схема)

      Взрослый тип поликистоза наследуется по аутосомно-доминантному типу

    • аутосомно-рецессивный. Такой тип поликистоза чаще всего наблюдается у новорождённых. Для развития болезни необходима встреча в одном организме двух неправильных генов.
      Аутосомно-рецессивный тип наследования

      Поликистоз новорождённых наследуется по аутосомно-рецессивному типу

  2. Кисты внутри почек подразделяются по размерам:
    • малые, в которых содержится небольшое количество жидкости (около 3 мл);
    • средние, в которых умещается несколько десятков миллилитров жидкости;
    • большие и гигантские, содержащие несколько литров жидкости.
      Здоровая и изменённая почка

      Кисты в почках могут быть разного размера

  3. По внутреннему строению кисты подразделяются на следующие формы:
    • замкнутые, которые существуют изолированно от клубочков и канальцев;
    • сообщающиеся, внутри которых циркулирует фильтрат, создаваемый почками.

Причины формирования кист в почках

Кисты в почках — результат неправильной работы генов. Вся информация о человеке содержится в длинной нити молекулы ДНК. Рост, цвет волос и глаз, предрасположенность к различным болезням — результат влияния генов, полученных от родителей в момент зачатия. Существуют конкретные гены, которые ответственны за развитие поликистоза. Они располагаются в разных участках ДНК, однако способны вызывать образование похожих кист.

Гены, ДНК и хромосомы — видео

В настоящее время известно три механизма образования кист внутри почек. В первом случае происходит разрастание почечных канальцев, в результате чего фильтрат, образованный клубочками, растягивает их и формируются кисты. В другой ситуации сами канальцы создают сопротивление оттоку мочи из клубочков. По-видимому, жидкость неправильно распределяется внутри канальцев. Кроме того, стенка этих канальцев должна сопротивляться потоку жидкости из клубочков. Если в ней существует дефект, она начинает растягиваться и образовывать кисту. У детей, как правило, размер кист одинаковый. При взрослом типе кисты могут значительно отличаться между собой по форме и размеру.

Клубочек и канальцы

Кисты чаще всего образуются из канальцев

Кисты мешают адекватно работать тем участкам почки, которые устроены нормально. В результате всё меньше фильтруется крови и образуется мочи. В организме начинают накапливаться шлаки. Это состояние называется хронической почечной недостаточностью (ХПН). Большое количество токсинов, циркулирующих в крови, негативно влияет на кроветворение, сердечный ритм, работу мозга. Скорость развития почечной недостаточности напрямую зависит от того гена, который вызывал заболевание. Поликистоз новорождённых быстрее всего приводит к развитию ХПН. Взрослый тип заболевания характеризуется более медленным прогрессированием почечной недостаточности. Как правило, у мужчин она развивается быстрее, чем у женщин.

Работа почек — видео

Неправильный ген вызывает изменения не только в почках, но и в других органах:

  • в печени появляются кисты. У женщин они встречаются чаще. Однако на работу самой печени чаще всего не влияют;
  • в стенке кишечника образуются выросты — дивертикулы;
  • в сосудах головного мозга появляются выпячивания — аневризмы. Разрыв такого образования может привести к кровоизлиянию;
    Виды аневризм головного мозга

    При поликистозе в мозге часто обнаруживаются аневризмы

  • кисты образуются в органах репродуктивной системы женщин — яичниках.

Существует также ряд дополнительных обстоятельств, которые влияют на развитие поликистоза:

  • использование инсектицидов для борьбы с вредителями в сельском хозяйстве;
  • применение некоторых лекарств — антибиотиков, противоопухолевых и психотропных препаратов;
  • употребление в пищу искусственных консервантов.

Под воздействием этих факторов у людей, получивших по наследству неправильный ген, поликистоз развивается в более раннем возрасте и быстрее прогрессирует.

Симптомы и признаки поликистоза

Поликистоз не имеет симптомов, которые бы могли с точностью указывать на его наличие в организме. Схожие признаки встречаются и при других почечных заболеваниях:

  • боли в пояснице или животе ноющего, тянущего характера. Причина появления этих ощущений — увеличение почки в размерах за счёт кист. Снаружи орган покрыт плотной внешней оболочкой. На её растяжение реагируют нервные окончания. Они посылают электрический сигнал в мозг, который он воспринимает как болезненное ощущение;
  • увеличение живота. В некоторых случая изменённая болезнью почка может достигать веса в сорок килограммов, при этом в одной кисте может содержаться несколько литров жидкости;

    Увеличение живота при поликистозе особенно заметно у новорождённых и грудничков

  • внезапное повышение артериального давления. Здоровые участки почки испытывают постоянное давление со стороны кист, поступление крови в них существенно сокращается. В ответ на такие изменения почки выбрасывают в кровь биологически активное вещество ренин. Оно резко суживает сосуды и вызывает подъем артериального давления;
  • появление примеси крови в моче (гематурии). Нередко гематурия может быть значительной, появляются кровяные свёртки. Риск кровотечения из почки повышается при больших её размерах, высоком артериальном давлении. Чаще всего гематурия появляется после интенсивной физической нагрузки или незначительной травмы. Источником крови в моче являются повреждённые сосуды внутри стенки кисты.
    Различные степени гематурии

    Степень гематурии при поликистозе может варьировать в широких пределах

  • в содержимое кисты могут проникать болезнетворные бактерии. Здесь они успешно размножаются, вызывая признаки воспаление почки (пиелонефрита) – лихорадку, болезненное мочеиспускание, появление мутной мочи;
  • при наличии аневризм в головном мозге появляются мучительные головные боли.

Методы установления диагноза

Поликистоз — непростой диагноз. Для его установления необходимо провести множество обследований, в том числе тех, которые позволят заглянуть внутрь органа и увидеть кисты. Специалист назначит лабораторные анализы и инструментальные исследования:

  • в общем анализе крови нередко увеличено число красных клеток эритроцитов (полицитемия). На воспаление внутри кист кровь реагирует высоким числом белых клеток лейкоцитов и ускоренной СОЭ (скоростью оседания эритроцитов);
  • биохимия крови — анализ, который позволяет установить наличие почечной недостаточности и степень её выраженности. Специалисты при поликистозе следят за уровнем мочевины и креатинина. Превышение нормы говорит о плохой работе почек по очистке крови;
    Схема обмена мочевины в организме

    Уровень мочевины — показатель работы почек

  • анализ мочи важен при любом почечном заболевании. При поликистозе в осадке мочи обнаруживаются эритроциты (гематурия) и белок (протеинурия). Если в почках присутствует воспаление, в моче будут обнаружены лейкоциты (лейкоцитурия);
  • для более точного определения степени гематурии, лейкоцитурии и протеинурии используются анализы мочи по Нечипоренко. Количество эритроцитов, лейкоцитов и белка подчитывается в одном миллилитре мочи;
    Эритроциты в осадке мочи под микроскопом

    Эритроциты в моче — один из признаков поликистоза

  • проба Зимницкого — косвенный метод выявления почечной недостаточности. В качестве показателя используется плотность мочи. Она измеряется в каждой из восьми порций, собранных в течение суток. Монотонно низкая плотность во всех порциях — признак почечной недостаточности;
  • посев мочи на стерильность используется для поиска бактерий, вызвавших воспаление в почках. С помощью этого анализа специалист сможет правильно подобрать антибиотики для лечения;
  • ультразвук — безопасный метод, с помощью которого можно заглянуть внутрь почек. С его помощью специалист получит информацию о размерах почек, количестве кист, их содержимом, наличии воспаления и плохого кровотока по сосудам;
    УЗИ-картина поликистоза почки

    УЗИ — безопасный метод выявления поликистоза

  • экскреторная урография создаёт внутреннюю картину почек при помощи рентгена и специального препарата, введённого в кровь перед исследованием. Препарат позволяет увидеть чашки, лоханку и мочеточник;
  • нефросцинтиграфия использует феномен накопления внутри почки радиоактивного препарата. Кисты на полученной картине выглядят как тёмные участки, не содержащие препарата;
  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволит специалисту визуально оценить размеры почек, количество кист. Предварительное введение специального препарата позволит оценить работу почек по очистке крови;
    КТ-картина поликистоза почек

    Томография — точный метод диагностики поликистоза почек

  • в настоящее время анализ крови позволяет установить наличие многих неправильных генов. Метод полимеразной цепной реакции используется для поиска определённых генов среди всей массы наследственной информации.

Дифференциальная диагностика поликистоза — важная часть работы специалиста. Эту почечную болезнь необходимо отличать от схожих патологий:

  • рака почки;
  • доброкачественных опухолей почки;
  • гидронефроза — расширения почечной лоханки;
    Гидронефроз (схема)

    Гидронефроз приводит к значительному увеличению почки и почечной недостаточности

  • одиночных кист почки.

Гидронефроз — видео

Методы лечения

Лечение поликистоза проводит специалист-нефролог. Повлиять на развитие кист современная медицина пока не может. Поэтому пациенту назначаются лекарства, поддерживающие нормальную работу в оставшихся здоровых участках почки. Задача такого лечения — оттянуть момент перехода почечной недостаточности в конечную стадию, когда воздействие препаратов перестанет сдерживать её прогресс.

Терапия поликистоза при помощи лекарств

Лекарства способны положительно влиять на функционирование почки при поликистозе:

  • ликвидировать болезнетворные бактерии;
  • улучшить приток крови к сосудистым клубочкам;
  • снять воспалительную реакцию внутри почки;
  • обеспечить клубочки и канальцы питанием и энергией;
  • ускорить фильтрацию крови через клубочки;
  • привести в норму артериальное давление.

Медикаментозное лечение поликистоза — таблица

Группа препаратов Механизм действия Примеры лекарств
Антибиотики Губительное влияние на бактерии, вызывающие
воспаление в почках
  • Норфлоксацин;
  • Сумамед;
  • Флемоксин;
  • Фортум;
  • Ципрофлоксацин;
  • Спарфло.
Уроантисептики Профилактика повторного заражения почки бактериями
  • Пипелин;
  • Фуразидин;
  • Фурамаг.
Растительные уроантисептики Профилактика повторного заражения почки бактериями
  • Фитолизин;
  • Цистон;
  • Канефрон;
  • Монурель;
  • Уролесан.
Сосудистые препараты Улучшение доставки крови к почкам
  • Трентал;
  • Дипиридамол;
  • Курантил;
  • Актовегин;
  • Солкосерил.
Антигипертензивные препараты Нормализация уровня артериального давления
  • Валсартан;
  • Телмисартан;
  • Атаканд;
  • Апровель.

Препараты для лечения поликистоза — фотогалерея

Хирургическое вмешательство

Поликистоз чаще всего лечится при помощи лекарств. Хирургическое вмешательство используется в случае крайней необходимости — при массивном кровотечении из почки или наличии крупных камней:

  • наличие камней, препятствующих оттоку мочи — повод для установки стента в мочеточник. Он удерживается внутри него благодаря своей особой конструкции. Стент позволяет моче нормально оттекать из почки в обход блокированного участка;
  • кровотечение из кисты внутрь брюшной полости — повод частично удалить почку вместе с кровоточащим участком (резекция);
  • если нефункционирующая почка является постоянным очагом инфекции, то специалисты её полностью удаляют (нефрэктомия);
  • пересадка почки — замена изменённому болезнью органу. Часто этой операции предшествует долгий период искусственного очищения крови путём гемодиализа.

Хирургическое лечение поликистоза — фотогалерея

Диета при поликистозе почек

При поликистозе чрезвычайно важно не нагружать организм теми веществами, которые почкам с трудом удаётся выводить наружу — водой, белком, поваренной солью и калием. Суточная потребность в жидкости определяется индивидуально исходя из возраста и степени почечной недостаточности. Жарку рекомендуется заменить варкой или запеканием. При поликистозе полезно употреблять следующие продукты:

  • первые блюда и салаты из томатов, болгарского перца, капусты брокколи, спаржи;
  • постную говядину;
  • мясо птицы без кожи;
  • мясо кролика;
  • выпечку из цельнозерновой муки;
  • мультизлаковую выпечку;
  • зелёный лук, листовой салат;
  • яблоки, груши, апельсины;
  • клубнику, чернику;
  • оливковое масло;
  • чай зелёных сортов.

Продукты, полезные при поликистозе почек — фотогалерея

Большие проблемы для работы почек создают продукты и блюда:

  • поваренная соль;
  • овощные и мясные консервы;
  • колбасные изделия;
  • копчёные мясо и рыба;
  • соя, нут и другие бобовые;
  • острые приправы;
  • субпродукты;
  • крепкий чай и кофе.

Продукты, которые нежелательны при поликистозе — фотогалерея

Народные средства

Средства на растительной основе благотворно действуют при воспалении и почечной недостаточности:

  1. Петрушка. Смешать 15 г листьев, 10 г семян и 15 г корня растения. Смесь залить 500 мл кипятка Настоять в течение 3 часов. Полученное средство процедить, употреблять по одной столовой ложке трижды в сутки.
  2. Зелёный овёс. 500 граммов зелёных стеблей залить литром кипящей воды, настаивать в течение 40 минут. Полученное средство употреблять по половине стакана трижды в сутки.
  3. Травяной сбор. Смешать равные части стеблей и листьев астрагала, берёзовых листьев, кукурузных рылец, семян льна, цветков липы, листьев мяты, корня лопуха большого, листков череды, шалфея, сушеницы и листьев черники. Полученный сбор в количестве 2 ст. л. смешать с половиной литра кипятка, настоять в течение ночи. После процеживания употреблять по трети стакана трижды в сутки.

Растения для лечения поликистоза почек — фотогалерея

Особенности поликистоза почек у детей и беременных

Если поликистоз развился в раннем детском возрасте, то такая болезнь быстрее вызовет хроническую почечную недостаточность. В период беременности почки должны работать за двоих, что может также спровоцировать ХПН. Кроме того, изменённые органы при беременности более подвержены развитию инфекции и воспаления.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения поликистоза индивидуален. При удачных обстоятельствах значимая почечная недостаточность, которая требует гемодиализа, развивается после шестидесяти лет. При детском типе болезни эта стадии наступает намного раньше. К осложнениям поликистоза относятся:

  • массивное кровотечение;
  • образование камней;
  • различные опухоли почки;
  • хроническую почечную недостаточность;
  • малокровие.

Поликистоз — болезнь с чрезвычайно непростым характером. Однако своевременное обращение к врачу позволит задержать развитие почечной недостаточности и значительно улучшить качество жизни.