Дисметаболическая нефропатия у детей: в чём опасность синдрома

Зачастую проблемы со здоровьем, от которых страдают взрослые, начинаются ещё в детстве. Это касается и болезней мочевыводящих органов. Уролитиаз, то есть камни в почках и других отделах мочевой системы, часто является следствием дисметаболической, или обменной, нефропатии, различные варианты которой наблюдаются у значительной части детей разного возраста. Чтобы предупредить развитие серьёзных патологий, нужно корректировать обменные нарушения в детстве.

Что представляет собой дисметаболическая нефропатия

Синдром дисметаболической нефропатии развивается на фоне нарушения обмена веществ, который возникает по разным причинам. Синдром сопровождается кристаллурией, то есть выведением с мочой большого количества солей (оксалатных, уратных, фосфатных), образующих кристаллы и выпадающих в осадок. По педиатрической статистике почти каждый третий ребёнок страдает от какой-либо разновидности обменной нефропатии.

По своей сути дисметаболическая нефропатия не является отдельным заболеванием, а представляет собой синдром, включающий в себя большую группу нефропатий, возникающих по разным причинам и имеющих различный механизм развития. Все эти состояния объединяет связь с обменными расстройствами, приводящими к появлению солевых кристаллов в моче и повреждению почечных структур и других участков мочевыделительной системы.

Дисметаболическая нефропатия проявляется высоким содержанием солевых кристаллов в моче

Солевые кристаллы откладываются в канальцах нефронов, собирательных трубочках и интерстициальной ткани почек (пространстве между нефронными узлами, заполненном рыхлой соединительной тканью). Вследствие этого в поражённых структурах возникает реактивное воспаление, в дальнейшем может развиваться иммунообусловленный воспалительный процесс в разных отделах почек.

Дети с нарушениями обмена составляют группу высокого риска по возникновению пиелонефрита, нефролитиаза (камней в почках), мочекислого диатеза, интерстициального нефрита, острой почечной недостаточности.

У детей с обменной нефропатией высока вероятность образования камней в почках и других органах мочевой системы

Вне зависимости от клинической симптоматики обменной нефропатии её длительное течение приводит к фиброзным изменениям интерстициальной ткани почек, нарушению функций канальцев и снижению концентрационной способности почек.

Разновидности синдрома

В зависимости от химического состава солей, высокое количество которых экскретируется (выводится) с мочой, различают обменные нефропатии, протекающие с определённым видом кристаллурии:

• Оксалатную. Представляет собой следствие нарушение обмена щавелевой кислоты (оксалурия).
• Уратную. Возникает из-за расстройства нормального обмена мочевой кислоты (урикозурия).
• Фосфатную. Характеризуется избыточным выведением из организма солей фосфорной кислоты.
• Цистиновую. Проявляется расстройством обмена аминокислоты цистина.
• Смешанную. В моче присутствуют разные виды солей.

В педиатрической практике в 80–90% случаев выявляются оксалурии, реже — расстройство мочекислого обмена, то есть урикозурии. Нарушения фосфатного и цистинового обмена у детей наблюдаются очень редко.

Разные формы обменной нефропатии проявляются выделением солей разных видов

В зависимости от причин возникновения обменной нефропатии выделяют первичные и вторичные формы синдрома:

• К первичным формам относят патологии, обусловленные наследственностью, склонные к прогрессированию и раннему образованию почечных камней и развитию почечной недостаточности.
• Вторичные нефропатии включают в себя разные обменные расстройства, проявляющие себя кристаллурией и возникающие на фоне заболеваний других органов и систем организма.

Видео: нефропатии у детей

Причины обменной нефропатии

Синдром может возникать под воздействием множества разных причин и факторов. Среди общих причин можно выделить:

• внешние:
  • специфика климата (жаркий и сухой);
  • состав употребляемой питьевой воды (повышенная жёсткость);
  • недостаточное употребление жидкости;
  • баланс макро- и микроэлементов в среде обитания (дефицит или избыток определённых веществ — кальция, йода, магния);
  • особенности питания — недостаток или повышенное употребление некоторых витаминов, определённых продуктов с большим содержанием белков, пуринов, щавелевой кислоты;
  • длительный приём некоторых лекарств — противоопухолевых, мочегонных, сульфаниламидов;
    

    Избыток в питании определённых продуктов может привести к дисметаболической нефропатии

• внутренние:
  • врождённые пороки мочевыводящих органов, способствующие нарушению мочевого оттока;
  • инфекционно-воспалительные процессы в почках и мочевых путях;
  • повышенные потери жидкости при интоксикациях и отравлениях, а также чрезмерных физических нагрузках;
  • водно-солевой дисбаланс при патологиях щитовидной железы;
  • расстройство кальциевого обмена при гиподинамии, например, при длительном постельном режиме;
  • повышенное всасывание оксалатов и связанного ими кальция при пищевых аллергиях, энтероколитах, что происходит из-за повышения проницаемости стенок кишечника;
  • синдромы, обусловленные наследственностью и проявляющиеся расстройством регуляторных метаболических механизмов на клеточном уровне.
    

    Воспалительные процессы в почках приводят к нарушению уродинамики и кристаллурии

Замечена связь частоты развития обменных нефропатий у детей, которые были рождены от беременностей с гипоксией плода или поздним гестозом.

Кроме общих причин, в развитии той или иной формы синдрома основную роль играет влияние частных факторов:

• На развитие оксалурии значительное влияние оказывает недостаток магния, калия и витаминов — В6, А, Е, избыток оксалатов в питании, передозировка витамином Д, например, при лечении рахита. Развитию оксалурии способствуют заболевания пищеварительной системы — хронический панкреатит, энтероколит, холецистит, а также сахарный диабет и болезнь Крона (хроническое гранулематозное воспаление разных отделов пищеварительного тракта).
• Первичная урикозурия (расстройство мочекислого обмена) диагностируется у мальчиков с синдромом Лёша-Нихана — наследственной патологией, которая характеризуется недостаточностью фермента, ответственного за расщепление мочевой кислоты, в результате чего она накапливается в организме. Вторичная уратная нефропатия может развиваться на фоне пиелонефрита, миеломной болезни (злокачественной патологии из группы лейкозов), гемолитической анемии и других болезней. В группу риска по развитию урикозурии входят дети, получающие терапию диуретиками, цитостатическими средствами, салицилатами.
• Фосфатурия развивается на фоне хронической инфекции выводящей системы, патологий щитовидной железы или центральной нервной системы.
• Первичная цистинурия возникает вследствие наследственной патологии — цистиноза, который характеризуется нарушением обмена аминокислоты цистина и его накоплением в клетках разных органов — в почках, селезёнке, печени, костном мозге, лимфатических узлах, мышцах и нервной ткани.
  Вторичная форма цистиновой нефропатии обычно связана с воспалением почек.

Видео: обменные нефропатии у детей из экологически неблагополучных районов

Проявления синдрома

Дисметаболическая нефропатия может проявить себя практически сразу после рождения, но в большинстве случаев синдром довольно долго протекает скрыто. Как правило, высокое содержание солей в моче обнаруживается в дошкольном возрасте при лабораторном обследовании.

Бывает, что родители начинают беспокоиться, когда обнаруживают, то детская моча образует на стенках горшка налёт, который трудно смывается, а сама моча мутная, с осадком.

При обменных нарушениях дети склонны к аллергии, функциональным расстройствам по типу вегетососудистой дистонии — пониженному давлению, головокружениям, головным болям, утомляемости. Разные формы обменной нефропатии могут вызывать:

• ожирение;
• снижение мышечного тонуса;
• боли в суставах, в области почек;
• расстройства мочеиспускания;
• недержание мочи, особенно энурез;
• частые позывы и болезненность при мочеиспускании;
• длительный подъём температуры до 37–37,5^о С;
• нарушения пищеварения — боли в животе, желудке, вздутия, расстройства стула.

При обменной нефропатии у ребёнка могут наблюдаться расстройства пищеварения и мочеиспускания

В подростковом возрасте у ребёнка часто наступает обострение в связи с гормональной перестройкой.

Как ставят диагноз

С маленьким пациентом работает педиатр совместно с детским урологом или нефрологом. Врачом проводится осмотр малыша, оценивается цвет и упругость кожных покровов, определяется наличие отёков, подвижность суставов.

Назначают лабораторные тесты:

• Клинический анализ крови. Оценивают количество лейкоцитов, эритроцитов, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), уровень гемоглобина.
• Биохимию крови. Анализ нужен для оценки функциональных способностей почек. Обращают внимание на уровень креатинина, мочевой кислоты и мочевины, а также содержание ферментов, микроэлементов и белков.
• Общий анализ мочи. Выявляется большое количество солей в моче (кристаллурия), белок (протеинурия), микро- или макрогематурия (от отдельных эритроцитов до сгустков крови), высокое количество лейкоцитов (лейкоцитурия) и цилиндров (цилиндрурия).
• Биохимический анализ мочи. Необходим для оценки работы внутренних органов и определения отклонений в течении обменных процессов. Выявляют повышенную концентрацию определённых солей (оксалатов, мочекислых, фосфатов), дефицит тех или иных электролитов.
• Функциональные пробы — анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко, Аддис-Каковскому. Проводятся для уточнения степени функциональных нарушений со стороны почек.
• Бакпосев мочи. Необходим при подозрении на присутствие бактериальной инфекции.

Анализ мочи — основной лабораторный метод выявления кристаллурии

Из инструментальных методов диагностики обязательным является проведение эхографии. С помощью ультразвука можно обнаружить кристаллические элементы (микролитиаз, то есть «песок», или конкременты), оценить их количество. Оценивают форму, размер почек и нижележащих структур, патологические отклонения.

УЗИ — метод аппаратной диагностики обменной нефропатии

Дифференциальная диагностика обменной нефропатии проводится с транзиторной (преходящей) кристаллурией, связанной с вирусными инфекциями или приёмом большого количества некоторых продуктов.

Способы лечения патологии

Терапевтическая тактика зависит от вида нефропатии и клинических проявлений.

Тяжёлое течение с острой почечной недостаточностью и активным интерстициальным нефритом на фоне обменной нефропатии у детей бывает достаточно редко, как правило, в случае врождённых первичных нарушений метаболизма. Таких пациентов лечат в специализированных нефрологических отделениях. Среднетяжёлое течение требует направления либо в нефрологию, либо в обычное педиатрическое отделение. Нефропатии с минимальными проявлениями лечат амбулаторно.

Любая форма обменной нефропатии требует выполнения следующего комплекса мероприятий:

• организация дополнительной водной нагрузки для усиления выведения солей;
• коррекция нарушений уродинамики с целью предотвращения уростаза (застоя мочи), что приводит к повышенной кристаллизации солей:
• поддержка режима регулярных мочеиспусканий — каждые 1,5–2 часа;
• достаточная двигательная активность (ежедневные прогулки, занятия спортом, утренняя зарядка);
• индивидуально подобранная диета в зависимости от формы кристаллурии;
• медикаментозная коррекция обмена веществ.

Кррекция водного режима — один из главных терапевтических моментов

Препараты для лечения обменной нефропатии

Основу медикаментозной терапии составляет мембранопротекторная и метаболическая терапия. Для лечения осложнений и вторичной бактериальной инфекции могут применяться антибиотики и уроантисептики.

Препараты с мембранопротекторным действием работают на клеточном уровне: они способны защищать клеточные мембраны (внешние оболочки), помогать им справляться с вредными наружными воздействиями, восстанавливать их в местах повреждений.

Детям назначают следующие средства в возрастной дозировке:

• Димефосфон (раствор) — регулятор водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия, антиоксидант и антигипоксант.
• Элькар (эль-карнитин) в растворе — синтетический аналог природного вещества, родственного витаминам группы В. Участвует в метаболизме, оптимизирует клеточный энергообмен. Можно применять малышам с первого года жизни.
• Эссенциале форте Н — оптимизирует обмен белков и липидов, активирует ферментные механизмы, регенерирует клеточные структуры.
• Фосфоглив — комплексный препарат, содержащий вытяжки из растительного сырья. Восстанавливает мембраны клеток, проявляет противовоспалительные свойства. Разрешается детям с 12 лет.
• Эссливер — содержит фосфолипиды, комплекс витаминов группы В и витамин Е. Регулирует ферментные системы, обеспечивает регенерацию клеточных мембран, оптимизирует метаболизм. Детям до 12 лет назначают с осторожностью.
• Тыквеол — масло семян тыквы. Содержит комплекс витаминов, жирные кислоты, биологически активные вещества, обладающие антиоксидантным, регенерирующим, антисептическим действием.

Помимо мембранопротекторных препаратов широко применяются противовоспалительные и мочегонные средства на фитооснове:

• Канефрон в растворе или драже (старшим детям);
• Олиметин в капсулах;
• паста Фитолизин;
• Цистон;
• Уролесан в сиропе.

Детям из экологически неблагоприятных регионов назначают энтеросорбенты, например, Энтеросгель.

При выраженной кристаллурии и высоком риске образования камней детям назначают специфические препараты:

• при оксалурии:
  • Магурлит;
    цитратную смесь;
    препараты с магнием — Магнерот, Натурал Калм, Магне В6;
• при уратной нефропатии:
  • Уродан;
  • Магурлит;
  • Аллопуринол;
  • Колхицин;
  • Оротат калия;
  • Никотинамид;
• при цистинурии:
  • Купренил (Пеницилламин);
• при форсфатной нефропатии:
  • Метионин;
  • Цистенал.

Действие этих препаратов направлено на сдвиг показателя кислотно-щелочного равновесия мочи в нужную сторону, а также на торможение процесса образования камней.

В качестве альтернативы может быть предложено гомеопатическое лечение для коррекции метаболических нарушений. Длительными курсами назначают средства: Кальциум карбоникум, Ацидум оксаликум, Ликоподиум, Коккус какти, Берберис вульгарис, Солидаго композитум, Убихинон композитум, Хепель и другие.

Фотогалерея: медикаменты для лечения синдрома

Витаминотерапия

При обменной нефропатии обязательно назначаются витамины группы В, особенно В6, а также А и Е. Эти вещества оказывают выраженное мембраностабилизирующее, антиоксидантное действие. Витамины назначают повторными прерывистыми курсами на длительный срок. Витамин Е ограничивают в пубертатный период.

Могут назначаться как отдельные витамины, так и их комбинации. Чаще всего применяют Аевит, Магне В6 (с 12 лет), Мультитабс В-комплекс, Пиковит Омега-3 с витаминами группы В, жирными кислотами и витамином Е.

Мультитабс В-комплекс — оптимальный витаминный препарат для детей с дисметаболической нефропатией

Диетическое питание

Коррекция рациона ребёнка — один из базисных компонентов лечения обменной нефропатии. Каждая форма синдрома требует ограничения определённых продуктов.

Таблица — диетический рацион при разных формах обменной нефропатии

Основу детского рациона при обменной нефропатии должны составлять разрешённые овощи

Общие рекомендации по питанию при оксалурии соответствуют диете No 5: ограничение жареного, жирного, острого. При уратной и цистиновой нефропатии рекомендуется лечебный стол No 6 с максимальным снижением пуринов и ограничением белковой пищи. При фосфатурии диета должна соответствовать столу No 14 с исключением ощелачивающих продуктов.

Обязательно нужно добавлять в питание ребёнка растительные масла — источники полиненасыщенных жирных кислот. Масло добавляют как заправку в салаты, каши и пюре.

Водный режим при обменной нефропатии должен строиться по принципу увеличения объёма жидкости на 0,5–0,8 литра по отношению к возрастным нормам. При этом нужно учитывать жидкость, которую ребёнок получает не только с питьём, но и с другими продуктами питания. Целесообразно использовать минеральные воды: с ощелачивающей целью (при урикозурии и цистинурии) — Нарзан, Славяновскую, Смирновскую, Нафтусю, Ессентуки No4, Боржоми, с закисляющей (при фосфатной нефропатии) — сульфатный Нарзан, Дороховскую, Моршинскую. Дозировку и длительность приёма минеральных вод определяет врач.

По назначению врача ребёнок с нефропатией должен пить минеральные воды

Физиотерапевтические методы лечения

Физиотерапия при обменной нефропатии направлена на профилактику мочевого застоя. Рекомендуются такие аппаратные методы:

• Электростимуляция мочевого пузыря. Показана при нейрогенном мочевом пузыре по гипорефлекторному типу.
• Амплипульс-терапия — воздействие на организм электромагнитными токами. Метод улучшает почечный кровоток, снимает мышечные спазмы и воспаление.
• ДЭНС (динамическая нейроэлектростимуляция). Представляет собой импульсную стимуляцию электротоком рефлексогенных зон. Метод оптимизирует обменные процессы, оказывает спазмолитическое и противовоспалительное действие.

Применяется также рефлексотерапия (иглоукалывание) и ЛФК, направленная на укрепление брюшных мышц и мускулатуры тазового дна.

Прогноз и последствия дисметаболической нефропатии

В большинстве случаев прогноз обменной нефропатии благоприятный, при условии коррекции детского рациона, питьевого режима и соблюдения других врачебных назначений. Если ребёнок получает полноценное лечение, биохимические показатели мочи нормализуются. В случае пренебрежения рекомендациями специалиста обменная нефропатия может привести к развитию пиелонефрита, образованию камней в почках и других отделах мочевой системы, а также к почечной недостаточности.

Если обменную нефропатию не лечить, со временем она приведёт к нефролитиазу

При наследственном цистинозе дети нуждаются в пересадке почки, однако кристаллы цистина со временем выпадают и в трансплантированном органе, что приводит к гибели пациента в молодом возрасте.

При обменной нефропатии дети обязательно состоят на диспансерном учёте у нефролога.

Нарушение обмена веществ представляет собой проблему, которая является намного более серьёзной, чем может показаться на первый взгляд. Дисметаболическая нефропатия, которая у многих детей протекает с минимальными клиническими изменениями и симптомами, в дальнейшем может привести к опасным последствиям. Сохранить здоровье почек своего ребёнка — это задача каждого родителя.

Похожие записи:

Диабетическая нефропатия: высокий сахар крови опасен для почек

Нефропатия у детей и взрослых: как грамотно бороться с недугом

Проявление липидного дистресс-синдрома у детей в виде желчнокаменной болезни