Этиология   болезни  Крона (БК) и  семейного   аденоматозного  полипоза (САП) неизвестна. Данные   патологические  состояния   встречаются  не  так  часто,  поэтому   ещё  реже   встречаются   эти  заболевания  одновременно  у  одного  человека. Однако   такое  всё же  бывает,  причём   тактика  лечения  должна   быть  выверена  и  подобрана  индивидуальным   образом,  потому  как  данные  патологии  обладают  повышенной способностью  к  озлокачествлению.

Аденоматозный  полипоз

САП   представляет  собой  патологию,  которая  передаётся  аутосомно-доминантным  путём. При   этом   заболевании   у всех  пациентов  происходит  образование  к  50 годам  колоректальной  аденокарциномы при  несвоевременном хирургическом  лечении (профилактическая  проктоколэктомия).

Эта  операция   очень  травматична  и   не   даёт  гарантии,  что  аденокарцинома вновь  не  появится. Исследования  показали,  что   данная  опухоль   часто   рецидивирует  в  двенадцатиперстной  кишке.

Если  САП  диагностировать   на  ранних  этапах  развития и провести    проктоколэктомию,  выживаемость  больных   несомненно  увеличивается,  однако  наличие  сопутствующих  хронических  заболеваний   является  предрасполагающим фактором  в  новом  развитии  аденокарциномы.

Болезнь  Крона

болезнь кронаБК это  хроническое  воспалительное   патологическое  состояние  кишечника. БК  может   быть  обнаружена  на  любом  отрезке  кишечного тракта,  причём  нередко  она  затрагивает  и   желудок.

Основное  лечение болезни  Крона  на  сегодняшний  момент  считается  назначение  иммунодепрессантов  и  иммуномодуляторов.  К ним  относится  фактор  некроза  опухолей. Терапия   устраняет  острые  проявления   болезни  и  поддерживает  длительные  ремиссии.  Успешность  и  эффективность  консервативного  лечения  не  уберегает  пациентов  от  хирургического  вмешательства и  хотя бы  раз  в  жизни   больному  проводится   операция.  После   хирургического  вмешательства  больные   испытывают  неудобства  с колостомой и от  проявлений синдрома  короткой  кишки.

Клинический  случай   сочетания  САП  и  БК

Пациент мужчина 29  лет. Обратился   за  помощью   в связи  с продолжающимся  кровавым  поносом,  причём    имелись  прогрессирующее   снижение  массы  тела  и  астенизация. За  полгода  молодой человек  потерял  8%  от   своего  веса.

Обследования

В  общем  и   биохимическом анализах  крови выявлены  признаки   железодефицитной  анемии (содержание  гемоглобина  85 г/л, сывороточное железо 8 мкг/дл и  ферритин 5 нг/мл).

Анамнез   болезни

Пациент   много  курил (более 10 сигарет  в сутки). Ранее  мужчина  наблюдался   по  поводу  САП,  который  был  подтверждён  после  генетического  исследования. Три  года  назад  проводилась   проктоколэктомия  из-за  повышенного  риска   ракового  перерождения   полипов. Был  сформирован   илео-анальный  анастомоз и  резервуар  из  подвздошной  кишки. Частота  дефекаций  на  то  время  составляла  до  4 раз  в сутки при  удовлетворительном  функционировании   анального  сфинктера.

Пациент   ежегодно  обследовался до   данной  госпитализации  и  находился  на   диспансерном  учёте.  Каждый  год  проводился   лабораторный  контроль и  эндоскопия верхних  и  нижних  отделов   желудочно-кишечного  тракта (ЖКТ). Эндоскопическое   обследование  проводилось  за   3 месяца  до  появления   теперешних  симптомов.

За год  до   появления  кровавой  диареи   на  эндоскопическом  обследовании  были  обнаружены  язвы   искусственного  резервуара  из  подвздошной  кишки. Симптоматики   эти  язвы  никакой  не  вызывали.  Все  анализы были  в пределах  нормы. При  этом     проводился  курс  нестероидной  противовоспалительной  терапии,  так  как  у пациента   болели  зубы.

Биопсия  показала,  что  у  мужчины  присутствовало  подострая  воспалительная  реакция. Был   выставлен  диагноз  энтеропатии из-за  применения  нестероидных  противовоспалительных   препаратов.

Инструментальные исследования в настоящее  время

илеостомаПри ЭГДС выявлены умеренные  признаки   эзофагита, а  также  полипы  в  двенадцатиперстной  кишке.  В  кишечнике патологии   выявлено  не  было. Кал  на   патогенную  микрофлору  оказался  отрицательным.

При  капсульной   эндоскопии  тонкого  кишечника обнаружены  множественные  язвы,  достигавшие  порой  размеров   свыше  2 см. При  этом  слизистая  оболочка   была  отёчная  и  гиперемированная.

При  илеоскопии на  протяжении  60 см  от  анального  отверстия была  взята   биопсия из   очагов  поражения.  По  гистологическим  данным   имелись  язвы,  воспалительные  изменения  с  инфильтрацией  лимфоцитами и  полиморфноядерной  инфильтрацией, регенеративные  изменения.

На  МРТ никаких  изменений  выявлено  не  было,  кроме  тех,  что   обнаружены  во  время  эндоскопии.  Благополучно  выставлен   диагноз  БК.

Дальнейшая  тактика

Пациент   был  сразу  отнесён  к  группе  высокого  риска,  так  как  он   был  молодого  возраста,  в анамнезе  САП  и   хирургическое  вмешательство  по   поводу  данной  патологии,  курение.

Пациента обследовали  на  наличие вирусных  инфекций, туберкулёза.

Проводилось  лечение  болезни  Крона и  САП. Больному   были  назначены  глюкокортикостероидные  гормоны  в виде  преднизолона по  60  мг  в день  с  постепенным  снижением   дозировки  в  течение  3 месяцев  и   повышением   дозы  азатиоприна до  2,5  мг  на кг  массы тела. Конечно,  назначили  и  терапию   железосодержащими  препаратами.

Спустя   год  после   установления   диагноза  БК пациент  не  предъявлял  никаких  жалоб, связанных  с  данной  патологией. Он  поправился  на  8 кг, гемоглобин   увеличился  до  нормальных   цифр. Резерв  железа  по  анализам  крови   удовлетворительный.

Тактика  хирургического  лечения

полипы толстого кишечникаЕсли  до  операции  по  поводу  семейного  аденоматозного  полипоза известно о  наличии  БК, необходимо  в полной  мере  оценить    состояние тонкого  кишечника для  того,  чтобы    подумать  о  целесообразности   проведения   проктоколэктомии с формированием  J-образного  резервуара  из  подвздошной  кишки.  Для  уточнения  диагноза  и  тактики  лечения  проводят  компьютерную  томографию (КТ) или  же  МРТ. Также  можно  провести  капсульную  эндоскопию  при  условии  отсутствия  стенозов.

В  случае  с  наличием  САП   и БК  одновременно  у  одного  больного   лучшим  вариантом  будет  сделать  илеостомию. Конечно,  для  каждого  пациента  метод  и   объём  лечения  выбирается  сугубо  индивидуально. Решение   должны   быть  приняты   совместно  не  только   с хирургом,  но  и  с пациентом,  потому  что  наложение    стомы снижает  качество   жизни   человека  значительно.

В  случае,  если   диагноз  болезни  Крона   устанавливается  во  время  операции   по  поводу  САП, илеостомирование   всё же  будет  наилучшим  способом   помощи  такому  пациенту.

Иммуносупрессивное и  иммуномодулирующее лечение   болезни  Крона и  САП

САП   это   заболевание  наследственного  характера,  причём  с повышенным  риском формирования  рака. Несмотря  на  профилактическую  проктоколэктомию,  вероятность рецидива   велика.

Для  того,  чтобы  риск   привести к минимуму  назначают  азатиоприн,  который  является  стандартом  лечения  в  данных  случаях.