Одним из самых важных отделов мочевыделительной системы являются почки. Именно они отвечают за очищение крови от токсичных веществ и микробов, а также способствуют выведению их вместе с уриной. За последние годы всё чаще и чаще выявляются различные опухоли почек, среди которых нередко выделяют нефробластому. Этот недуг является крайне злокачественным и может стать причиной гибели пациентов. Нефробластома чаще всего обнаруживается у детей и подростков.

Что такое нефробластома

Нефробластома (опухоль Вильмса) — это злокачественное новообразование, которое поражает почку. Оно встречается преимущественно у пациентов юного возраста, так как закладывается ещё в эмбриональном периоде. При недуге поражается почечная ткань, что приводит к нарушению фильтрационной функции органа.

Почка с нефробластомой

Нефробластома поражает ткань органа, нарушая нормальную структуру почки

В зависимости от степени дифференцировки принято выделять следующие формы нефробластомы:

  • высокодифференцированная (состоит из разных зрелых клеток, имеет благоприятный прогноз);
  • умереннодифференцированная (имеются молодые и зрелые атипичные клетки);
  • низкодифференцированная (преобладают юные клетки, неблагоприятный прогноз из-за быстрой склонности к метастазированию).

Классификация заболевания по локализации поражения:

  • левосторонняя;
  • правосторонняя;
  • двусторонняя.

Видео: медицинская передача об особенностях нефробластомы

Почему возникает заболевание

Считается, что нефробластома формируется в результате неправильного развития мочевыделительной системы ребёнка в эмбриональном периоде. На это оказывают влияние факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности:

  • неправильное питание;
  • ионизирующее и рентгеновское излучение;
  • радиация;
  • проживание на экологически загрязнённых территориях (при наличии токсинов в воде, почве, воздухе);
  • инфекционные патологии (вирус простого герпеса, Эпштейна-Барр, сифилис, гепатит, туберкулёз, СПИД);
  • травмы живота;
  • курение и употребление алкогольных напитков в период беременности;
  • наличие профессиональных вредностей.

Одна из моих пациенток во время ожидания малыша продолжала работу на заводе по утилизации отходов химической промышленности. Ежедневно в течение 6 часов женщина подвергалась воздействию вредных факторов, что способствовало развитию у младенца нефробластомы. После рождения малыша диагноз был подтверждён сразу несколькими исследованиями, ребёнка прооперировали. Медики считают, что этого бы удалось избежать, если б пациентка отказалась от этой работы.

Клиническая картина различных видов опухоли Вильмса

У 80% людей заболевание проявляется в возрасте до 5 лет, в редких случаях недуг может быть обнаружен только в подростковом или юношеском возрасте. К типичным симптомам нефробластомы относятся:

  • увеличение живота в размерах;
  • наличие плотного безболезненного и эластичного образования в брюшной полости;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • единичные примеси крови в урине;
  • повышение артериального давления;
  • слабость, вялость, сонливость;
  • головокружения;
  • потеря аппетита и резкое снижение массы тела;
  • увеличение периферических лимфатических узлов (в области промежности, подколенной зоне).

При высокодифференцированной опухоли все симптомы выражены гораздо слабее, чем при низкодифференцированной. Это обусловлено меньшей степенью злокачественности (способности поражённых клеток к делению и образованию метастатических очагов в других органах и тканях).

В своей практике мне приходилось сталкиваться с семейным случаем нефробластомы. У одного из пациентов родился сын, у которого врачи подозревали наличие опухоли Вильмса из-за появления пальпируемого образования в животе, так как другие симптомы отсутствовали. После длительного исследования выяснилось, что отец малыша также страдал от этого злокачественного новообразования, которое было удалено в раннем возрасте (о чём мужчина не помнил). Врачи предложили провести генетическое типирование и выявить, является ли недуг наследственным. Результаты исследования подтвердили, что эта форма патологи передаётся по мужской линии.

Как правильно поставить диагноз

При подозрении на развитие опухоли Вильмса следует обратиться к онкологу. В некоторых случаях, когда новообразование имеет большие размеры, его можно прощупать путём пальпации передней брюшной стенки. Дифференцировать нефробластому приходится с кистами, аномалиями развития (удвоение почки, деформация органа) и доброкачественными опухолями.

Основные методы подтверждения диагноза:

  1. Ультразвуковое исследование забрюшинной области. С его помощью можно обнаружить локализацию патологического образования и рассчитать его размеры, что позволяет определиться с тактикой лечения.
  2. Биопсия почки — взятие с помощью тонкой иголки небольшого участка органа для дополнительного исследования под микроскопом. Таким образом появляется возможность определить структуру опухоли и её вид (степень дифференцировки и злокачественности).
    Биопсия почки

    Биопсия почки позволяет дифференцировать опухоль

  3. Магнитно-резонансное исследование или компьютерная томография с контрастированием. Эти методики используются для поиска отдалённых метастаз, а также помогают определить спаянность нефробластомы с остальными тканями.
    КТ-снимок нефробластомы

    Нефробластома имеет крупные размеры и располагается справа

Различные варианты терапии опухоли Вильмса

Лечение нефробластомы делится на консервативное и оперативное. К методикам первой группы относят проведение химиотерапии и приём фармацевтических препаратов симптоматического действия. Такая методика способствует уменьшению размеров опухоли и помогает подготовить пациента к последующему хирургическому вмешательству. Оперативное лечение используется для устранения первичного очага злокачественного новообразования и позволяет избежать рецидивов заболевания. Выбор методики осуществляется на основании данных о размерах опухоли, наличии метастаз, общем состоянии и возрасте пациента.

На этапе терапии и восстановления больному требуется соблюдать специальную диету.

Основные цели лечения:

  • нормализация функций выделительной системы;
  • удаление злокачественного новообразования;
  • профилактика развития гнойно-септических осложнений.

Таблица: медикаментозные средства для борьбы с патологией

Название группы препаратов Примеры действующих веществ Основные эффекты от применения Когда назначается
Средства для химиотерапии
  • Винкристин;
  • Винбластин;
  • Дактиномицин;
  • Адриамицин;
  • Доксорубицин;
  • Циклофосфамид;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид.
Препятствуют дальнейшему росту и распространению опухолевых клеток, стимулируют уменьшение новообразования в размерах В момент основного лечения, до и после операции
Анальгетические наркотические препараты
  • Морфин;
  • Наркотин;
  • Метилморфин;
  • Омнопон;
  • Лидокаин;
  • Промедол;
  • Фентанил;
  • Кодеин.
Снимают выраженный болевой синдром и улучшают общее состояние В послеоперационный период
Нестероидные противовоспалительные средства
  • Нимесил;
  • Ибуклин;
  • Ибупрофен;
  • Тамоксифен;
  • Диклофенак;
  • Найз;
  • Парацетомол;
  • Анальгин.
Снижают интенсивность отёка мягких тканей, ускоряют заживление раневого канала
Иммуностимуляторы
  • Виферон;
  • Циклоферон;
  • Тималин;
  • Тимоген;
  • Полиоксидоний;
  • Тактивин.
Стимулирую выработку защитных компонентов клетками костного мозга, делают организм менее уязвимым к внешним воздействиям (в особенности к вирусам и бактериям) Во время основного курса терапии

Фотогалерея: медикаментозная терапия опухоли Вильмса

Оперативное вмешательство при нефробластоме

Чтобы полностью избавиться от нежелательных проявлений злокачественного новообразования и удалить патологический субстрат, используется хирургическое лечение. Оно осуществляется только под действием общей анестезии. Показаниями к проведению традиционной операции служат:

  • большие размеры опухоли;
  • прорастание крупных сосудов и соседних органов;
  • нарушение оттока мочи из-за закрытия лоханки и сдавления мочеточников.

Этот способ является крайне эффективным: 90% пациентов удаётся полностью избавиться от нефробластомы.

Существует 2 основные методики лечения:

  1. Полное удаление повреждённого органа. Если злокачественное новообразование существенно нарушает функционирование почки, врачи принимают решение о радикальной операции. Последовательно разрезаются мягкие ткани, в рану извлекается орган, его освобождают от капсулы. Далее хирурги накладывают зажимы на сосудистый пучок, состоящий из артерий и вен (чтобы избежать кровопотери), а также передавливают мочеточник. Почка отсекается вместе с патологическим новообразованием и направляется на дальнейшее исследование в лабораторию. Рану ушивают, при необходимости устанавливают резиновый дренаж для оттока крови, лимфы и гноя.
    Полное удаление почки

    Полное удаление почки проводится при больших размерах опухоли

  2. Частичная резекция почки. При небольших размерах образования радикальная операция не требуется. Хирурги также обеспечивают доступ к почке путём массивного разреза, но удаляют только участок органа, где находится опухоль, а также соседнюю жировую клетчатку и ближайшие лимфатические узлы. Вырезанные ткани тоже направляют на исследование.
    Удаление участка почки с опухолью

    Удаление участка почки с опухолью — это органосохраняющая операция

Реабилитация в послеоперационном периоде протекает в сроки от 3–4 недель до 8 месяцев. Первые 2 дня пациент находится в отделении реанимации и интенсивной терапии, где врачи осуществляют контроль за основными жизненными показателями. После стабилизации общего состояния больного переводят в онкологическое отделение. На восстановительном этапе рекомендуется соблюдение диеты, строгого постельного режима, а также приём прописанных доктором медикаментов. Для нормализации функций почек может быть назначена физиотерапия (сероводородные ванны, использование магнитного поля, иглоукалывание, лекарственный электрофорез).

Лазерная коагуляция — одна из новейших методик, которая разработана для борьбы с нефробластомой. Она применяется при начальной стадии заболевания, когда опухоль имеет небольшие размеры и не затрагивает сосудистые пучки и нервные волокна, а также не прорастает в окружающие ткани. Эта разновидность лечения может проводится под спинномозговой и общей анестезией. Сущность методики состоит в последовательном разрушении опухолевых клеток под действием лазерных лучей. В этом случае не требуется перевязка сосудов, так как они автоматически прижигаются под действием высоких температур. Такая методика обеспечивает полное удаление опухоли Вильмса и является крайне эффективной. Реабилитация протекает менее болезненно и может занимать до 5 месяцев.

Рекомендации по питанию для пациентов с нефробластомой

При злокачественных новообразованиях необходимо постоянно соблюдать диету. Именно грамотно организованный рацион с нормальным количеством белка поможет избежать потери массы тела и развития истощения. Медики советуют большую часть блюд готовить в тушёном, отварном или запечённом виде, чтобы сохранить как можно больше витаминов и минеральных компонентов.

Не стоит ограничивать количество потребляемой жидкости. Именно простая вода позволяет поддерживать солевой баланс в норме.

Что необходимо добавить в рацион:

  1. Овощи, фрукты, ягоды и орехи. Они являются не только источником витаминов и аминокислот, но и выступают в качестве натурального скраба для кишечника из-за большого количества клетчатки. Рекомендуется есть их в форме нарезок, салатов, смузи, пюре, десертов, натуральных соков, морсов, компотов и киселей.
  2. Нежирное мясо и рыбу. Говядина, курица и индейка содержат много белка и незаменимых аминокислот. Горбуша, хек, минтай и другие сорта рыбы богаты фосфором.
  3. Каши — отличный вариант не только для гарнира, но и для завтрака, так как они являются источником медленных углеводов и отвечают за насыщение. Врачи рекомендуют обратить внимание на рис, гречку, перловку и геркулес.
  4. Молочные продукты содержат много кальция и белка, что особенно полезно растущему организму ребёнка. Взрослым следует больше употреблять кефир, творог, ряженку и йогурт.

Фотогалерея: полезные продукты

От чего необходимо отказаться:

  1. Газированные напитки и пакетированные соки. В их составе содержится много консервантов и вкусовых добавок, а также сахара. Углекислый газ, используемый для приготовления газировки, замедляет обменные процессы в организме.
  2. Фастфуд и продукты быстрого приготовления (порошковые супы, пюре и каши). Эта еда является пустыми углеводами, которые не вызывают насыщения организма, а за счёт усилителей вкуса чувство голода развивается в несколько раз быстрее.
  3. Кофе и кофейные напитки. Они обладают способностью к повышению артериального давления, что ухудшает состояние больных с нефробластомой.
  4. Магазинные сладости. Чипсы, печенье и шоколад также содержат много жиров и углеводов, которые нарушают обмен веществ.
  5. Алкогольные напитки. Этиловый спирт способствует задержке в организме воды, что провоцирует образование отёка в мягких тканях. На фоне этого пациенты также часто страдают от повышенного артериального давления.

Фотогалерея: вредная еда

Отзывы пациентов о лечении заболевания

У ребёнка была рак почки в очень раннем возрасте (предполагаю ваш вариант, так как говорили, что патология не редкая и прогноз благоприятный). Не могу сказать стадию заболевания, но ему полностью удалили одну почку, потом была химиотерапия и, если не ошибаюсь, лучевая терапия. Лечили наверное год-полтора. В итоге сейчас мальчику 12 лет. Есть, конечно, проблемы из-за одной почки и осложнений от химиотерапии, но в целом, мальчик учится в школе, замечательный ребёнок растёт.

Наташа Белоусова

http://www.isramedportal.ru/communities/nefroblastoma/forum/144

В окружении есть много знакомых деток, кто победил нефробластому и живет полноценной жизнью. Я Вам даже больше скажу — нет ни одного, кто бы ее не победил! Она вполне успешно лечится.

Jullу C.B.

https://eva.ru/kids/messages-1927353.htm

Нефробластома очень успешно лечится, я волонтер, у меня много подопечных закончили лечение с таким диагнозом или успешно проходят сейчас Насколько я знаю в протоколе лечения нефробластомы есть препарат Космеген(Actinomycin D, Cosmegen, Cosmogen, Meractinomycin, Актиномицин D).

натагидра**

https://eva.ru/kids/messages-1927353.htm

У моей покресницы была в 4 годика нефробластома, сейчас девочке уже 11 лет, они победили этот диагноз. Девочка умница, красавица, ходит на танцы и вообще очень живой и активный ребёнок. До сих пор, правда, ездят на проверки, каждые полгода или год, но всё у них нормально.

лосёнок С.В.

https://eva.ru/kids/messages-1927353.htm

На прошлой неделе нам поставили диагноз — нефробластома 10х8х9 см. Сейчас мы находимся в онкологии РДКБ. Планируется в течение 4–5 недель химиотерапия. Затем операция. Затем 30 недель химио и лучевая терапия.

Дмитрий и Даша

http://www.oncoforum.ru/forum/archive/index.php/t-55468.html

Прогнозы относительно выздоровления и вероятные осложнения заболевания

В 90% случаев своевременно обнаруженная нефробластома может быть излечено хирургически или с помощью медикаментозных средств (химиотерапии). У детей и подростков прогнозы крайне благоприятны: наблюдается восстановление до 70% функций почек и выделительной системы. Если же недуг был выявлен на поздней стадии, существует риск развития вторичных осложнений, которые ухудшают качество жизни.

Нефробластома — это абсолютное противопоказание к службе в армии, так как у такого пациента в любой момент может наступить ухудшение при превышении допустимых норм физической нагрузки.

Нежелательные последствия опухоли Вильмса:

  • изъязвление предлежащих мягких тканей;
  • развитие острой или хронической почечной недостаточности;
  • удаление больного органа из-за нарушения его функции;
  • присоединение гнойно-септических осложнений;
    Гнойное поражение почек

    Гнойное поражение почек характеризуется образованием множества очагов

  • кахексия (потеря более 70% от массы тела, сопровождающаяся крайним истощением);
  • кровотечение из повреждённых сосудов;
  • разрыв нефробластомы;
  • метастазирование и образование вторичных очагов в других участках организма.

Как предотвратить развитие нефробластомы

Опухоль Вильмса — это генетическое заболевание, которое формируется ещё во время нахождения малыша в утробе матери. Все меры профилактики недуга направлены на сохранение и укрепление здоровья женщины, а также на поддержание растущего плода.

Во время практики в отделении планирования беременности я участвовала в написании работы, посвящённой влиянию вредных факторов окружающей среды на развитие у малыша нефробластомы. Женщинам, чьи дети страдали от подобного недуга, было предложено заполнить специальные анкеты. Там уточнялась информация об образе их жизни, особенностях питания, вредных привычках и профессиональной деятельности. После анализа полученной информации выяснилось, что только у 7% всех опрошенных женщин беременность была желанной и запланированной: большинство к ней не готовились. Около 20% будущих матерей до родов нарушали рекомендованную диету, 2% регулярно употребляли алкоголь и курили. Профессиональные вредности (работа с химикатами и ядами, ненормированный рабочий день с постоянными стрессовыми факторами) были лишь у 10%. На основании полученных данных мне и моим коллегам удалось разработать рекомендации, которые позволили опосредованно защитить малышей от развития нефробластомы.

Правила индивидуальной профилактики опухоли Вильмса:

  1. Планируйте беременность заранее. За год до вынашивания ребёнка следует отказаться от алкогольных напитков и никотина, не принимать наркотические средства, чтобы организм полностью обновился и подготовился. Медики также рекомендуют за 6 месяцев до зачатия принимать фолиевую кислоту (уменьшает риск возникновения врождённых дефектов).
    Фолиевая кислота

    Фолиевая кислота уменьшает риск развития различных патологий

  2. Во время беременности откажитесь от вредного или тяжёлого труда, переходите на более простую работу. Считается, что многие физические и химические факторы могут выступать в качестве мутагенов, которые способствуют нарушению формирования почек у малыша в процессе эмбрионального развития.
  3. Питайтесь правильно. Будущая мать должна добавить в свой рацион больше свежих овощей и фруктов, круп, натурального мяса и молочных продуктов. Необходимо отказаться от всей еды, которая может содержать усилители вкуса и различные красители (сладости, фастфуд, газированные напитки и пакетированные соки, кофе, выпечка). Продукты стоит приобретать только в проверенных магазинах или у частных лиц.
  4. Не забывайте о постановке профилактических прививок. Некоторые авторы считают, что это поможет уменьшить вероятность развития различных инфекционных заболеваний во время беременности. Вакцинация до зачатия малыша способствует созданию активного иммунитета, который эффективно справляется с вирусами, выступающими в качестве мутагенов.

Опухоль Вильмса — это крайне опасное заболевание, которое может не только ухудшить качество жизни, но и снизить её продолжительность почти в 2 раза. Именно по этой причине доктора настоятельно советуют при появлении первых симптомов недуга обращаться за медикаментозной помощью, чтобы избежать развития нежелательных осложнений. Если у вашего близкого человека была диагностирована нефробластома, не стоит отчаиваться: современные технологии и достижения медицины помогут справиться с опухолью и вернуться к привычной жизни, пусть и с незначительными ограничениями. После выздоровления также не стоит забывать о профилактике.