Достаточно   часто  встречается   внезапная  сердечная  смерть (ВСС) у пациентов  с  патологией клапанного  аппарата   сердца.  Риск  ВСС  существует  даже   без  наличия    любых   дополнительных  факторов.

Статистика

В  США   по  данным  Американской   Ассоциации  Сердца  от  клапанных  пороков   умирает  ежегодно   до  20 тысяч  человек,  что  соответствует   7  человекам  на  100 тысяч. Внезапная  коронарная  смерть   в основном  наступает  у пациентов  с аортальным   стенозом,  однако   имеются  случаи смерти  и   при  пролапсах  митрального  клапана (ПМК).

При   латентном  скрытом  течении   основного   сердечно-сосудистого  заболевания картина  развития   болезни   мене  благоприятная,  чем  при   наличии  симптомных  форм,  так  как  ситуация   усугубляется  постепенно  и   бесконтрольно,  что  приводит  в дальнейшем  к  развитию  такого   фатального  состояния, как внезапная  сердечная  смерть.

Информация   из   базы данных  по   заболеваниям  сердца  в США  свидетельствует  об изменении   происхождения  клапанных  пороков. Ещё   полвека назад   основной  причиной  повреждения  клапанов  сердца  был  ревматизм. На  данный  же  момент   распространены  идиопатические   повреждения  клапанного  аппарата  сердца,  а  также  дегенеративные   заболевания.

Стенозы  аорты

Самым  распространённым     пороком  сердца  является  аортальный  стеноз  (АС).  Диагноз   может   быть  выставлен   ещё  до  стадии  манифестирования  при   эхокардиографии.

Причины   АС

аортальный стенозОсновными   причинами  являются:

  1. Врождённые —  в их  число  входит и  двустворчатый  аортальный  клапан Двухстворчатый  клапан  встречается в популяции у  1-2%  жителей планеты. Он  часто  подвергаются  обызвествлению. ;
  2. Ревматические —  присутствует  сопутствующая  недостаточность аорты  с  пороком  митрального  клапана;
  3. Дегенеративные – развитие  атеросклеротических  изменений.

Клинические  проявления  АС

лечение недостаточност аортального клапанаЧаще  всего   АС   протекает   бессимптомно. С  течением   времени    просвет   аорты  в  области  клапана   уменьшается,  что  приводит  за  собой  клинические  проявления. Если    бессимптомная  форма продолжается   долгое  время,  прогноз  у  таких  пациентов   достаточно   благоприятный  и  риск  развития   ВСС   составляет всего  в  3-5% случаев. Когда  симптомы  начинают  проявляться   риск  тут  же  возрастает.  При  этом   риск  ВСС   составляет   от  8 до  33%.

На  данный  момент   ещё  не  достигнут  консенсус  по  вопросу   целесообразности  проведения   стресс-тестирования  при   бессимптомном   аортальном  стенозе для   определения  высоты  риска.  В  США  было  проведено    исследование   по необходимости  назначения  стресс-тестирования.

Исследование затронуло   490  пациентов, у  которых  был выявлен   бессимптомный  аортальный  стеноз  в тяжёлой  форме. После  стресс-тестирования   пациенты   не   испытывали  никаких  трудностей. С  нормальными  результатами   тестов  пациенты   в  течение  года  не  умирали, а  вот   5%   больных  с  отклонениями  в результатах тестов умерли    внезапно.

Было  доказано,  что  стресс-тестирование   безопасно  и  помогает  в выявлении   пациентов  с высоким  риском   внезапной  смерти.

У  пациентов  с АС  выраженной  степени   наблюдаются   обмороки и  одышка   при  физической  нагрузке,  проявления  стенокардии  напряжения.  Если  симптоматика   появляется,   продолжительность   жизни   больного  человека   резко  снижается  и   в среднем  не   превышает  5  лет. При  наступлении  обморочных  состояний   5 лет   превращаются в   3 года. Обмороки и  внезапная  сердечная  смерть   развиваются   на  фоне  физической  нагрузки.

Механизмы  ВКС при  АС

Недостаточной   изучены   механизмы  ВСС  при  АС,  однако считается, что   в  патологическом  процессе  активное  участие  принимают нарушения  атриовентрикулярной  проводимости, возникновение   желудочковых  аритмий, появление  рефлекса   Бетцольда-Яриша,  кальцификация   клапанов с переходом  на  межжелудочковую  перегородку,   где   проходят   многочисленные  важные   проводящие  пути. Ишемия  миокарда  может  возникать  и   вне    рамок   ишемической  болезни сердца.

Исследование   ЭКГ  внезапно   умерших  пациентов

В  6  случаях  смертей  из  7 пациенты  страдали   желудочковыми   тахиаритмиями, а  у 1  больного  присутствовала  брадиаритмия.

Как  оценить  риск  прогрессирования   АС?

Для   этого  используется   степень  сужения, выраженность  гипертрофии и   кальциноза.

В  некоторых  исследованиях были  определены  критерии,  которые  напрямую  связаны с  риском  появления  симптоматики.  Надёжным  предиктором,  или  предвестником   была  названа  пиковая  скорость потока.  К  примеру, выживаемость   пациентов  с  пиковой  скоростью  потока выше  4 метров  в секунду  составила  около  21% в сравнении  с  пациентами, у  которых   была  определена как 3 метра  в секунду и  ниже и   которые  выживали  в   84% случаев. Если   скорость  потока   значительно  увеличивается  за  короткое  время,  исход  заболевания   будет  неблагоприятным.  Кроме  того,   влияет  отрицательным  образом  на   возникновение ВСС и  кальциноз  клапанов. Например,  при   инфаркте  миокарда в  50%  случаев  смертности были  определены  пациенты  с  аортосклеротическими  изменениями.  Также  склероз   аорты  в  сочетании  с  ишемической  болезнью   сердца это  независимый  предиктор.

Показания  к  оперативному  вмешательству  при  бессимптомном  АС

лечение митральной недостаточности

  • дисфункция левого   желудочка (ЛЖ);
  • нарушение  ответа  на физическое  напряжение;
  • желудочковые  аритмии.

Стоит  отметить,  что   у  пациентов  с  подобными  состояниями  редко  отмечаются   бессимптомные   формы  АС.   Обратите  внимание  на  несколько   важных  моментов,  в связи с тем,  что врачи  не  отправляют  пациентов  на  операцию  при  отсутствии  симптомов:

  • период  между  появлением  симптомов  и    степенью  тяжести  стеноза  может   изменяться  во  времени;
  • иногда  пациенты могут   сознательно  снижать  уровень   физической  нагрузки и  поэтому  классификация  сердечной  недостаточности  по  NYHA становится  абсолютно  субъективной. При  этом   сами  пациенты  нередко   не  обращают  внимания  на   появившиеся  симптомы  и   не  сообщают  о  них  врачу. Каждый  пациент  с  данной   болезнью   должен   точно  представлять  о   её  симптомах и  при   появлении  клиники немедленно  оповещать  врача.

В  связи   с  выше описанным  пациенты  с  аортальным   стенозом  в  бессимптомной  форме   должны  немедленно  оперироваться,  так  как   при   этой   форме   болезни   исход  операции  наиболее  благоприятный.  Несмотря  на    оперативное   вмешательство  и   установки    протеза  аортального  клапан  риск  внезапной  сердечной  смерти   у  пациентов  всё  же  сохраняется  из-за   остаточной  гипертрофии   и  фиброза  ЛЖ,  полной  поперечной  блокады,  сердечных  аритмий.

Недостаточность  аортального  клапана (НАК)

коронарографияИзолированная   недостаточность  клапана аорты   встречается  в  14% случаев. Однако   данный  порок   наиболее часто  встречается  в  комбинации  с другими. Сопутствующие   заболевания   сочетающиеся  с НАК это:

  • врождённая  патология  в виде   двухстворчатого  клапана  аорты;
  • ревматизм;
  • инфекционный  эндокардит;
  • дилятация   корня  аорты из-за  артериальной  гипертензии, синдрома Марфана, диссекцией   аорты;
  • сифилитическое  поражение  аорты.

При  НАК вознкиает перегрузка  объёмом и    давлением. Ударный  объём   достигает  нередко 200 мл, а  общий  сердечный   выброс  достигает   цифры  в  25 л/мин. Чтобы  было  понятно,  такие  параметры   работы  сердца присутствуют  у  бегуна-марафонца во  время   бега. Симптоматика   недостаточности  кровообращения  появляется  только  в  возрасте  40-50  лет.

Клинические  проявления   НАК

Клиника  НАК  характеризуется  наличием   длительной   бессимптомной  стадии. Постепенно   функция  левого  желудочка  нарушается  и  пациент   внезапно  умирает,  конечно,  если  вовремя  не  провести   оперативное   лечение.  Частота   ВСС  в год  составляет   от  4 до  6%.

Когда  у пациента  с  НАК   появляется   соответствующая  состоянию  симптоматика,  прогноз  пациента  без  операции  оставляет   желать  лучшего. В  целом,  он  неблагоприятный.

Показания   к  хирургическому  вмешательству  при  НАК

Рабочая  группа  Европейского  общества  кардиологов  рекомендует:

  • тяжёлая  недостаточность  аортального  клапана;
  • дисфункция   левого  желудочка;
  • дилятация (расширение)  левого  желудочка4
  • быстрое  увеличение  размеров   левого   желудочка  при  плановых  осмотрах;
  • дилятация  корня  аорты;

Недостаточность  митрального  клапана (НМК)

Самой  частой  причиной  недостаточности  митрального  клапана  считается  и  является    ПМК,  который  возникает  в  связи   с  дегенеративными  процессами  в тканях  сердца, а  также  при   иных  генетических заболеваниях.

Причины  НМК

стеноз митрального клапана

  • дилятация   ЛЖ при   ишемической  болезни  сердца;
  • инфекционный  эндокардит;
  • нарушения  обмена  коллагена;
  • разрывы  хорд  разного  происхождения.

Многие  кардиологи  считают  ПМК обычной  особенность  организма,  которая  встречается  в  популяции  у  2-7%.  Однако   при  бессимптомном  течении  заболевания  сердечная  недостаточность  развивается  в  10%  случаев,  причём  прогрессирование  патологического  состояния  происходит  очень  быстро.

Когда   наступает  ишемизация  тканей  сердца,  может   появиться  острая  митральная  недостаточность. При   этом    внезапная  сердечная  смерть   на  операционном  столе   при   данной   форме   достаточно  часто  встречается.

Показания  к оперативному  лечению

Бессимптомные  пациенты    должны   быть  направлены  на   оперативное   вмешательство  при:

  • признаках  дисфункции ЛЖ;
  • фибрилляции  предсердий и  сохранной   функции ЛЖ;
  • легочной  гипертензии  и  сохранной   функции   ЛЖ.

Митральный  стеноз (МС)

Ревматизм  наиболее  часто  приводит  к  МС. Если  пациент    взрослый,  у него   чаще  всего  причиной  МС  являются   дегенеративные  изменения    в сердце. Одной  из  самых  редких причин  МС   считается   радиационное   поражение со  злокачественными  опухолями.   МС   изолированного  характера  встречается  в  половине  случаев пороков  митрального клапана.

Формирование  МС  происходит  крайне  медленно.  Симптоматика   возникает  только   к  10-11 годам   от  начала  заболевания.

Из  клинических  признаков  стоит  отметить  прогрессирующую  сердечную  недостаточность.  Пациенты  в основном   умирают  от   тромбоэмболии левых  отделов  сердца. При   фибрилляции  предсердий  риск  ВСС   увеличивается  в разы. Стоит   отметить,  что  только  при  МС  ВСС  не   бывает.