Среди всех сторон человеческой жизни, находящихся под управлением гормонов, одной из важнейших является репродуктивная сфера. Угнетение её деятельности, известное как гипогонадизм, не только способно причинять больному физические страдания, но также создаёт постоянный психологический дискомфорт, сильно понижающий яркость и качество жизни.

Описание болезни

Рост и развитие человеческого тела находится под постоянным контролем желёз внутренней секреции, действующих в тесной взаимосвязи между собой. Нарушение работы какой-либо из них сказывается на функционировании всех прочих, а также целого организма. Управляющую функцию среди них выполняет гипофиз. Деятельность прочих желёз регулируется его гормонами.

Схема эндокринной системы

Железы внутренней секреции действуют по принципу взаимосвязи и подчинённости

Состояние, при котором прямо или опосредованно снижается активность половых желёз (гонад), называется гипогонадизмом. Этот синдром, имеющий множество причин для развития, проявляется анатомическими и физиологическими изменениями, обменными расстройствами, нарушениями нервной деятельности.

Классификация

Особенности течения патологии определяются несколькими факторами:

  • Источником нарушений;
  • Вовлечённостью прочих желёз;
  • Этапом развития организма на момент проявления болезни.

Если причина заболевания кроется непосредственно в ткани половых желёз (семенников или яичников), то речь идёт о первичном гипогонадизме. Вторичная форма возникает в случае нарушения работы гипофиза — главной железы внутренней секреции. Третичный вид — это каскадное явление, при котором изначально поражается гипоталамус. Производимый им гонадотропин-релизинг-гормон (ГнРГ) синтезируется в малых объёмах, чем угнетает гормональную активность гипофиза, а тот, в свою очередь, снижает деятельность половых желёз.

Важное значение имеет не только влияние гормонов гипофиза (гонадотропинов) на семенники или яичники, но и их относительное содержание в крови соизмеримо с продуктами гонад.

Таблица: относительное содержание гормонов гипофиза и гонад

Количество гормонов Тип гипогонадизма
Гипофиза Половых желёз
Недостаточное Недостаточное Гипогонадотропный
Нормальное Нормогонадотропный
Избыточное Гипергонадотропный

Нарушение работы гипофиза, как правило, сказывается на всей эндокринной системе. При этом существует отдельный тип патологии, называемый изолированным, или идиопатическим гипогонадизмом. В этом случае из-за нарушений в гипофизе страдают лишь половые железы.

Наследственные патологии и нарушения внутриутробного развития провоцируют врождённый, или эмбриональный гипогонадизм. Проявления патологии на более поздних этапах носят название приобретённой формы. Возрастные рамки разделяют препубертатный (до 12 лет) и постпубертатный гипогонадизм. По частоте проявлений описывается хронический (перманентный) и транзиторный (симптоматический, преходящий) тип заболевания.

Как правило, для характеристики болезни недостаточно назвать один классификационный признак. На практике используются смешанные обозначения.

Таблица: классификация патологии

Тип Причины развития
По изолированности По происхождению
Первичный Врождённый Патологии половой системы, вызванные генетическими заболеваниями или эмбриональными повреждениями
Приобретённый Травмы половых желёз в раннем возрасте
Вторичный Врождённый Эмбриональные повреждения головного мозга
Приобретённый Травмы головы в раннем возрасте, опухолевые и воспалительные процессы


Факторы развития

Первичный врождённый гипогонадизм может провоцироваться генетическими аномалиями, унаследованными ребёнком от родителей, либо возникших как мутация:

  • Синдром Клайнфельтера — наследуется 3 и более половых хромосом вместо пары;
  • Синдром Шерешевского-Тёрнера — наследуется только одна половая хромосома (Х) вместо пары;
  • Синдром дель Кастильо — развивается атрофия эпителия яичек.

Опасность представляют также анатомические нарушения, связанные с неправильным развитием желёз:

  • Анорхизм — отсутствие яичек;
  • Монорхизм — отсутствие одного яичка;
  • Крипторхизм — неопущение яичек в мошонку;
  • Дисгенезия (отсутствие) яичников;
  • Дефекты семенных канальцев.
Крипторхизм

Неопущение яичек является распространённой причиной гормональных проблем

Повредить половую систему плода могут вредные воздействия на организм матери, особенно на ранних сроках беременности:

  • влияние гамма-лучей (рентген, лучевая терапия);
  • приём гормональных препаратов — может спровоцировать у ребёнка ложный гермафродитизм;
  • воздействие токсинов (алкоголь, тетрациклиновые антибиотики, растворители);
  • токсикозы при беременности;
  • перенесённые инфекционные заболевания (везикулит, орхит, паротит, сифилис).

Первичный приобретённый гипогонадизм возникает при различных травматических ситуациях, произошедших после рождения:

  • варикоцеле — расширении вен яичка;
  • ранней кастрации;
  • завороте гонад;
  • неудачных хирургических вмешательствах (грыжесечении, орхипексии).
  • опухолях половых желёз.

Вторичный врождённый вид заболевания также может быть вызван некоторыми генетическими аномалиями:

  • Синдром Каллмана — сниженная активность гипоталамуса;
  • Синдром Мэддока — ослабленная функция гипофиза.

Приобретённая форма развивается при поражениях центральной нервной системы:

  • Аденоме гипофиза;
  • Гемохроматозе — избыточном накоплении железа в тканях;
  • Инфекционных заболеваниях мозга (менингит, энцефалит);
  • Нервной анорексии;
  • Приёме опиатов или кортикостероидов;
  • Пролактиноме — опухоли гипофиза, вызывающей избыточный синтез пролактина;
  • Процессах старения, сопровождающихся гормональными перестройками;
  • Хирургических воздействиях на гипофиз.

Симптомы заболевания

Симптоматика значительно отличается в зависимости от того, что именно послужило причиной развития заболевания, какие желёзы были затронуты и сколь сильно, на каком этапе развития организма проявились первые признаки.

Изначально все человеческие эмбрионы, вне зависимости от заложенного генетикой пола, начинают развиваться подобно женскому организму. Дальнейшее формирование половых признаков у мальчиков (развитие внешних репродуктивных органов, перемещение яичек в мошонку) происходит под влиянием гормонов-андрогенов. Соответственно, нарушенный гормональный фон на столь раннем этапе жизни способен вызвать значительные перестройки организма.

Проявления мужского гипогонадизма

Наиболее сильными являются проявления первичнй врождённой формы. Патологии, возникающие на ранних этпах эмбрионального развития (до 20-й недели), способны привести к неразвитости половых желёз, появлению двуполых внешних репродуктивных органов (гермафродитизм), тяжёлым дефектам роста и развития.

Зоны роста костей минерализуются значительно позже, чем в норме, что с возрастом формирует типичную картину евнухоидизма: высокую фигуру с узкими плечами и хрупкой грудной клеткой, удлинённые конечности, истончённые мышцы, уменьшенные гениталии, слабое оволосение лица и груди. В крови повышается содержание триглицеридов, появляются жировые бляшки. Такие же симптомы характерны для пациентов, страдающих от приобретённого гипогонадизма с детских лет.

Демонстрирующий характерные признаки первичного гипогонадизма синдром Клайнфельтера возникает при зачатии, но проявляется ближе к периоду полового созревания. Вдобавок к проявлениям евнухоидизма, на теле отмечается увеличение молочных желёз, оволосение лобка по женскому типу, значительное (до 50%) падение выработки тестостерона.

Синдром Клайнфельтера

Тело больного формирует женский тип строения

При синдроме дель Кастильо поражаются клетки эпителия семенников. Тело формируется по мужскому типу, но генетический дефект не позволяет производить нормальные сперматозоиды. Как следствие, больные страдают от бесплодия.

Вторичные формы врождённого гипогонадизма отягощены ещё и системными дефектами в работе органов и тканей, на которые оказывают влияние гормоны гипофиза:

  • аномальный рост (гигантизм или карликовость);
  • асимметрия лица и тела;
  • недоразвитость гортани;
  • нарушение обоняния (снижение или отсутствие);
  • «заячья губа» (расщепление нёба);
  • шестипалость;
  • бесплодие;
  • ожирение;
  • недостаточность надпочечников;
  • отставание физического развития;
  • снижение интеллекта.
Синдром Лоренса-Муна-Бидля

Синдром Лоренса-Муна-Бидля — пример заболевания, провоцирующего вторичный врождённый гипогонадизм

Приобретённый гипогонадизм, развивающийся по различным причинам во взрослом возрасте, не оказывает столь сильного влияния на анатомию больного, однако имеет ряд симптомов, связанных с обменными, психологическими и репродуктивными патологиями. Среди подобных нарушений описаны:

  • резкие скачки артериального давления;
  • уменьшение толщины кожи;
  • бледность покровов;
  • бессонница;
  • раздражительность или, напротив, вялость;
  • повышенная утомляемость;
  • нарушения эрекции;
  • ослабление и исчезновение оргазма;
  • снижение полового влечения;
  • ухудшение памяти;
  • депрессия;
  • уменьшение гениталий и простаты;
  • увеличение молочных желёз;
  • формирование жировых отложений по женскому типу;
  • евнухоидизм;
  • остеопороз.

Гипогонадизм, развившийся по причине возрастных изменений (мужской климакс), характеризуется более лёгкими проявлениями:

  • половая дисфункция;
  • головокружение;
  • изменения артериального давления;
  • дряблость кожи;
  • отложения жира на ягодицах.

Видеозапись: синдром Клайнфельтера

Симптомы женского гипогонадизма

Женский гипогонадизм, возникший на ранних этапах развития плода, приводит к формированию недоразвитых половых органов, мужеподобной фигуры (громоздкость или излишняя щуплость, узкий таз, уменьшенные молочные железы). В зрелом возрасте часты явления аменореи (длительного отсутствия менструаций), бесплодия.

Частным случаем заболевания, вызывающего женский гипогонадизм, является синдром Шерешевского-Тёрнера. В силу генетических особенностей человека, эта патология в абсолютном большинстве случаев встречается у девочек. Мальчики страдают от неё крайне редко. У больных этим синдромом половые железы недоразвиты, гениталии внешним видом напоминают мужские. Наблюдаются кожные аномалии (складки, атрофия), изменения в суставах, низкорослость, ожирение в зрелом возрасте. Физическое развитие замедляется на допубертатном этапе (инфантилизм).

Синдром Шерешевского-Тёрнера

При синдроме Шерешевского-Тёрнера наблюдаются множественные анатомические аномалии

Диагностика

Первичным методом диагностики, позволяющим заподозрить гипогонадизм, является внешний осмотр. При его проведении определяется степень полового созревания, отмечаются телесные пропорции, изменение молочных желёз, расположение областей оволосения.

Урологический и гинекологический осмотр оценивает состояние половых органов, степень их развития, возможные дистрофические процессы.

Анализ крови производится для определения уровня гормонов: тестостерона, гонадотропных (лютеинизирующего, фолликулостимулирующего), эстрадиола, пролактина. При мужском гипогонадизме наблюдается снижение уровня тестостерона, при женском — эстрадиола. Первичный гипогонадизм вызывает повышение концентрации гонадотропинов, вторичный приводит к понижению.

Анализ мочи может выявлять пониженное содержание 17-кетостероидов (17-КС) — производных от половых стероидов.

Анализ семенной жидкости порою не удаётся произвести из-за отсутствия оной. При успешном получении эякулята в нём наблюдается сниженная концентрация и подвижность сперматозоидов, их аномальная форма. В жидкости падает содержание лимонной кислоты, фруктозы, цинка.

Спермограмма

При гипогонадизме часты явления аномальной структуры сперматозоидов

Рентгенологическое исследование костей позволяет определить динамику их развития и возрастные изменения. Рентгенограмма черепа даёт возможность найти опухоль в области гипофиза. Для тех же целей используется магнитно-резонансная томография.

Денситометрия измеряет процессы минерализации костей, при гипогонадизме сильно отстающие от нормальных темпов.

Денситометрическое исследование

Опредение динамики минерализации костей крайне важно при диагностике гипогонадизма

Ультразвуковое исследование имеет вспомогательное значение при диагностике мужского гипогонадизма и основное — при изучении женской формы заболевания. Оно позволяет оценить общее состояние половых желёз.

Хромосомный анализ (кариограмма) применяется в случае подозрения на врождённые генетические заболевания.

Кариограмма

Хромосомный анализ позволяет точно диагностировать генетические аномалии

Биопсия половых желёз производится при подозрении на опухоли соответствующих органов.

Дифференциальная диагностика гипогонадизма производится с незначительными задержками полового развития, являющимися вариантом нормы, низкорослостью (нанизмом), карликовостью, тиреотоксикозом, гипотиреозом. Для точного определения используются: анализ крови на гормоны, рентгенография костей и кариограмма.

Лечение гипогонадизма

Стратегия терапии во многом определяется тяжестью гормональных нарушений, возникших в организме. Незначительные возрастные колебания могут быть скомпенсированы изменением рациона и проведением физиотерапевтических процедур. Тяжёлые состояния, в особенности — вызванные инфекционными болезнями, требуют медикаментозного лечения. Опухолевые процессы могут быть показанием к хирургическому вмешательству. Также хирургическая коррекция требуется при анатомических аномалиях, возникших во время развития плода.

Диета

При лёгких проявлениях гипогонадизма, преимущественно развивающихся в зрелом возрасте, диета имеет большое значение.

Для улучшения производства половых и ростовых гормонов полезны различные сырые фрукты и ягоды:

  • абрикос;
  • виноград;
  • вишня;
  • голубика;
  • гранат;
  • груша;
  • дыня;
  • клюква;
  • манго;
  • лимон;
  • хурма;
  • черника.

Выработку тестостерона улучшают растительные масла холодного отжима (оливковое, ореховое), продукты из рыбы и моллюсков. Андростерон, мужской гормон, ответственный в том числе и за формирование вторичных половых признаков, лучше синтезируется при употреблении в пищу зелёных овощей, не подвергшихся термической обработке:

  • кресс-салата;
  • лука;
  • петрушки;
  • укропа;
  • шпината.

Защитить половые железы от дистрофических и онкогенных процессов помогают сырые овощи:

  • баклажаны;
  • кабачки;
  • капуста (цветная, пекинская);
  • перец;
  • тыква.

Микроциркуляцию крови в малом тазу улучшают потребляемые грубые зерновые каши (гречневая, перловая, пшённая).

Видеозапись: питание при гипогонадизме

Медикаментозное лечение

Перед началом гормональной терапии производится тщательное обследование, позволяющее определить стратегию лечения. Необходимость использования тех или иных препаратов, режим их приёма и дозировки рассчитываются строго индивидуально. Если гипогонадизм вызван инфекционным процессом, его источник заблаговременно устраняется с помощью антибиотиков, противовоспалительных средств, иммуномодуляторов. Предварительно чувствительность к лекарствам можно повысить изменением рациона, использованием витаминных комплексов, физиотерапевтическими процедурами.

Первичный гипогонадизм у мужчин лечится инъекциями аналогов тестостерона. Лёгкие препараты (Метандростенолон, Метиландростендиол, Нероболил) используются при слабовыраженных формах мужского вида заболевания. Усиленный анаболический эффект проявляют средства для активной терапии (Небидо, Омнадрен-250, Провирон, тестостерона энантат).

Для терапии женской болезни используются препараты эстрогена: Климара, Кломид, Норэтистерон, Овестин, Тиболон. При лечении опухолей молочной железы количество эстрогенов в крови, напротив, искуственно понижается использованием их ингибиторов — Анабреза, Анастрозола, Эксеместана.

Ингибиторы эстрогенов также применяются в лечении некоторых форм мужского гипогонадизма, возникающих при дисбалансе гормонов. К таковым относятся: Кломифенцитрат, Клостильбегит, Тамоксифен.

Вторичный гипогонадизм предусматривает применение аналогов гипофизарных гонадотропинов (Гонадотропин хорионический, Прегнил, Префизон, Профази) и производных бромокриптина (Бромэргон, Лактодел, Парлодел).

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство показано при анатомических аномалиях, вызванных врождённой формой. Отсутствие желёз внутренней секреции (анорхизм, дисгения яичников) может быть исправлено путём их трансплантации. При неправильном положении гонад осуществляется процесс перемещения или низведения.

При неопущении яичка осуществляется его перемещение из брюшной полости в мошонку

Косметические хирургические операции (фаллопластика у мужчин и гименопластика у женщин) производятся в случае неправильного развития внешних половых органов.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы используются как для улучшения состояния желёз внутренней секреции, так и для повышения общего тонуса организма.

Лазеротерапия, массаж и электростимуляция оказывают местное сосудорасширяющее действие, улучшают микроциркуляцию крови в малом тазу, препятствуют застоям в области яичников, яичек, простаты. Кровоток также ускоряется при выполнении гимнастических упражнений для мышц таза.

Методы электрофореза облегчают доставку активных гормональных препаратов в область их местного действия.

Ускорить обменные процессы во всём теле помогают водолечебные и грязелечебные процедуры, озонотерапия.

Воздействие высокочастотных электромагнитных полей (УВЧ-терапия) оказывает положительный эффект при вторичном гипогонадизме.

Народные средства

Народная медицина преимущественно помогает бороться с нарушениями половой функции при гипогонадизме.

Высокая эффективность наблюдается при использовании женьшеня. Рекомендуется приготовить смесь из 1/2 ст. л. измельчённого корня этого растительного стимулятора и 350 грамм мёда, после чего принимать её на протяжении месяца по чайной ложке трижды в день.

Для длительного лечения подходят настои крапивы и чабреца (столовая ложка травы на стакан кипятка), выпиваемые по 1 стакану в день на протяжении полугода.

Корневища аира болотного могут использоваться как в виде жвачки, так и в смеси с мёдом, ядрами грецких орехов и соком алоэ (соотношение 1:3:2:1). В состав можно добавлять небольшое количество гвоздики, корицы, кардамона.

Прогноз и возможные последствия

Вовремя начатое лечение позволяет уменьшить проявляющиеся симптомы и улучшить самочувствие больного. При первичном гипогонадизме возможна нормализация роста и телосложения, оформление естественных половых признаков. В случае вторичной формы вероятно восстановление половой функции и плодовитости.

К тяжёлым осложнениям при гипогонадизме относятся сильные депрессии и полная потеря репродуктивной способности. Нарушения липидного обмена способны провоцировать атеросклероз, а тот, в свою очередь, обширные поражения сосудов. Подобные явления могут привести к аневризмам, ишемии, сердечной недостаточности, инсульту.

Профилактика

К профилактическим мерам против гипогонадизма относятся:

  • регулярная физическая активность;
  • защита головы и тазовой области от возможных травм;
  • плановые осмотры у онколога, андролога, гинеколога;
  • своевременное лечение воспалительных и инфекционных заболеваний;
  • избавление от вредных привычек.

Беременным женщинам, желающим уберечь будущего ребёнка, рекомендуется к тому же:

  • не контактировать с ядовитыми веществами;
  • своевременно устранять проявления токсикозов;
  • избегать приёма гормональных препаратов, не предписанных специалистом.

Отзывы

Речь идёт не о препаратах тестостерона. Если у Вашего супруга так называемый первичный гипогонадизм и поражены семенные канальцы, то лечение не показано вообще, поскольку эффективных методов не существует. При вторичном гипогонадизме (поражение гипофиза или гипоталамуса) можно думать о лечении гонадотропными препаратами или аналогами гонадотропин-рилизинг гормон препаратами.

Абдуллаев Игорь Аркадьевич

http://www.probirka.org/forum/viewtopic.php?t=40461&f=226

У меня достаточно поздно, в возрасте 10 лет, обнаружили крипторхизм, и в течение двух лет сделали 2 операции. Впоследствии развилось ожирение с гинекомастией, фимоз. Хотя оволосение и лобка, и тела, и лица обильное.

AndreySolo

http://www.andro-forum.ru/showthread.php?t=16878&s=5b102e38b5a2b48f4b474717f1c05bf4

В военкомате на осмотре сказали — какая армия, иди лечись. Визит к эндокринологу так ничего и не дал, она лишь развела руками. Спустя несколько лет, уже в возрасте где-то 22 лет, обратился в Центр репродукции к врачу эндокринологу. Там сделали анализы на гормоны, рентген кистей и черепа, УЗИ мошонки и простаты. Помню, что гормоны были намного ниже нормы, рентген показал, что костный возраст не соответствует моему возрасту (был лет на 15 всего), органы мошонки и простата — гипоплазия. Потом мне вроде сделали какой-то укол, после которого снова сделали анализ гормонов и он был низким, на что врач сказал, мол, мои яички не реагируют. Назначили заместительную терапию препаратом Омнадрен-250, а потом чередовал с Небидо, так как шло привыкание рецепторов. Результат лечения (около 5 лет заместительной терапии Омнадрен-250, Небидо): выросли волосы на лице, под мышками и в паху, на ногах и ягодицах. Сейчас рост 182 см, вес 70 кг, стал пошире в плечах, голос стал грубее, появился кадык, появилось подобие спермы — полупрозрачная жидкость с белыми вкраплениями, всего несколько капель.

KERL

http://www.andro-forum.ru/showthread.php?t=16328&s=5b102e38b5a2b48f4b474717f1c05bf4

Всю жизнь страдал из-за низкого тестостерона, отставал как в росте, так и физическом развитии, маленький член, голос как у юноши, оволосение лобка по женскому типу, на теле нету волос, не бреюсь… В общем, все «прелести» гипогонадизма. Сейчас мне 19 лет — начал лечиться 1,5 месяца назад, до лечения уровень тестостерона держался от 2 до 3 нмоль/л, сейчас же он в среднем 25–30 нмоль/л. Колю ХЧГ 3 раза в неделю по 1500 ед., эффект чувствуется, спермы больше стало, эрекция, на лобке рост волос пошёл (медленно, конечно — но растут), голос грубеть стал.

Angris

http://www.urofaq.ru/forum/index.php?/topic/5814-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%B3%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%BE%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%B3%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D0%B7%D0%BC/

Борьба с гипогонадизмом, как и его профилактика — это не только личная задача каждого, но и залог крепкого здоровья будущих поколений. Соблюдение простых правил в питании, приёме лекарств, повседневной активности позволяет избежать неприятных гормональных колебаний, грозящих каждому во второй половине жизни. Предрасположенности же, не зависящие от нас самих, помогут выявить консультации со специалистом.