Из внекишечных симптомов воспаления кишечника гепатобилиарные, то есть печёночно-желчные, расстройства (патология билиарного тракта тоже) наиболее распространены. Активность этих нарушений от основного заболевания в основном не зависит и встречаются они и при болезни Крона (БК) и при неспецифическом язвенном колите (НЯК).
Содержание
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
Это хроническое заболевание печени и желчного пузыря, при котором поражаются внтурипечёночные и внепечёночные желчные протоки. Эта патология считается наиболее частым и популярным проявлением воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК).
Данное заболевание встречается у части пациентов с ВЗК, а это около 5%. У мужчин ПСХ встречается намного чаще, причём страдают мужчины среднего и молодого возраста, а также больные НЯК. НЯК при ПСХ в испанском исследовании встречался практически у 45% пациентов. Несмотря на эти данные, распространённость НЯК при ПСХ в реальности составляет почти 90%. Это подтверждается при тщательном исследовании кишечника.
Осложнения при ПСХ
При ПСХ могут развиваться следующие состояния:
- холангит;
- стриктуры желчных путей;
- холангиокарцинома;
- желчнокаменная болезнь;
- рак толстого кишечника.
Симптомы ПСХ
При холангите у каждого пациента с развившимися симптомами болезни появляется зуд и усталость. Чуть реже отмечаются боли в животе, потеря веса и желтуха.
Диагностика ПСХ
В большинстве случаев заболевание протекает скрыто, без наличия симптомов. Если у человека определяется одно из ВЗК обязательно необходимо думать о ПСХ и исключать его. Кроме того, ПСХ может быть при наличии аномальных печёночных тестов при биохимическом исследовании крови. При этом повышается щелочная фосфатаза до высоких цифр.
При появлении холангита увеличиваются уровни в крови аминотрансфераз, появляется гипергаммаглобулинемия, повышаются уровни иммуноглобулинов М. Также происходит снижение уровня сывороточного альбумина. Если имеется гипоальбуминемия, она свидетельствует об активности ВЗК.
Верифицируется диагноз ПСХ после определения в структуре гепатобилиарной системы сужений (стриктур) протоков внутри и вне печени.
Диагностическим золотым стандартом данной патологии на сегодняшний день считается эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Данную процедуру можно проводить с диагностической и лечебной целью. Также ЭРХПГ полезна в ранней диагностике холангиокарциномы.
Кроме того, часто и эффективно используется магнитно-резонансная холангиография (МРХГ), которая является неинвазивным методом диагностики с высокой специфичностью и чувствительностью.
Методика биопсии выполняется только в случае, когда подозревается поражение малых желчных протоков.
Лечение ПСХ
Нет отличий в лечении ПСХ при НЯК и ПСХ без каких-либо воспалительных заболеваний кишечника. На сегодняшний день нет достоверно эффективного препарата, который бы привёл к излечению болезни, поэтому целью терапии является контроль над симптомами и лечение возникших осложнений.
Обычно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), поскольку она улучшает печёночные показатели в биохимическом анализе крови. Несмотря на это, гистологических изменений печени и желчных протоков к лучшему не происходит. Также препарат не влияет на выживаемость после пересадки печени и при развитии холангиокарциномы.
Не приносит необходимого эффекта и использование гормонов с иммунодепрессантами. Самым лучшим в лечении ПСХ является пересадка печени, которой под силу повернуть течение болезни вспять и улучшить исход.
Никто не может сказать точных сроков трансплантации, когда бы она произвела лучший эффект, потому как у пациентов с ПСХ часто не регистрируется и не наступает печёночной недостаточности.
После трансплантации печени пациенты могут прожить ещё 5 лет, при благоприятном течении до 10 лет. Не стоит забывать, что ПСХ может рецидивировать и в новой печени.
Существует паллиативный метод лечения, когда проводят дилатацию печёночных протоков с применением или без применения стентов. Лабораторные тесты улучшаются, однако остановить заболевание полностью данные меры, конечно же, не в состоянии.
ПСХ малых протоков
При ПСХ малых протоков картина лабораторных изменений идентична выше описанному ПСХ, однако холангиограмма не имеет отклонений. Выявить заболевание помогает наличие воспалительных изменений в кишечнике.
Прогноз заболевания при поражении малых протоков более радужный. Трансплантация печени может быть применена у некоторых пациентов с тяжёлой формой болезни.
Перекрёстный синдром
Данный синдром представляет собой одновременное наличие аутоиммунного гепатита и ПСХ. У пациентов, которые страдали ВЗК описаны случаи появления перекрёстного синдрома. Диагноз его выставляется при присутствии симптомов обеих болезней.
На сегодняшний день единого подхода к диагностике и лечению перекрёстного синдрома нет. Из опыта известно, что нередко в начале заболевания проявлялись изменения в лабораторных анализах характерные только для одного компонента синдрома или же для обоих компонентов с нормальными показателями холангиограммы.
При этом синдроме с лучшей стороны себя показывает терапия кортикостероидными препаратами в сочетании с УДХК. Некоторым пациентам назначается будесонид, микофенолата мофетил, циклоспорин.
IgG4-ассоциированная холангиопатия
Иммунопатогенез этого заболевания желчных протоков неизвестен. По холангиографии отличить её от ПСХ невозможно. Дифференцировка возможна только при гистологическом исследовании.
При этой болезни происходит поражение многих органов и увеличение уровня IgG4 в сыворотке крови.
IgG4-ассоциированная холангиопатия встречается у более старших пациентов, чем ПСХ.
Из первых симптомов может появиться желтуха. При ПСХ это случается крайне редко.
Лечение заболевания печени и протоков проводят глюкокортикостероидными гормонами, что является терапией первой линии. При этом показатели лабораторных анализов улучшаются, а стриктуры значительно уменьшаются. Нередко в сочетании с гормональными препаратами используется азатиоприн.
Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
ПБЦ часто сопровождает такие заболевания, как:
- синдром Шегрена;
- ревматоидный артрит;
- хронический тиреоидит;
- аутоиммунные забоелвания;
- ВЗК.
Есть описания в медицинской литературе наличия ПБЦ и ВЗК одновременно у одного пациента.
Симптоматика болезни несколько отличается от чистого ПБЦ. Чаще болеет мужское население, диагностика возможна в молодом возрасте и на ранних стадиях, протекает заболевание с сопутствующим язвенным колитом.
Никто не знает патогенетических особенностей и причин возникновения данной патологии, однако есть предположения о генетической и экологической причастности.
Амилоидоз печени
Амилоидоз вторичного происхождения является не совсем обычным осложнением ВЗК. При постоянном воспалительном процессе в кишечнике происходит накопление амилоида сети сосудов любого органа. Не обходит стороной этот процесс и печеночное сосудистое русло.
Симптомы заболевания печени могут быть в виде гепатомегалии, то есть увеличения печени, а встречается заболевание чаще у мужчин с патологией толстого кишечника.
Остановить болезнь можно при помощи терапии воспаления кишечника. Иногда применяется колхицин.
Гранулематозный гепатит (ГГ)
ГГ действительно редкое осложнение БК. При этом происходит образование гранулём в печени. Проявляется болезнь печени повышением печёночных ферментов (щелочная фосфатаза) в анализах крови.
ГГ часто является следствием применения большого количества препаратов, таких как сульфасалазин. Из других факторов развития ГГ можно выделить инфекционные заболевания, злокачественные опухоли (рак).
Для лечения используется иммуносупрессивная терапия и препараты глюкокортикостероидного ряда.
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ)
Риск развития ЖКБ у пациентов с БК увеличивается практически в два раза по сравнению с больными без подобных воспалительных патологий кишечника. Повышение риска заболеть ЖКБ происходит у лиц с терминальным илеитом при болезни Крона, после удаления части подвздошной кишки.
Факторы риска развития ЖКБ
Из таких факторов можно отметить:
- степень резекции подвздошной кишки;
- объём хирургического вмешательства;
- нарушение всасывания желчных кислот;
- снижение моторики желчного пузыря;
- повышение концентрации холестерина в желчном пузыре.
Тромбоз портальной вены (ТПВ)
При ТПВ повышается вероятность развития тромбоэмболических осложнений. ТПВ очень редкое осложнение, однако смертность при нём составляет 50%. ТПВ чаще формируется у молодых женщин после операций на органах брюшной полости.
Факторы, способствующие появлению ТПВ:
- тяжесть заболеваний толстого кишечника;
- воспаление кишечника;
длительная иммобилизация; - хирургические вмешательства;
- центральные венозные катетеры;
- курение и приём кортикостероидов.
Лечение осуществляется антикоагулянтами6 гепарин, варфарин. Используются они в данном случае даже при наличии желудочно-кишечного кровотечения.
Печёночные абсцессы (ПА)
Также редким явлением при ВЗК считаются ПА, однако появление ПА может свидетельствовать о наличии скрытого воспалительного заболевания кишечника. Риск развития ПА увеличивается при наличии абсцессов брюшной полости, при лечении метронидазолом и кортикостероидами.
Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП)
Это заболевание представляется синдромом, состоящим из нескольких патологических состояний, которые могут проявляться постепенно в течение всей жизни, к примеру, от доброкачественного стеатоза до неалкогольного стеатогепатита.
Из данных биопсии печени следует, что стеатоз развивается у половины пациентов с ВЗК и имел непосредственную прямую связь с тяжестью колита.
Специалисты считают, что происхождение жировой дисторфии вторично из-за нарушения всасывания пищевых веществ в кишечнике, из-за лечения кортикостероидами и гипопротеинемии.
