Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития. Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения. К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений — гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы — релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений — тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы — железы внутренней секреции.

Система регуляции надпочечников

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме. Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы. Сетчатый слой — источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса — адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Надпочечниковая недостаточность — медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.

Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

  1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
    • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
    • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
    • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
  2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
    • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
    • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
    • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
    • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
    • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма в зависимости от уровня поражения эндокринной системы — таблица

Первичная гипофункция Вторичная гипофункция Третичная гипофункция
  • туберкулёз надпочечников;
  • удаление надпочечников;
  • аутоиммунный фактор (поражение железы под действием иммунной системы);
  • эндокринные синдромы (полигландулярные);
  • кровоизлияние в надпочечник (синдром Уотерхауса-Фридрихсена);
  • первичные опухоли железы и метастазы других новообразований;
  • системные инфекционные заболевания (сепсис).
  • изолированный дефицит АКТГ (опухоли, травмы, воспалительные процессы);
  • нарушение выработки всех гипофизарных гормонов (пангипопитуитаризм);
  • введение в организм извне надпочечниковых гормонов с лечебной целью при различных заболеваниях.
  • черепно-мозговая травма;
  • нейроинфекции;
  • воспалительный процесс в мозговой ткани;
  • опухоли и метастазы;
  • недостаток кровотока (ишемия);
  • рентгеновское облучение;
  • действие токсических веществ.

Причины гипокортицизма — галерея

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Гипогликемия

Гипогликемия — частый спутник надпочечниковой недостаточности

Недостаток уровня половых гормонов, производимых сетчатой зоной, у женщин прекращает рост волос на лобке и в подмышечной впадине. У мужчин подобное нарушение яркой клинической картины не вызывают, поскольку нужные вещества синтезируют мужские железы внутренней секреции (яички).

Особую группу составляют беременные женщины с хронической надпочечниковой недостаточностью. Гипокортицизм сказывается негативно как на течении беременности и процесса родов, так и на здоровье новорождённого. В период вынашивания ребёнка у женщин повышен риск развития острой формы болезни, вследствие чего доза гормонов обязательно увеличивается. Наступление родовой деятельности требует активной медикаментозной поддержки препаратами. Новорождённые часто страдают от недостатка веса, анатомических аномалий развития. Не исключено мертворождение.

Клиническая картина

Симптомы различных форм надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Острый гипокортицизм развивается, как правило, в течение нескольких часов и характеризуется следующими признаками:

  • чрезвычайно низкие цифры артериального давления (гипотония);
    Тонометр

    Гипотония — серьёзное следствие надпочечниковой недостаточности

  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • тошнота;
  • рвота;
  • жидкий стул;
  • потеря массы тела;
  • выраженный бронзовый оттенок кожного покрова;
  • боли в животе;
  • напряжение мышц передней брюшной стенки.

Декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности приводит к появлению аналогичных симптомов. Без оказания немедленной медицинской помощи эта клиническая картина быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в субкомпенсированной стадии отличается медленным течением и сглаженностью следующих клинических признаков:

  • мышечная слабость;
  • неврастения;
  • бронзовый оттенок кожного покрова;
    Бронзовый оттенок кожи при гипокортицизме

    Бронзовый оттенок кожи при гипокортицизме — отличительный клинический признак

  • тошнота, рвота и жидкий стул;
  • потеря массы тела;
  • незначительное снижение уровня артериального давления;
  • приступы голода и потливости, обусловленные гипогликемией;
  • снижение памяти и раздражительность.

Компенсированная форма гипокортицизма наблюдается на фоне адекватной терапии. Клиническая картина заболевания при этом характеризуется нормализацией массы тела, мышечного тонуса, стула и уровня артериального давления.

Декомпенсации заболевания наиболее часто способствуют следующие факторы:

  • непривычная физическая нагрузка;
  • инфекционные заболевания;
  • беременность и роды;
  • сильный стресс;
  • оперативное вмешательство.

У новорождённых гипокортицизм является частью наследственной патологии — адреногенитального синдрома. Болезнь в этом случае манифестирует развитием аддисонического криза. Обследование на наличие этого заболевания проводится всем детям сразу после рождения (неонатальный скрининг).

Клинические аспекты болезни Аддисона — видео

Диагностика и дифференциальный диагноз

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

  • тщательный расспрос позволяет выявить все детали начала и развития заболевания;
  • при объективном осмотре выявляется бронзовый оттенок кожного покрова, низкие цифры артериального давления;
  • неврологический осмотр позволяет выявить мышечную слабость;
  • в общем анализе крови отмечается снижение белка гемоглобина (анемия);
  • в биохимическом анализе крови отмечается снижение уровня глюкозы, натрия и повышение уровня калия;
    Анализ крови

    Для гипокортицизма характерна гипогликемия, снижение концентрации натрия

  • при биохимическом исследовании мочи отмечается выраженное снижение уровня основного глюкокортикоидного гормона кортизола;
    Модель молекулы кортизола

    В моче при гипокортицизме снижен уровень кортизола

  • введение извне препаратов АКТГ позволяет дифференцировать первичную форму заболевания от центральной;
  • исследование уровня АКТГ в крови также позволяет выявить уровень возникновения проблемы;
  • электрокардиография позволяет выявить признаки влияния высокого уровня калия на сердечный ритм;
    ЭКГ при гипокалиемии

    Повышение уровня калия может привести к серьёзным нарушениям ритма

  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет визуализировать надпочечники и центральные органы эндокринной регуляции — гипоталамус и гипофиз, а также оценить их анатомическую структуру.
    Томографическое изображение гипофиза

    Томография позволяет визуализировать гипофиз, гипоталамус и надпочечники

Дифференциальный диагноз надпочечниковой недостаточности проводится со следующими заболеваниями:

  • нейроциркуляторная дистония;
  • хронический колит;
  • хронический панкреатит;
  • хронический гастрит;
  • язвенная болезнь желудка;
  • дерматомиозит;
  • пеллагра;
    Кожа при пеллагре

    Пеллагра — авитаминоз с развитием деменции, диареи и дерматита

  • склеродермия;
  • пигментная дистрофия кожи;
  • пигментная форма тиреотоксикоза.

Методы лечения надпочечниковой недостаточности

Лечение гипокортицизма проводится под руководством врача-эндокринолога и является комплексным.

Помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма заболевания (аддисонический криз) нуждается в своевременной ликвидации патологического обмена веществ в условиях реанимационного отделения путём проведения следующих мероприятий:

  • внутривенное введение достаточных доз глюкокортикоидов;
  • поддержание жизненно важных функций: дыхательной и сердечной деятельности;
  • коррекция электролитного обмена путём внутривенного введения раствора Натрия хлорида;
  • коррекция углеводного обмена путём введения растворов глюкозы.

Медикаментозное лечение хронической формы

При хронической форме гипокортицизма основу лечения составляет заместительная терапия. Гормональные препараты, как правило, обладают сочетанием глюкокортикоидного и минералокортикоидного эффектов в различной степени. Нередко пациентам назначается комбинация нескольких гормональных препаратов из нижеприведенного списка:

  • Гидрокортизон, а также его аналог с торговым названием Кортеф;
  • Кортизон;
  • Преднизолон;
  • Метилпреднизолон;
  • Триамцинолон;
  • Кортинефф.
    Кортинефф

    Препарат Кортинефф — средство заместительной терапии при гипофункции надпочечников

Для лечения, как правило, применяются таблетированные формы препаратов. Большая часть суточной дозы принимается утром и лишь небольшая — в обеденное время. Такой метод позволяет сохранить естественные колебания гормонального фона.

Диета

Соблюдение диетических рекомендаций чрезвычайно важно в лечении гипокортицизма. Необходимо придерживаться следующих принципов построения рациона:

  • увеличение общей калорийности;
  • увеличение содержания белка;
  • дробное употребление углеводной пищи;
  • дополнительное употребление поваренной соли;
  • ограничение продуктов, содержащих большое количество калия: картофеля, изюма, мандаринов, чернослива;
  • достаточное содержание витаминов;
  • употребление свежих фруктов.

Физиотерапевтические методы используются для коррекции заболевания, приведшего к развитию надпочечниковой недостаточности. Конкретные методики подбираются врачом в зависимости от основного диагноза.

Средства народной медицины и гомеопатии в лечении гипокортицизма не доказали свою эффективность, поэтому в терапии не используются.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения надпочечниковой недостаточности во многом зависит от формы заболевания и адекватности терапии. Продолжительность жизни при гипокортицизме туберкулёзной природы и своевременном лечении достигает двадцати лет. Заболевание надпочечников, вызванное проблемами в функционировании иммунной системы, протекает неблагоприятно. Во всех других случаях правильно подобранная доза гормонов обеспечивает нормальную продолжительность жизни. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:

  • коллапс;
  • нарушения сердечного ритма;
  • отёк мозга;
  • летальный исход;
  • передозировка гормональных препаратов;

Пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью в зависимости от тяжести течения, степени выраженности клинических признаков болезни и успешности гормонального лечения могут присваиваться первая, вторая или третья группы инвалидности.

Профилактика

Профилактика надпочечниковой недостаточности включает следующие мероприятия:

  • неонатальный скрининг;
  • своевременное лечение туберкулёзного процесса, травм и инфекционных заболеваний;
  • вакцинацию против инфекционных заболеваний.

Недостаточность коры надпочечников — серьёзное заболевание, при отсутствии лечения приводящее к летальному исходу. Соблюдение всех врачебных рекомендаций — залог успешной терапии этого заболевания.