Сегодня мы поговорим о нарколепсии. Причины этой таинственной болезни пребывали в плоскости гипотез более века с момента её открытия. Однако в итоге работа учёных над загадками нарколепсии спровоцировала мощный прорыв в медицине и биологии, позволив намного лучше понять устройство живого организма.

Что такое нарколепсия?

Сегодня это слово всё чаще «на слуху». Правда, не всегда оно звучит обосновано. Так уж вышло, что мы живём в век информационного прогресса и интернета, и ввиду этого новые знания не так сложно получить. То, на что раньше надо было выделять время для похода в библиотеку, нынче находится несколькими нажатиями клавиш. Бесспорно – это хорошо для повышения уровня образованности в целом. Однако порой есть нежелательный эффект, когда люди, чтобы казаться более образованными, чем есть, начинают употреблять различные научные термины к месту и не очень. Нарколепсию часто путают с другими состояниями, характеризующимися повышенной сонливостью – гиперсомниями.

Дословный перевод слова «нарколепсия» с древнегреческого — приступы оцепенения.

Человек желающий спать

Гиперсомния и нарколепсия — разные состояния, хотя симптомы могут быть схожи

Сама по себе гиперсомния – явление распространённое. Она бывает при многих причинах, в том числе и при банальном переутомлении. Вариантов различных гиперсомний очень много. Мы сегодня остановимся на варианте интересном и экзотичном, но при этом дающем ключ к пониманию многих процессов, происходящих в нашем мозге.

Наиболее частым проявлением нарколепсии является внезапное засыпание в разгар каких-то действий или, наоборот, при ясном сознании «выключение» двигательных функций. Есть и другие симптомы, о которых мы более детально расскажем позже.

От подавляющего большинства гиперсомний нарколепсию больше всего отличает именно приступообразность протекания, которая настолько чётко прослеживается, что при диагностике одной из основных задач доктора является отличить нарколепсию от атипичных форм эпилепсии.

Немного истории

Фото Уильяма Демента

Уильяма Демент — специалист по расстройствам сна, развивший тему нарколепсии

Выделил нарколепсию как болезнь французский врач Эдуард Желино в далёком 1880 году. С тех пор собирался внушительный материал на основании наблюдений за больными, но вот спектр причин очень долго оставался в разделе предположений. Было много разных гипотез – нарколепсия трактовалась как атипичное проявление шизофрении; разрабатывалась вирусная теория; истоки нарколепсии предполагались вне мозга, в других органах и системах; один остроумный немецкий невролог даже нашёл какую-то связь нарколепсии с чрезмерным увлечением онанизмом в подростковом возрасте. Однако ничего из этого не подтвердилось. Как это часто бывает – начала проливать свет случайность.

Однажды американский специалист по расстройствам сна Уильям Демент рассказывал друзьям о нарколепсии. Он был фанатом своего дела, и поэтому очень точно, ёмко и красочно всё описывал, вызывая живой интерес у слушателей. И вдруг один из них, когда доктор Демент начал говорить о катаплексии, с удивлением констатировал наличие этого расстройства у своего добермана.

Это совпадение и послужило толчком к более глубокому изучению нарколепсии. Была выведена популяция собак-нарколептиков, опыты над которыми начали открывать завесу тайны. После 20 лет исследований учёные чётко поняли, какие расстройства тонких механизмов мозга провоцируют возникновение болезни. Попутно был сделан ряд важных открытий в природе сна.

Молекула ДНК

Немалый вклад в изучении нарколепсии сделали специалисты в сфере генной инженерии

Однако ещё некоторое время оставался загадкой пусковой механизм нарушений — уже было понятно, как всё происходит в деталях, но при этом неизвестно, почему. Учёные гонялись за главной причиной, а та продолжала ускользать. Казалось бы, исследования застопорились. Но опять ответ пришёл неожиданно и «со стороны».

В конце 90-х годов прошлого века группа исследователей в Далласе занималась поиском неизвестных науке гормонов при помощи экспериментов в области генной инженерии. В процессе исследований были обнаружены новые белковые вещества, которые, как оказалось, влияют на аппетит. Они были названы орексинами (др.греч. «орексис» — аппетит, страсть, желание). Название оказалось удачным, потому что в ходе дальнейшего исследования орексинов была установлена их связь не только с аппетитом, а и буквально со всеми происходящими в организме процессами, в том числе и с состоянием бодрствования. Собственно, функция поддержки бодрствования и оказалась основной для свежеоткрытых нейрогормонов. Оказалось, что у больных нарколепсией содержание этих веществ значительно снижено.

Открытие орексинов стало мощным научным прорывом в нейробиологии, приблизившим человечество ещё на шаг к пониманию наиболее сложных процессов, происходящих в головном мозге.

Что делают орексины?

Эти нейрогормоны синтезируются весьма небольшой по масштабам головного мозга популяцией клеток, локализованных на очень маленьком участке гипоталамуса. Однако их тоненькие длинные отростки опутывают собой весь мозг, достигая всех его важных структур.

Как оказалось — орексины напрямую связаны с поддержкой бодрствования, иммунитета и базового обмена веществ, выделением желудочного и кишечного соков, стимуляцией надпочечников для выделения ими катехоламинов (адреналин и норадреналин), выработкой большинства гормонов и даже с сексуальным поведением.

Приблизительное число нейронов в мозге доходит до 100 млрд. Из них вырабатывает орексины 80 тыс.

Ещё одним удивительным открытием стало то, что немногочисленные, глубоко и надёжно спрятанные клетки, вырабатывающие орексины,  оказались очень древними с позиции исторического развития жизни на нашей планете. Они были найдены у всех позвоночных, начиная с наиболее примитивных. То есть, этот механизм поддержки жизни возник в процессе эволюции одним из первых.

Чтобы лучше понять роль орексинов, представим себе работу стандартного автомобильного двигателя.

Искра

Орексины — своеобразная искра для организма

Мотор может быть в отличном состоянии, с хорошо отрегулированным карбюратором или инжектором, он может быть заправлен высочайшего качества бензином и маслом, ухожен и настроен подобно дорогим швейцарским часам, но при всей этой красоте он сам не заведётся и не поедет никогда. Нужно зажигание, нужна искра.

Только когда в цилиндры подаётся искра, бензин воспламеняется, и начинается движение. Без искры мотор, увы, мёртв. И именно такой «искрой жизни» для организма являются орексины. Они «зажигают» весь тот сложный механизм обмена веществ, благодаря которому мы живём.

Понятие о фазах сна

Фото спящего человека

Во время сна происходит обработка полученной ранее информации

Многие люди думают, будто сон – это просто «выключение» сознания на определённый период времени. Однако это не совсем так. Да, кора головного мозга во время сна очень сильно снижает свою активность. Это нужно для восстановления энергозатрат. Параллельно замедляются другие функции нашего тела – падает частота дыхания и сердечных сокращений, температура тела, активность внутренних органов. Отдых — это основная прерогатива т.н. фазы длинного сна, делящейся на несколько стадий, у каждой из которых своя роль.

Помимо банального отдыха, мозгу нужно ещё и переработать огромное обилие информации, поступившей за предыдущий день. Что-то откладывается в память, что-то обобщается, что-то сопоставляется. Отсутствие восприятия как такового создаёт «спокойную атмосферу» для тех структур мозга, которые отвечают за все эти вещи, не внося сумбур и возмущение в их размеренную работу. Именно поэтому часто бывает, что решение каких-то мучивших накануне актуальных проблем приходит с утра. Недаром у нашего народа есть поговорка «утро вечера мудренее».  Обработка информации тоже происходит во время фазы длинного сна.

За ночь мы успеваем пройти по 4-5 фаз длинного и короткого сна

В контексте нарколепсии нас интересует больше всего фаза короткого, или парадоксального сна, наступающая через полтора часа после засыпания и длящаяся 5-10 минут. В этой фазе спящий двигает глазными яблоками под закрытыми веками, и может даже подёргивать конечностями. «Что-то снится» — говорим мы, и чаще всего правы.

В фазе парадоксального сна электрическая активность мозга практически полностью сходится с показателями при бодрствовании, но отличается двумя вещами – выключением восприятия и физической неподвижностью вследствие отсутствия необходимого мышечного тонуса. Учёные полагают, что именно в этой фазе идёт наиболее интенсивный обмен информацией между сознанием и подсознанием, а также соизмерение с предыдущими событиями. Если эта гипотеза верна, то фаза парадоксального сна играет ключевую роль в том, что мы называем жизненным опытом.

Механизм возникновения нарколепсии

Нашему мозгу, чтобы он бодрствовал, нужен «дополнительный стимул» в виде постоянной фоновой импульсации, поддерживающей деятельность коры. Если опять обратиться к языку аналогий, то любому прибору для того, чтобы он работал, нужен постоянный источник электроэнергии. Как только выдернуть штепсель из розетки – прибор «засыпает», выключается. Примерно то же происходит и в мозге. В роли «электричества» выступает гормон норадреналин. А вот выделение норадреналина регулируется как раз описанными выше орексинами. Если норадреналин не выделяется, то постоянно активная тормозящая система, присутствующая у нас в мозге, выступает на первый план и погружает нас в объятия Морфея.

Неожиданно заснувшая девушка

Неожиданные приступы сна — один и возможных симптомов нарколепсии

Снижение уровня орексинов провоцирует недостаток норадреналина, реализующийся в том, что внезапно не хватает «искры» какому-то из механизмов бодрствования. В результате «вырубается» либо восприятие, либо двигательная активность, либо сознание, либо всё это вместе. Что из этих звеньев нарушается – то и определяет клинические симптомы нарколепсии, которые более подробно мы опишем в следующей статье.

Касательно конкретных причин снижения выработки орексинов – то они пока что не выяснены. Среди гипотез – аутоиммунное поражение соответствующих клеток, травмы и инфекции головного мозга, переутомление, беременность, стресс, интоксикации и т.д.

Как показали исследования учёных, по своей сути нарколепсия – это наступление фазы парадоксального сна без предшествующих стадий, причём происходит это «на ровном месте», прямо посреди периода бодрствования.

Возвращаясь к автомобильной теме – многие были свидетелями того, как внезапно или кончается бензин, или пропадает зажигание. Некоторое время мотор, пассивно вращаемый колёсами работает по инерции, но автомобиль очень быстро теряет скорость и глохнет. Именно так и выглядит приступ нарколепсии. Нет искры. Нет орексина. Надо подождать, пока соответствующие клетки пополнят его запасы в мозгу. У разных людей этот период может составлять от нескольких минут до нескольких часов.

В следующей статье мы более подробно расскажем о проявлениях нарколепсии, о том, как её отличить от схожих болезней, а также о наработках в лечении этой экзотичной патологии.

Как победить «сонную» болезнь (видео)