Каждый знает, что такое усталость. Тело внезапно будто набирает вес, теряя способность к обычной работе. Нужен отдых. Бывает так, что вследствие аномального поведения базовых регуляторных систем организма, человек начинает внезапно и очень быстро терять силу от обыденных действий — отдых становится нужен для того, чтобы подниматься по ступенькам, говорить, глотать пищу…

Это — проявления болезни, называющейся «миастения гравис», что в буквальном переводе значит «тяжёлое мышечное бессилие». Патология не очень частая, но имеющая тенденцию к росту своей распространённости.

Сегодня мы расскажем, как отличить миастению гравис от похожих на неё недугов.

Понятие о нервно-мышечной передаче

Мозг посылает команды мышцам не усилием мысли, а по вполне конкретным «проводам» — нервам. Место контакта нервного волокна и эффекторной клетки, непосредственно исполняющей волю мозга, называется синапсом. Он-то нас и интересует в контексте данной статьи.

Нервно-мышечная передача импульса осуществляется химическим путём. Слабый ток на кончике нервного волокна высвобождает внутрь синаптического пространства молекулы ацетилхолина, «бегущие» непосредственно к мышечному волокну взаимодействовать с его рецепторами и провоцировать их на сокращение. Когда работа сделана и мускул нуждается в отдыхе — на арену выходит холинэстераза, разрушающая ацетилхолин.

Яд кураре блокирует ацетилхолиновую передачу, делая невозможной любую мышечную активность. Смерть наступает при полном сознании от внезапной утраты способности дышать. Газообразный убийца зарин угнетает холинэстеразу, вследствие чего все мышцы, включая дыхательные, застывают в положении сокращения.

Миастения гравис развивается преимущественно у женщин молодого возраста. Учёные пока не дают конкретный ответ на вопрос о патогенезе этого недуга. Установлено, что основная роль принадлежит аутоиммунной атаке ацетилхолиновых рецепторов.

Клинические проявления

Птоз при глазной форме миастенииВ зависимости от локализации преимущественного поражения выделяются три наиболее распространённые формы миастении — глазная, бульбарная и генерализированная.

При глазной форме поражаются мышцы глаза и век. Сначала появляется птоз — патологическое опущение века, происходящее вследствие слабости мышцы, поднимающей веко. При дальнейшем развитии процесса в него вовлекаются мускулы, ответственные за движение глазного яблока. Сначала из-за нарушения синхронизации глазных мышц появляется двоение. Потом появляются трудности со взглядом вверх или в сторону. В конце концов контроль над движением глаз теряется полностью.

Бульбарная миастения поражает группы мышц, за которые в ответе нервы, берущие начало в продолговатом мозге.

Лат. bulbus, «луковица» — классическое название продолговатого мозга.

Это — мышцы языка, мягкого нёба, глотки и гортани. Они обеспечивают речь и глотание пищи. Сначала появляется гнусавость и прочие изменения привычного тембра голоса. Потом появляется неразборчивость речи, дизартрия, напоминающая таковую при алкогольном опьянении. Затем присоединяются трудности с глотанием твёрдой и жидкой пищи вплоть до необходимости кормления через зонд.

Генерализированная форма миастении гравис наиболее опасна — во-первых, она включает в себя предыдущие две, а во-вторых, помимо слабости обычных мышц тела, чревата вовлечением в патологический процесс мышц, ответственных за дыхание. Нарушение нормальной работы лёгких является реальной и очень серьёзной угрозой жизни больного.

При длительном протекании миастении гравис вследствие сниженной мышечной активности развивается вторичная атрофия мускулов, активация которых нарушена недугом. При генерализированной форме больные приобретают весьма характерный внешний вид.

Заболевание может усиливать свои проявления и затухать. Порой бывают миастенические кризы, проявляющиеся резкими приступами слабости глазных, глоточных и дыхательных мышц, а в сложных случаях — общая слабость всех мышц вплоть до паралича всех конечностей. Больной чувствует угрозу жизни и испытывает страх, что добавляет жара в огонь патологического процесса. Очень быстро развиваются сердечные расстройства — тахикардия и аритмия.

Миастенический криз может пройти от отдыха или принятия лекарств, однако на сегодня именно он является основной причиной смерти при миастении гравис.

Как отличить миастению гравис от мышечной слабости при других заболеваниях?

Характерной особенностью миастении гравис на начальных стадиях её развития является сохранённая возможно выполнять единичное усилие в полной, привычной мере. Проблемы начинаются при повторении одного и того же усилия — очень быстро наступает усталость, проявляющаяся не столь характерными её признаками, как банальной невозможностью продолжать работу далее. В зависимости от силы патологического процесса истощение от повторения обыденных действий может наступать за период от 30 секунд до нескольких минут. На данном факте построены специальные функциональные пробы, которые могут помочь заподозрить миастению гравис.

  • смотреть полминуты вверх или в сторону, не отводя взгляд; при миастении после истечения данного отрезка времени больной начинает испытывать ощутимые трудности с соблюдением стабильности положения глаз;
  • читать текст вслух; при миастении через несколько минут тембр голоса начинает меняться, нарастает неразборчивость;
  • лёжа смотреть на пупок минуту; при миастении вскоре голова падает без сил.

Одной из характерных особенностей генерализированной миастении является первоначальное вовлечение в процесс более крупных мышц бёдр и плеч; мелкие мышцы кистей и стоп присоединяются позже. Вследствие этого больной миастенией в начале болезни испытывает более выраженные трудности с подъёмом по ступенькам или поднятии рук вверх, чем с работой помельче. При большинстве болезней, одним из симптомов которых является мышечная слабость, всё происходит наоборот — сначала поражаются мелкие мышцы.

Если у Вас или у кого-то из родственников наблюдаются подобные симптомы, или одна из проб дала описанный отрицательный результат — немедленно обратитесь к врачу-неврологу.

В больнице возможно более глубокое исследование. Электромиография покажет состояние дел в нервно-мышечной передаче как таковой, компьютерная томография даст ответ на вопрос наличия патологических изменений вилочковой железы, исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам поможет оценить размах патологического процесса, а прозериновые пробы очертят дальнейшие перспективы лечения.

Миастения гравис — очень серьёзный диагноз. Ещё лет 50 назад его постановка означала смертный приговор, приводимый в исполнение за считанные годы. Сегодня благодаря новейшим достижениям медицины жизнь больных миастенией можно продлить в несколько раз. Прогноз зависит от своевременности обнаружения болезни и принятия экстренных лечебно-профилактических мер, о которых речь пойдёт в следующей статье.

Видео о миастении