Хорея: методы лечения гиперкинезов

Резкие спастические движения, кривляния, ужимки, разболтанная, «клоунская» походка, которая трудно поддаётся описанию… И это вовсе не выражения дурного характера или баловства. Это проявления заболевания, которое называется хорея.

Что такое хорея

Термином «хорея» определяется патологическое состояние, при котором у человека происходят непроизвольные быстрые, резкие движения в одной мышце или в целой мышечной группе. Они могут быть как одно-, так и двухсторонними, но при этом всё равно не согласованы между собой. Такие движения называют гиперкинезами. Чаще всего нестереотипные, беспорядочные движения возникают в мышечных группах верхних или нижних конечностей.

Определение «хорея» для описания патологии впервые предложил Парацельс (знаменитый врачеватель эпохи Возрождения), до этого состояние называли «пляской святого Витта», что было связано с легендой об исцелении больных истерическими судорогами у французской часовни святого Витта.

Гиперкинезы при хорее возникают из-за повреждения нейронов базальных ганглиев (ядер) головного мозга. В состав этой анатомической структуры входят полосатое тело, чёрная субстанция, бледный шар, некоторые ядра промежуточного и среднего мозга. Именно эти участки отвечают за нейромышечную регуляцию и произвольные движения человека.

Причинами повреждения нейронов могут быть разные факторы — наследственность, различные заболевания, травмы и т. д.

Разновидности патологии

В неврологии выделяют первичные и вторичные формы болезни.

Первичные формы

К первичным формам относят патологии наследственного характера:

• Хорею Гентингтона, или дегенеративную хроническую хорею. Это патология, при которой гиперкинезы сопровождаются серьёзными расстройствами психики. Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует, причём манифестация может произойти в период от 20 до 50 лет. Акинетико-регидная форма болезни (вариант Вестфаля) дебютирует намного раньше, в детском возрасте, иногда примерно в 20 лет. Хорея Гентингтона может начинаться психическими и интеллектуальными расстройствами и лишь спустя полтора — два года присоединяются гиперкинезы. Прогноз у болезни неблагоприятный, больные погибают через 10–15 лет от её начала, чаще всего от аспирационной пневмонии.
  

  Хорея Гентингтона — тяжёлое наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы

• Наследственную доброкачественную хорею. Непрогрессирующее редкое неврологическое заболевание, которое начинается в грудном возрасте или на первом десятилетии жизни. Единственный симптом патологии — генерализованный гиперкинез. Даже при очень длительном течении болезни интеллектуальные и психические нарушения не развиваются, выраженность двигательных расстройств может со временем уменьшаться.
  

  Доброкачественная хорея дебютирует в раннем возрасте и проявляется гиперкинезом без психических изменений

• Нейроакантоцитоз, или хореоакантоцитоз. Патология, для которой характерны системные неврологические симптомы и наличие в крови акантоцитов — изменённых эритроцитов с атипичной, шиловидной или звёздчатой поверхностью. При заболевании происходит гибель клеток чёрной субстанции, полосатого тела, бледного шара, в некоторых случаях погибают нейроны коры больших полушарий. Болезнь начинается в молодом возрасте (20–30 лет) и проявляется хореобразными гиперкинезами, которые сначала затрагивают периоральную (вокруг рта) и лицевую мускулатуру, что определяет специфические симптомы: характерные движения ртом, губами, прикусывания языка и внутренней поверхности щёк. На раннем этапе человек ещё может контролировать гиперкинетические проявления (в отличие от больных хореей Гентингтона). Для патологии характерно сочетание гиперкинезов с паркинсонизмом, мышечной слабостью, атаксией (потерей координации движений), парезами (частичными параличами) конечностей, у половины пациентов наблюдаются эпилептические приступы, пигментный ретинит (дистрофия сетчатки, постепенно приводящая к потере зрения), изменения интеллекта.
  

  Нейроакантоцитоз проявляется сочетанием хореических гиперкинезов и типичными изменениями эритроцитов

• Болезнь Леша-Найхана. Возникает из-за наследственного дефицита фермента ГГФТ (гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы), что приводит к повышению уровня мочевой кислоты и необратимому поражению нервной системы. Болеют только мужчины, при этом манифестация начинается рано, с рождения наблюдается задержка двигательного развития, затем присоединяется ригидность (напряжение, спазм) конечностей, у годовалых малышей начинаются мимические гримасы и общий гиперкинез. Типичной является склонность к самоповреждению в более старшем возрасте — больные кусают свои руки, губы. Наблюдаются психические отклонения разной степени выраженности.
  

  Наследственное заболевание Леша-Найхана имеет прогрессирующий характер и приводит к необратимым изменениям нервной системы

Вторичные

К вторичным формам относят хореические гиперкинезы, возникшие на фоне иных патологий — инфекций, аутоиммунных заболеваний, метаболических (обменных) отклонений, сосудистых нарушений, травм или мозговых опухолей, интоксикаций. Чаще всего из этих форм встречаются хорея Сиденгама (малая, ревматическая, инфекционная хорея) и хорея беременных:

• Развитие малой хореи происходит в связи с аутоиммунными процессами и постревматическим образованием антинейрональных антител. Хореические гиперкинезы возникают через несколько недель или месяцев после затихания острого периода инфекционного заболевания или ревматизма. Болеют преимущественно дети и подростки, девочки в два раза чаще мальчиков. Развивается генерализованный гиперкинез, в тяжёлых случаях наблюдается невозможность самостоятельного передвижения и самообслуживания, расстройство речи и дыхания, мышечная слабость, эмоциональные и когнитивные расстройства. Через 3–6 месяцев (реже — 1–2 года) все изменения претерпевают спонтанное обратное развитие, больной выздоравливает.
• У беременных хореический гиперкинез развивается обычно в том случае, если в детстве была перенесена ревматическая хорея. Заболеванию подвержены первородящие. Симптомы развиваются, как правило, на 2–5 месяце беременности, реже — после родов. Через некоторое время патологическое расстройство самопроизвольно регрессирует.

Другие виды патологии

Отдельно стоит сказать о сенильной (старческой) хорее. В современных классификационных схемах патология обычно отсутствует, так как раньше она считалась самостоятельным заболеванием, связанным с сосудистыми нарушениями, сейчас же многие специалисты склонны расценивать сенильную форму как позднее проявление первичной генетически обусловленной хореи. Патология развивается у пожилых людей — старше 60 лет, характеризуется медленным прогрессированием. Гиперкинезы могут затрагивать только жевательные и периоральные мимические мышцы (иметь фокальный характер), реже имеют генерализованные проявления.

Особо также рассматривается психогенная хорея (по устаревшей терминологии — «большая хорея»). Патология представляет собой один из видов двигательных расстройств на фоне психических нарушений, проявляющийся массово, у большой группы людей.

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

• инфекции:
  • коклюш;
  • менингит;
  • боррелиоз;
  • вирусный энцефалит;
  • нейросифилис;
  • ВИЧ;
• аутоиммунные патологии:
  • рассеянный склероз;
  • ревматизм;
  • красная волчанка;
  • антифосфолипидный синдром;
  • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
• обменные (метаболические) расстройства:
  • гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
  • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
  • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
  • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
  • гипокальциемия — расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
  • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
  • расстройство аминокислотного обмена — гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
• непосредственные повреждения головного мозга:
  • новообразования;
  • черепно-мозговые травмы;
• сосудистые нарушения:
  • атеросклероз церебральных сосудов;
  • инсульты;
  • гипоксическая энцефалопатия;
• отравления токсическими веществами — ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.

Видео: природа гиперкинезов

Симптомы

Проявления хореических гиперкинезов несколько отличаются в зависимости от формы заболевания. Но у них есть и общие признаки: непроизвольные хаотичные движения конечностей, имеющие выкручивающий характер, насильственные приседания, скрещивания, переплетения рук и ног, мимические гиперкинезы, нарушения походки. Движения могут возникать только с одной стороны, в таком случае речь идёт о гемихорее, например, при инсульте.

Гиперкинезы могут быть:

• фокальными (изолированными нарушениями какой-либо функции), например, оральные гиперкинезы в случае сенильной хореи или начальной стадии нейроакантоцитоза;
• генерализованными (распространившимися по организму) — при малой или доброкачественной наследственной хорее.

Во сне у больного гиперкинезов не наблюдается.

Развиваться хорея может остро или постепенно. Быстрое начало свидетельствует об аутоиммунном, сосудистом или метаболическом заболевании. Постепенное и медленное присоединение симптомов указывает на нейродегенеративный, чаще наследственный, характер патологии.

Таблица: симптомы основных видов хореи

Название	Характерные признаки
Хорея Гентингтона	сложные гиперкинезы в руках и ногах, иногда замедленные; мышечная дистония, переходящая в ригидность; возможны судороги (35–50% случаев) при ювенильном варианте заболевания; расстройство речевой функции; глазодвигательные нарушения (невозможность координированных движений глазными яблоками), развитие нистагма (ритмичных движений глазных яблок).
Малая хорея	приступы стремительной гиперкинетической активности, сменяющиеся стабильным состоянием; снижение мышечного тонуса; психоэмоциональные нарушения, раздражительность, тревожность, плаксивость; снижение памяти и концентрации внимания; гиперкинезы охватывают всё тело, то есть являются генерализованными; возможны трудности с приёмом пищи (проблемы с глотанием), нарушение дикции.
Хорея беременных	По клиническим проявлениям напоминает симптомы ревматической хореи
Доброкачественная хорея	проявляется только гиперкинезами, затрагивающими всё тело; расстройства когнитивных или психических функций нет.
Хорея при сосудистой патологии	развивается остро, как правило, по типу гемисиндрома (с одной стороны); может сочетаться с атетозом (замедленными волнообразными движениями), стереотипиями (характерными повторяющимися движениями), нарушениями чувствительности и психоэмоциональными расстройствами.
Лекарственная хорея	Расстройство развивается через несколько месяцев или лет от начала приёма препарата (обычно нейролептиков, антагонистов дофаминовых рецепторов). Сопровождается дистонией (мышечными спазмами) или другими дискинезиями, в том числе внутренних органов. Чаще всего симптомы претерпевают обратное развитие при отмене препарата.
Хорея на фоне аутоиммунных патологий	гиперкинезы стремительно нарастают в течение короткого времени; обычно двигательные расстройства грубые, могут сопровождаться тиками и некоторыми изменениями личности; симптомы регрессируют постепенно, возможны рецидивы через несколько десятков лет.

При прогрессирующих формах хореи нарушения со стороны психики и интеллекта являются необратимыми. Человек полностью теряет контроль над своим телом и становится зависим от окружающих.

Видео: проявления патологии

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

• сбор анамнеза и анализ жалоб:
  • имелись ли случаи заболевания у родственников;
  • сроки появления непроизвольных движений;
  • применялись ли длительно определённые препараты;
  • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
• осмотр:
  • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
  • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
• определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Из лабораторных методов применяют:

• общий анализ крови — определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
• биохимию крови — определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
• исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) — проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
• молекулярная диагностика (ПЦР) — позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Аппаратные методы исследования включают:

• ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
• МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
• электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
• анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) — для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии — наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

• болезней Альцгеймера и Паркинсона;
• опухоли головного мозга;
• шизофрении;
• вирусного энцефалита;
• цереброваскулярной патологии;
• дисметаболической энцефалопатии;
• наследственной церебеллярной атаксии;
• поздней дискинезии.

Лечение хореи

Усилия невролога должны быть направлены на устранение основного заболевания, привёдшего к гиперкинезу. Это касается, в первую очередь, вторичных форм патологии. Параллельно пациент принимает препараты, облегчающие проявления хореи. Наследственные формы лечат симптоматически, то есть терапия направлена непосредственно на борьбу с гиперкинезами.

Лечение больного в зависимости от его состояния может проводиться амбулаторно или в условиях стационара:

• Лекарственная, или токсическая, хорея требует срочной отмены препарата или ограничения вредного воздействия внешнего фактора.
• При аутоиммунной природе заболевания назначают иммуносупрессоры для подавления продукции антител к нейронам.
• Опухоли мозга лечат хирургическим способом, а также применяют облучение.
• Так как хорея может сопровождаться психическими расстройствами, требуется помощь психологов и психиатров. Помимо тренингов, пациенту назначают седативные средства, нормализующие эмоциональное состояние, сон, помогающие снять тревожность и повысить социальную адаптацию.

В остром периоде больному рекомендуется постельный режим, полное исключение любых нагрузок, пребывание в отдельном помещении, где нет никаких звуковых и световых раздражителей. Пациенты с хореей нуждаются в тщательном уходе и постоянном внимании.

Медикаменты

Препараты назначают комплексно, учитывая форму заболевания.

Основные группы лекарственных средств:

• нейролептики (антипсихотические средства) для борьбы с гиперкинезами и психоэмоциональными расстройствами — Галоперидол является препаратом первой линии, так как он влияет на транспорт дофамина, средство обычно назначают в сочетании с Резерпином и Аминазином, применяют также Клозапин, Рисперидон, Амисульприд;
• седативные (успокаивающие) средства — из группы барбитуратов (Фенобарбитал, Люминал), чаще назначаются представители бензодиазепинов (Темазепам, Алпразолам, Лорезепам, Коназепам, Нитразепам);
• противопаркинсонические средства, уменьшающие ригидность и активность непроизвольных движений — Амантадин, Тидомет, Мадопар, Тремонорм, Синемет, Наком;
• иммуносупрессоры при аутоиммунной первичной патологии (малой хорее) — обычно в этом качестве используют кортикостероиды (Дексаметазон, Урбазон, Преднизолон);
• антибиотики при инфекционно-воспалительных процессах — Новоциллин, Бициллин;
• салицилаты и НПВС для снятия воспаления (при ревматизме) — Дифлунисал, Салсалат, Вольтарен, Индоцид, Бруфен;
• противовирусные средства при вирусных инфекциях;
• ноотропные препараты — для улучшения мозговой деятельности (Аминалон, Цераксон, Пирацетам, Фенибут);
• тромболитические и сосудорасширяющие — назначают при расстройствах мозгового кровообращения (Пентоксифиллин);
• антигистаминные средства — для снижения реактивности организма (Супрастин, Димедрол).

Также назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты брома, магния, кальция. По показаниям применяют противосудорожные средства (Топирамат) и миорелаксанты (Толперизон).

Для лечения хореи Гентингтона разработан препарат Тетрабеназин, способный эффективно подавлять хореические гиперкинезы. Медикамент противопоказан при депрессивных расстройствах.

Фотогалерея: средства для лечения хореи

Физиотерапевтические методы

Для лечения хореи в сочетании с медикаментозным лечением рекомендуют физиотерапевтические процедуры:

• Электросон. Метод воздействия на головной мозг импульсным током, что влечёт за собой торможение в нейронах коры головного мозга и погружение пациента в сон. Процедура способствует восстановлению функций нервных клеток. Противопоказана при тяжёлой гипертонии, перенесённом инсульте, психических расстройствах, опухолях мозга.
• Гальванический воротник (электрофорез) по Щербаку. Для улучшения кровоснабжения мозга и восстановления функций центральной нервной системы, уменьшения мышечного тонуса, снижения выраженности гиперкинезов. Для процедуры применяют растворы атропина, АТФ, Трентала, Тропацина, витамина В6, бромида калия, магнезии.
• Лечебные ванны. Для нормализации мышечного тонуса — хвойные, радоновые.

Народная медицина

Хорея — тяжёлое заболевание нервной системы и вылечить его, используя исключительно народные средства, невозможно. Нетрадиционные методы можно применять только в дополнение к медикаментозным и с разрешения лечащего врача. Рекомендуется использовать травяные сборы, обладающие седативным и антиспастическим эффектом.

Фитосбор для уменьшения выраженности гиперкинезов:

1. Измельчённые сухие травы (душицу обыкновенную, трёхцветную фиалку, лист липы, траву чабреца, птичьего горца, лапчатки, плющевидной будры, толокнянки, цветущих верхушек багульника и корней ползучего пырея) нужно взять по столовой ложке и смешать.
2. Отмерить 2 большие ложки cостава, залить полулитром воды на ночь. Утром прокипятить 3–4 минуты, остудить и процедить.
3. Разделить на 3 части и выпить средство в течение дня (до еды).
4. В каждую часть можно добавлять столовую ложку сиропа шиповника.

Фитосбор для лечения малой хореи:

1. Цветки лугового клевера и календулы, кору ивы, листья берёзы взять в равных количествах.
2. Залить столовую ложку смеси стаканом кипятка, настоять в термосе около 60 минут.
3. Пить в тёплом виде по полустакану 2 раза в день.
4. В сборе можно заменить клевер травой хвоща, добавить плоды можжевельника и листья крапивы. Такой настой можно пить три раза в день.

Успокоительный сбор:

1. Листья мяты перечной, цветки липы, шишки хмеля взять по 1 части, добавить 2 части полыни обыкновенной.
2. Столовую ложку трав заварить стаканом кипятка, настоять 1 час.
3. Процедить и выпивать по половине стакана 3–4 раза в день до еды.
4. Подобный настой можно приготовить с ромашкой, мелиссой, корнем валерианы и лапчаткой гусиной.

Травяной сбор при эмоциональных расстройствах, нарушении сна:

1. Корень валерианы, листья мелиссы, мяты и татарника нужно взять в равных частях.
2. Столовую ложку смеси заварить стаканом кипятка, настоять 30–40 минут и процедить.
3. Принимать по половине стакана трижды в день (третий раз за час до сна).

По хорее любой этиологии эффективен настой подмаренника:

1. Столовую ложку травы и цветков нужно залить кипятком (400 мл), настоять в течение 3 часов, процедить.
2. Пить по 100 мл трижды в день перед едой.

Для лечения гиперкинезов рекомендуют применять мумиё:

1. Чайную ложку мёда и 0,2 г средства нужно растворить в тёплой воде и пить утром до завтрака или вечером перед сном.
2. Курс лечения 2–3 месяца.

Последствия и прогноз лечения

Прогрессирующие формы хореи приводят к стойким психическим нарушениям, развитию деменции, потере навыков самообслуживания, полной зависимости от окружающих. Доброкачественные формы могут повлечь за собой нарушение социальной адаптации, затруднение профессиональной деятельности.

Прогноз зависит от формы болезни:

• Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
• Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
• Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
• Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного — во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
• Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.

Профилактика хореи

Профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития основного заболевания, пациентам с наследственными формами болезни рекомендуется в дальнейшем не планировать детей.

Профилактика вторичных форм заболевания:

• общее оздоровление организма;
• своевременная антибиотикотерапия бактериальных инфекций;
• выявление и лечение метаболических нарушений;
• приём медикаментов только по назначению и в дозировках, указанных врачом;
• лечение эндокринных и сосудистых патологий;
• избегание вредного воздействия токсических веществ на организм.

Женщинам, перенёсшим в детстве малую хорею, не рекомендуется рано беременеть.

Хорея — патология, требующая длительного лечения и терпения. Применив в полном объёме все доступные на сегодняшний день методы терапии, можно достичь значительных успехов в ликвидации неприятных симптомов и повышении качества жизни.