Эндокринные патологии — это тяжёлые заболевания, связанные с дисфункцией внутренних желёз организма. В 1955 году после ряда длительных исследований известным учёным Джеромом Конном была проведена сложная операция, во время которой пациентке удалили опухолевое образование, продуцирующее гормоны. В результате больная стала полностью здоровой, а науке было открыто ещё одно потенциально излечимое заболевание — синдром Конна, представляющее собой совокупность проявлений первичного гиперальдостеронизма или альдостеромы надпочечников.

Содержание

Определение синдрома Конна

Синдром Конна, иначе называемый первичным гиперальдостеронизмом или альдостеромой надпочечников, является одной из форм эндокринных патологий. В основе заболевания лежит гиперпродукция гормона альдостерона.

Строение надпочечников

Синдром Конна — патология надпочечниковых желёз

Альдостерон — это гормон, вырабатываемый в клубочковой зоне надпочечниковой коры, который прямо и косвенно влияет на поддержание водного и электролитного баланса в организме. При его избытке происходит задержка натрия и воды, что ведёт к увеличению количества циркулирующей по сосудам жидкости и подъёму артериального давления у больного человека. Уровень калия в этом случае снижается, что вызывает перебои в работе сердца и поперечно-полосатой мускулатуры.

Схема активации РААС

Ренин-ангиотензин-альдостероновая система — один изх регуляторов уровня артериального давления

Группы риска

Практически у каждого заболевания существуют группы риска — люди, которые по тем или иным причинам подвержены ему больше, чем остальные.

При альдостероме надпочечников к таковым относятся:

  • люди, проживающие в особо загрязнённых токсическими выбросами областях и районах;
  • лица, у которых имеются родственники, больные онкологическими патологиями;
  • рабочие вредных производств, связанных с обработкой тяжёлых металлов, фосфора, бензола, пластмасс;
    Работники на вредном производстве

    Работа на вредном производстве — фактор развития онкологических заболеваний

  • лица, подвергающиеся действию большого количества ионизирующего, ультрафиолетового и других излучений;
  • пациенты, перенёсшие несколько оперативных вмешательств на области надпочечников;
  • пациенты с аномалиями развития почек и надпочечников;
  • люди, употребляющие гормональные препараты без назначения лечащего врача.

Группы риска формируются как из модулируемых факторов (их человек может изменить: работа, образ жизни, употребление лекарств), так и из тех, которые изменить нельзя (наследственность, оперативные вмешательства).

Классификации заболевания

Все множество патологических состояний, вызываемых избытком альдостерона, можно разделить на несколько небольших групп:

  1. По причине развития патологии синдром Конна подразделяется:
    • карцинома (злокачественная опухоль), продуцирующая альдостерон;
    • аденома, продуцирующая альдостерон;
    • гиперальдостеронизм неизвестного происхождения (идиопатический);
    • продуцирующие альдостерон опухоли, локализованные вне надпочечников (в щитовидной железе, яичниках, вилочковой железе).
    • первичная надпочечниковая гиперплазия и гиперфункция.
    • наследственный гиперальдостеронизм первого и второго типов;
  2. По локализации поражения гиперальдостеронизм подразделяется:
    • двустороннее поражение обоих надпочечников;
    • одностороннее поражение правого или левого надпочечника;
      Почки и надпочечники

      Болезнь может затрагивать как одну, так и обе железы

  3. По степени тяжести заболевание подразделяется:
    • лёгкая степень. Практически отсутствуют клинические проявления патологии;
    • средняя степень. Болезнь вызывает существенное нарушение основных функций организма;
    • тяжёлая или критическая степень. Пациент находится на постоянном диспансерном контроле у врача, не может обходиться без медикаментов. Существенно страдает качество жизни;
  4. По характеру течения заболевание подразделяется:
    • острое или молниеносное течение. Болезнь прогрессирует за несколько дней или недель с момента появления первых симптомов;
    • подострое течение. Развитие гиперальдостеронизма происходит за несколько месяцев;
    • хроническое течение. Характеризуется сменяющимися фазами обострения и ремиссии.

Из всех вышеперечисленных клинических видов наибольшее распространение получили аденома и карцинома, продуцирующие альдостерон. По различным данным, их частота встречаемости колеблется от 60 до 97%. В крайне редких случаях встречаются альдостеронпродуцирующие опухоли других органов и тканей.

Основные причины: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома надпочечника

Первичный гиперальдостеронизм или синдром Конна в настоящее время является одной из самых часто встречаемых причин симптоматической артериальной гипертензии.

Учёные выделяют две наиболее значимых причины развития первичного гиперальдостеронизма:

  1. Односторонняя опухоль надпочечников, продуцирующая альдостерон. Вследствие нарастания массы патологического образования и его распада происходит существенное изменение активности надпочечников: количество гормона увеличивается на 40–60% от нормы. Организм не успевает утилизировать его избыток, что приводит к пагубным последствиям.
  2. Двусторонняя гиперплазия и гиперфункция надпочечниковой коры. Под действием провоцирующих факторов или генетической предрасположенности происходит увеличение клеток, продуцирующих альдостерон. Концентрация гормона в плазме крови достигает критического уровня, после чего формируются необратимые изменения внутренних органов и тканей.

К предрасполагающим факторам относятся:

  1. Инфекционные и воспалительные заболевания: воспаление сердечной мышцы, сепсис, гнойное поражение почек и надпочечников;
  2. Первичные и вторичные иммунодефициты.
  3. ВИЧ-инфекция.
  4. Обезвоживание и длительная интоксикация организма.
  5. Проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой.
    Дымящиеся трубы завода

    Неблагоприятная экологическая обстановка — фактор развития многих онкологических заболеваний

  6. Работа на вредном производстве без соблюдения техники безопасности.
  7. Использование радиоактивных фармакологических препаратов во время беременности.
  8. Самовольный приём гормональных лекарственных средств.
  9. Врождённая патология клеточных структур, распознающих альдостерон (рецепторов).
  10. Врождённые аномалии анатомического строения и развития почек и надпочечников.

Клинические признаки заболевания

Клиническая картина заболевания в некоторых случаях развивается достаточно долго. Человек может даже не предполагать о наличии у себя столь опасной болезни. Первым признаком, вызывающим настороженность, является беспричинное повышение артериального давления. При исключении других причин подобного состояния следует обратиться к эндокринологу для многопрофильной диагностики. Для синдрома Конна характерно наличие трёх групп симптомов: почечных, сердечных и нервно-мышечных.

К почечным признакам относятся:

  1. Повышенная жажда, вследствие которой возникает полиурия — выделение более трёх литров мочи в сутки. Это явление иначе называется «несахарным» почечным диабетом и связано с дефицитом калия в организме.
  2. Снижение относительной плотности мочи и резкое смещение её водородного показателя в щелочную сторону связаны с нарушением водного баланса в системе почек.

Со стороны сердца и сосудов при синдроме Конна возникают следующие признаки заболевания:

  1. Беспричинный стремительный подъём артериального давления до цифр 200/120 мм рт. ст., что связано с повышенным выбросом альдостерона в кровь и задержкой воды в организме.
    Высокие цифры артериального давления на экране автоматического тонометра

    Высокое артериальное давление — основной признак синдрома Конна

  2. Нарушения сердечного ритма объясняются дефицитом калия, необходимого для полноценного мышечного сокращения.
  3. Патологические изменения сосудистой стенки: разрастание соединительной ткани связано с резкими скачками артериального давления.
  4. Боли за грудиной, , одышка и приступы удушья как признаки хронической сердечной недостаточности.
  5. Расширение левых и правых отделов сердца вследствие избыточной нагрузки.

Нервно-мышечные признаки патологии:

  1. Мышечная слабость, атрофия из-за дефицита энергоснабжения.
  2. Судороги и спазмы, вызванные нехваткой калия и избытком натрия в организме.
  3. Онемение конечностей и нарушение кожной чувствительности вследствие блокады проведения электрического нервного импульса к скелетным мышцам и покровным тканям.
  4. Поражение соска диска зрительного нерва.
    Диск зрительного нерва

    Диск зрительного нерва чрезвычайно чувствителен к высокому уровню артериального давления

  5. Головные боли, головокружение и шум в ушах.

Помимо вышеперечисленных специфических симптомов, имеются также общие признаки, не являющиеся характерной чертой патологии:

  1. Тошнота и рвота после приёма пищи.
  2. Потери сознания.
  3. Субфебрильное повышение температуры тела.
  4. Боли в области поясницы.

При появлении первых подозрительных признаков рекомендуется немедленно обратиться к специалисту с целью дальнейшего обследования.

Диагностические мероприятия, в том числе лабораторные пробы

После обращения к врачу по поводу нестабильной и неконтролируемой артериальной гипертензии производится тщательное изучение наследственности, анамнестических данных и жалоб, на основании которых есть возможность сделать вывод об эндокринном характере патологии. Кроме синдрома Конна существует много эндокринопатий, способных вызвать повышение артериального давления: феохромоцитома, болезнь Иценко — Кушинга. Для дифференциальной диагностики существует множество лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих отделить первичный гиперальдостеронизм от всех остальных патологий.

Лабораторные методы диагностики

Основополагающим звеном в диагностике эндокринной патологии является определение уровня гормонов. При повышении допустимых концентраций можно сделать вывод о характере болезни.

Лабораторные тесты:

  1. Оценка количества альдостерона в плазме крови и в моче. При синдроме Конна значения превышают 20–25 нг/дл.
  2. Определение количества ренина в крови. В норме оно должно быть больше 1 нг/мл/час. При альдостероме эти значения уменьшаются практически вдвое.
    Пробирки с кровью

    Анализ крови на уровень гормонов — основа лабораторной диагностики синдрома Конна

  3. Определение концентраций ренина и альдостерона после солевой нагрузки или пробы с введением мочегонных препаратов. При изменении изначальных показателей диагноз первичного гиперальдостеронизма не ставится.
  4. Расчёт отношения активности альдостерона и ренина в плазме крови при данной болезни должен составлять 55:1.
  5. Исследование водно-электролитного состава крови. Уровень калия значительно снижен, а натрий повышен.

С целью минимизировать риск неправильной диагностики, рекомендуется сдача лабораторных тестов не менее двух раз в месяц.

Инструментальные методы диагностики

Для определения точной локализации опухолевого поражения применяются инструментальные методики. Чаще всего их назначают при уже известном диагнозе, чтобы установить степень и характер патологического процесса.

К основным инструментальным способам относятся:

  1. Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяет определить локализацию и размеры опухоли и выбрать наиболее приемлемый для этого пациента способ лечения. На снимках аденома выглядит как затемнение, расположенное выше полюса одной из почек.
    МРТ-снимок забрюшинного пространства

    МРТ-диагностика позволяет выявить опухоль надпочечников

  2. Ультразвуковая диагностика позволяет выявить увеличение надпочечника. С её помощью можно определить первопричину гиперфункции органа.
  3. Сцинтиграфическое исследование проводится с участием специфического радиофармпрепарата, который задерживается в ткани опухоли и позволяет визуализировать её в нескольких проекциях под действием сканера.
  4. Катетеризация надпочечниковых вен используется в настоящее время крайне редко. Основное её назначение — определение уровня отхождения сосудов органа перед планируемым оперативным вмешательством.

Лечение

Главная цель лечения при первичном гиперальдостеронизме — предотвращение гипертензивного криза и сопутствующих осложнений со стороны внутренних органов. Если подъёмы артериального давления при синдроме Конна контролируются приёмом лекарственных препаратов, не стоит сразу же прибегать к оперативному вмешательству. Если же после длительного безуспешного использования медикаментов не наступает улучшение, пациент направляется к хирургу.

Консервативное лечение

Основой консервативного лечения является диета с пониженным содержанием соли. Добавлять в пищу калий врачи настоятельно не рекомендуют, так как это может вызвать неконтролируемое изменение работы сердца.

Из лекарственных препаратов применяются следующие группы:

  1. Антигипертензивные препараты. В основе их действия лежит стабилизация сосудистого тонуса, расслабление мышечной стенки и поддержание сердечного выброса на оптимальном уровне. За счёт этого формируется стойкое снижение артериального давления до нормальных цифр. Наиболее часто применяются препараты: Верошпирон, Валсартан, Эналаприл, Периндоприл, Метопролол, Лабеталол.
  2. Мочегонные препараты с калий-сберегающим эффектом способствуют понижению концентрации натрия в организме при сохранности калия: Триамтерен, Спиронолактон.
    Спиронолактон

    Спиронолактон ликвидирует эффекты избытка альдостерона

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство — важный этап в лечении синдрома Конна. Его применение обуславливает снижение риска возникновения осложнений со стороны органов-мишеней и увеличивает продолжительность жизни таких больных почти в пять раз.

Показания к оперативному лечению

При пожилом или слишком юном возрасте требуется учитывать все за и против при назначении операций, потому что данные группы больных довольно тяжело переносят любые хирургические вмешательства.

Основные показания к операции:

  1. Отсутствие эффективности от консервативного лечения в течение трёх и более месяцев.
  2. Большой размер опухоли, вызывающий сдавление периферических сосудов и соседних органов.
  3. Планирование беременности в ближайшие несколько лет.

Предоперационная подготовка

Как и к любой операции, к удалению опухоли в надпочечнике следует подготовиться. В течение нескольких дней перед проведением вмешательства пациенту рекомендуется отказаться от употребления солёной и жареной пищи, по возможности свести к минимуму приём медикаментов и биологически активных добавок.

Вечером и утром накануне оперативного вмешательства больному проводится очищение кишечника путём клизмы. Употребление слабительных препаратов в этот период недопустимо.

Методики проведения операции

При выполнении любой операции следует выбрать наиболее предпочтительный способ её осуществления. При этом учитывается возраст, вес и хронические заболевания пациента.

Наиболее распространённые виды:

  1. Традиционная операция по удалению надпочечника. Проводится путём вскрытия брюшной полости, выведения органа и иссечения опухоли в ране. Применяется при наличии метастазов в других органах, а также при прорастании злокачественным новообразованием соседних тканей.
  2. Лапараскопическая операция. Через небольшое отверстие в брюшной стенке происходит введение специального инструмента (лапароскопа) и последующее удаление поражённого органа. Главным критерием выбора этого способа является его малая травматичность.
    Схема лапароскопического вмешательства

    Лапароскопия — современный малотравматичный метод удаления опухоли надпочечника

  3. Удаление надпочечника через забрюшинный доступ. Разрез проводится в поясничной области, и через него хирург иссекает опухоль. Применяется у пациентов с избыточной массой тела.
  4. Роботизированные операции с участием робота DaVinchi. Этот способ широко распространён в зарубежных странах.

Период реабилитации

Восстановительный период после операции по удалению надпочечников составляет от двух до пяти дней. При этом пациент всё время должен находиться под наблюдением эндокринологов, которые проводят измерение количества альдостерона и ренина в плазме крови. Также в этот период запрещено употреблять антигипертензивные препараты и диуретики, так как при использовании данных лекарств невозможно будет точно определить успешность проведённой операции.

Рекомендации народной медицины по лечению гиперальдостеронизма

Народные средства в лечении альдостеромы используются только в сочетании с препаратами, которые назначил врач. Стоит учитывать, что данные лекарства не помогут ликвидировать причину заболевания, а только стабилизируют состояние и уменьшат выраженность симптомов.

Настои в стеклянных бутылках

Средства народной медицины улучшают работу надпочечников

К средствам, улучающим работу надпочечников, относятся:

  • Настой из медуницы лекарственной. Для приготовления понадобится тридцать граммов сырья и один литр кипячёной горячей воды. После остывания настой рекомендуется употреблять по стакану за двадцать минут до еды. Медуница улучшает кровоснабжение надпочечников, стимулирует восстановительные регенераторные процессы в тканях.
  • Настой из листьев герани. Два-три листочка растения необходимо измельчить до состояния кашицы, а затем заварить в стакане кипятка. Полученную массу нужно добавлять в чай не менее двух раз в день. Герань содержит в своём составе небольшое количество радия, который оптимально влияет на надпочечники.
  • Сок свежего лопуха. Несколько тщательно вымытых листьев необходимо измельчить в блендере с добавлением трёх стаканов воды. Сок способствует восстановлению гормонального фона, а также благотворно влияет на уровень артериального давления.

Лекарственные растения для лечения синдрома Конна — фотогалерея

Видео: лечение надпочечников народными средствами

Физиолечение болезни Конна

В современной физиотерапии применяется большое количество самых разнообразных по своим эффектам и свойствам методик. Многие из них направлены на активацию собственных защитных систем организма, нормализацию показателей внутренней среды, помогают восстановиться после длительного периода болезни. В эндокринологии применяется лишь малая часть этих методов, потому что имеется широкий спектр противопоказаний.

В каких ситуациях показана физиотерапия? Если у пациента имеются тяжёлые осложнения синдрома Конна: инсульт, инфаркт мозга, артериальная гипертензия и нарушения сердечного ритма. Также стоит использовать физиопроцедуры в качестве вспомогательной лечебной методики после оперативного вмешательства.

Таблица: методы физиотерапии в эндокринологии

Методика лечения Механизм действия и эффекты
Магнитотерапия На организм происходит воздействие переменным или постоянным магнитным полем, в результате чего изменяется химический состава клеток и тканей: увеличивается скорость протекания реакций, стабилизируются жидкие среды. Магнитотерапия оказывает болеутоляющее, спазмолитическое и седативное действие на организм.
Ультразвуковая терапия Ультразвук представляет собой устойчивые колебания с частотой более 25 кГц. Часто применяется в совокупности с различными лекарственными препаратами. Ультразвук усиливает регенераторные процессы в тканях, оказывает противовоспалительный и стимулирующий эффект.
Тепловое лечение Лечение с помощью тепла производится путём воздействия на организм различных сред, нагретых до разной температуры. В результате происходит изменение собственного терморегуляторного механизма тела, формируется устойчивость к инфекционным осложнениям.
Световая терапия Светолечение — это совершенно уникальный метод, основанный на воздействии ультрафиолетовых и инфракрасных лучей на поражённый организм. После курса светотерапии происходит значительное укрепление иммунитета, стабилизация внутренней среды и восстановление гормонального баланса.
Электролечение Воздействие на организм токов различного напряжения стимулирует деятельность нервной системы, стабилизирует выработку гормонов эндокринными железами и корректирует водно-электролитный баланс.

Физиотерапевтические методы в лечении синдрома Конна — фотогалерея


Дальнейшие прогнозы и вероятные осложнения

Консервативное и хирургическое лечение заболевания в 80% случаев помогает устранить проблему гиперальдостеронизма полностью. Однако у 10–20% пациентов существует вероятность рецидива: органы и ткани, пострадавшие от избытка альдостерона, не могут в полной мере восстановиться и реализовать свою функцию.

К основным осложнениям, возникающим на фоне синдрома Конна, относят:

  1. Тромбозы и тромбоэмболии.
  2. Инсульты и инфаркты головного мозга.
  3. Поражение соска диска зрительного нерва, нарушение функций глазодвигательного аппарата.
  4. Патологические изменения сетчатки.
  5. Ишемическое поражение сердца.
  6. Застойная сердечная недостаточность.
  7. Нарушения сердечного ритма.
    ЭКГ картина нарушения ритма

    Нарушение сердечного ритма — вероятное осложнение синдрома Конна

Профилактические мероприятия

С целью профилактики синдрома Конна следует обратить внимание на модифицируемые факторы риска: образ жизни, место работы, приём лекарственных препаратов, район проживания. Существуют регионы и области со сложной экологической ситуацией, в которых риск возникновения опухоли увеличивается в несколько раз. Если существует возможность уехать в место с благоприятной обстановкой, не стоит этого избегать.

Место работы также играет немаловажную роль в формировании индивидуальной устойчивости организма к опухолям. При невозможности смены профессии рекомендуется чёткое соблюдение режима труда и отдыха, использование средств индивидуальной защиты, а также своевременный выход на пенсию.

Самовольный приём лекарственных препаратов гормонального профиля без назначения врача может привести к плачевным последствиям. Подобный дисбаланс в организме — первая причина формирования патологических злокачественных новообразований. Чтобы застать болезнь на раннем этапе, необходимо постоянно проходить профилактические медицинские осмотры, а также обращаться к специалисту узкого профиля, если существуют специфические жалобы и симптомы.

Синдром Конна — опасная эндокринная патология, которая может привести к летальному исходу при несвоевременной терапии. Ранняя диагностика заболевания имеет решающее значение в дальнейшей программе лечения. Людям, входящим в группы риска по развитию этого недуга, следует как можно чаще обращаться к врачу и не избегать регулярного прохождения профилактических медицинских осмотров.