Лёгочная гипертензия — сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и лёгочная системы. Запущенные стадии лёгочной гипертензии и отдельные её формы могут окончиться летальным исходом.

Описание заболевания

Лёгочная гипертензия — медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое — 25 мм ртутного столба, при нагрузке — 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом. Данная форма гипертензии принципиально отличается от эссенциальной, появляющейся в организме человека с возрастом и характеризующейся повышенным артериальным давлением в сосудах большого круга кровообращения (измеряется при помощи тонометра и имеет, как правило, две цифры: систолическое (синоним «верхнее») и диастолическое (синоним «нижнее»). В норме оно обычно не превышает 140 и 90 миллиметров ртутного столба).

Лёгочная гипертония (гипертензия) также измеряется в миллиметрах ртутного столба, однако цифру эту можно узнать, только пройдя ультразвуковое исследование сердца или процедуру катетеризации лёгочной артерии.

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной — сотни тысяч, с тяжёлой степенью — тысячи людей). Частота встречаемости — 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Схема лёгочной гипертензии

Сердце в норме (справа) и с патологией (слева)

Причины возникновения лёгочной гипертензии

ЛГ подразделяется на два принципиально разных вида:

  1. Первичная гипертензия (синонимы — идиопатическая, врождённая) является самостоятельной патологией, причина её развития неизвестна.
  2. Вторичная ЛГ — составная часть других болезней.

Обе формы характеризуются длительным течением.

Причины вторичной лёгочной гипертензии:

  • заболевания сердца: врождённые и приобретённые пороки, ишемическая болезнь, артериальная гипертония. В этом случае в основе лежит нарушение функционирования сердечной мышцы, клапанов, перегородок;
  • лёгочная патология: аномалии развития, тромбоэмболия сосудов лёгких, разрастание соединительной ткани. Механизмом развития патологии в такой ситуации является застой крови в сосудах лёгких, в том числе главных — лёгочных артериях. Если причиной развития заболевания была закупорка сосуда кровяным сгустком, гипертензия называется тромбоэмболической или постэмболической;
  • болезни, вызывающие нарушения в строении соединительной ткани — фиброз, системная красная волчанка и другие;
  • заболевания, вызывающие изменение состава крови (гематологические);
  • вредное воздействие лекарств и токсинов;

Из всех причин лёгочной гипертензии первичная составляет 3,5% случаев, при заболеваниях левого желудочка (ИБС, артериальная гипертония) — 78% случаев, при болезни лёгких — 10%, тромбоэмболии составляют 1,5%, остальные — 7%.

ЛГ под микроскопом

Морфологические изменения в сосудах легких при лёгочнойгипертензии видны под микроскопом

Таблица: классификация по степеням тяжести и морфологическим признакам

Стадия лёгочной
гипертензии
Систолическое давление
в лёгочной артерии
Морфологические изменения
1 (незначительная) 25–50 мм рт. ст. утолщение средней мышечной оболочки лёгочных сосудов, проходимость артерий не нарушена
2
(умеренная)
51–75 мм рт. ст. утолщение наряду со средней оболочкой и внутренней оболочки (интимы)
3
(выраженная)
76–110 мм рт. ст. разрастание в оболочке лёгочных сосудов соединительной ткани (склероз), уменьшается их просвет
4
(резко выраженная)
76–110 мм рт. ст. формируются необратимые изменения в оболочке сосудов, из-за чего существенно нарушается обмен кислородом между альвеолами лёгких и венозной кровью (синдром Эйзенменгера)

Симптомы заболевания у взрослых и детей

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

  • одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
  • боли в области сердца;
  • отёки ног;
  • низкая способность к выполнению физической нагрузки;
  • быстрая утомляемость;
  • синюшность кожных покровов;
  • признаки сопутствующих заболеваний;
  • плохой аппетит и бледность.

Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

Методы диагностики (рентген, УЗИ, ЭКГ)

Врач с голограммой сердца

Врач диагностируетлёгочную гипертензию только после прохождения комплексапроцедур

Чтобы на ранней стадии выявить заболевание, необходимы следующие меры:

  • осмотр врача, тщательное выявление всех деталей заболевания (время возникновения, начальные проявления, этапы развития);
  • электрокардиография. При анализе ЭКГ определяются симптомы перегрузки и гипертрофии правого желудочка (начального отдела малого круга кровообращения);
  • рентген. На снимке грудной клетки присутствуют такие симптомы, как расширение поперечника сердца, увеличение дуги артерии, усиление лёгочного рисунка;
  • УЗИ сердца. Во время обследования определяются его размеры, толщина стенок, вычисляются показатели систолического давления и т. д.;
  • катетеризация — золотой стандарт диагностики ЛГ. Она характеризуется измерением давления в лёгочной артерии прямым способом, путём постановки туда катетера через прокол подключичной по методике Сельдингера, а также включает проведение фармакологических проб с препаратами, расслабляющими мышечную оболочку лёгочных сосудов.

После диагностики лёгочной гипертензии и её степени следуют методы для определения природы заболевания:

  • компьютерная томография органов грудной клетки (патология лёгких, системные болезни соединительной ткани);
  • УЗИ органов брюшной полости (повышение давления в системе главной вены печени — воротной);
  • биохимические тесты для выявления ВИЧ-инфекции, токсинов;
  • анализы крови (определение анемии);
  • спирография (нарушение функции лёгких).

После установления природы заболевания врач формирует план по лечению пациента.

Видео: катетеризация лёгочной артерии

Лечение

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

Медикаментозное лечение (список препаратов)

При диагностированной первичной лёгочной гипертензии пациенту назначаются следующие препараты:

  • антагонисты кальция, препятствующие спазму мышечной оболочки лёгочных сосудов (Амлодипин, Леркамен);
  • простагландины, которые вводятся с помощью специального устройства — помпы (Простациклин);
  • антикоагулянты, уменьшающие степень разрастания мышечной оболочки лёгочных сосудов (Гепарин);
  • силденафил, вызывающий расслабление лёгочных сосудов (Виагра, Ревацио);
    Ревацио (таблетки по 20 мг)

    Ревацио — препарат для лечения лёгочной гипертензии

При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

  1. Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
  2. Необходимо избегать простудных заболеваний.
  3. Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
  4. Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

Диета и народные средства не показали достаточную эффективность в коррекции лёгочной гипертензии, поэтому их использование нецелесообразно.

Хирургическая операция

Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

Хирургическое вмешательство

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

  • ушивание дефектов перегородок;
  • коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
  • внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
  • замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
  • коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

  1. Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель — уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
    • детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию — операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
    • выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
    • резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
  2. Атриосептостомия — создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания — пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

Противопоказания

Основное противопоказание для оперативного лечения — необратимое поражение лёгочных сосудов при высоких степенях лёгочной гипертензии (синдром Эйзенменгера).

Запреты для вмешательств в плановом порядке: острые респираторные заболевания, отклонения от нормы в лабораторных исследованиях, другие существенные нарушения функции почек и внешнего дыхания.

Профилактика

Меры профилактики данного заболевания включают:

  • своевременную диагностику, в том числе заболеваний, являющихся причиной развития лёгочной гипертензии;
  • лечение основных заболеваний;
  • своевременное хирургическое лечение пороков сердца.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение данного заболевания — прогрессирование хронической сердечной недостаточности, которая является логическим итогом лёгочной гипертензии. Без должного лечения смертность составляет 22–38%.

Лёгочная гипертензия — распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.