Центральный несахарный диабет (ЦНД) возникает в результате нарушения работы гипофиза и гипоталамуса в рамках гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС). Основной проблемой является дефект синтеза и неправильная секреция антидиуретического гормона (АДГ). Это достаточно редкое заболевание, которое встречается у 0,004-0,01% населения. Чаще болезнь поражает женщин и начинается в основном в возрасте 20-30 лет.
Содержание
Что такое АДГ и для чего он нужен?
АДГ ещё называют вазопрессином. Он образуется в ядрах гипоталамуса, расположенного в глубинах головного мозга.
Секретируется вазопрессин в зависимости от состояния организма, а точнее от уровня артериального давления (АД), объёма циркулирующей крови, состояния плазмы крови. Вазопрессин выделяется в кровоток прямо из нервных окончаний. Антидиуретический гормон выделяется в меньших количествах при беременности, онкологических заболеваниях, острых психотических расстройствах.
Если один из показателей крови повышается, повышается уровень АДГ, при этом активизируется центр жажды. Эти процессы препятствуют наступлению обезвоживания организма.
Также изменение объёма крови может способствовать изменению уровня вазопрессина. К примеру, рецепторы. Расположенные в левом предсердии и реагирующие на изменения объёма напрямую регулируют уровень вазопрессина.
Вазопрессин суживает сосуды, чем и обусловлено его действие во время кровопотери. Эта реакция приводит к скорейшему прекращению кровотечения и препятствует снижению артериального давления. Если АД снижается более чем на 40% , количество АДГ увеличивается практически в 100 раз.
Помимо данных функций вазопрессин участвует в системе свёртывания крови, в системе простагландинов, которые являются веществами поддерживающими воспаление в организме.
При задержке в организме натрия и маннитола происходит значительное повышение секреции вазопрессина. Увеличение глюкозы в крови тормозит синтез гормона.
Как действует вазопрессин?
Вазопрессин задерживает в организме воду, когда это становится необходимым. Больше в организме вещества с таким направленным действием нет. Вместе с натрийуретическим гормоном, альдостероном и ангиотензином II АДГ поддерживает постоянство внутренней среды организма, или гомеостаз.
Вазопрессин стимулирует обратное всасывание воды в собирательных трубочках нефрона, который является основной функциональной единицей почки. Все эффекты вазопрессина осуществляются посредством воздействия на рецепторы давления.
Причины центрального несахарного диабета
Строение почечного нефрона
Различают первичные и вторичные причины развития такой патологии, как центральный несахарный диабет. Из первичных этиологических факторов можно выделить:
- наследственную форму болезни, которая нередко прослеживается в нескольких поколениях. У таких пациентов вазопрессин имеет несколько мутаций на генном уровне;
- дефекты развития среднего и промежуточного мозга;
- неизвестные причины становятся зачинателями идиопатического несахарного диабета.
Из вторичных причин ЦНД отметим:
- черепно-мозговая травма в виде сотрясения головного мозга, перелома основания черепа, травмы глазницы;
- оперативные вмешательства на гипофизе, а также по поводу герминомы, пинеаломы, краниофарингиномы, которые приводят к сдавлению тканей мозга и атрофии задней доли гипофиза;
- воспаление структур головного мозга инфекционного и неифнекционного характера.
Острые инфекционные заболевания достаточно часто приводят к повреждению гипофиза и гипоталамуса. Этими заболеваниями являются всем известные:
Кроме того, существуют и хронические инфекционные процессы. Приводящие к серьёзным последствиям:
- бруцеллёз и сифилис;
- туберкулёз и ревматизм;
- малярия.
Существуют и сосудистые причины ЦНД. Из них можно вспомнить о:
- нарушениях кровоснабжения нейрогипофиза (одной из частей собственно гипофиза);
- тромбозах и аневризмах;
- синдроме Шиена.
ЦНД бывает транзиторным (непостоянным, приходящим) и постоянным. Если происходит повреждение определённых структур головного мозга, невозможно восстановить функцию АДГ.
Несахарный диабет может быть нефрогенного, или почечного происхождения. Возникает он из-за повреждения рецепторного аппарата канальцев почек. При этом уровень гормона будет нормальным или даже повышенным. Встречается нефрогенный несахарный диабет после хронических инфекций почек и мочевыводящих путей, простатите, аденоме предстательной железы, амилоидозе, саркоидозе, серповидно-клеточной анемии.
При этом происходит снижение уровня АДГ и уменьшается обратное всасывание воды.
Ещё одной причиной становится нарушение психики, при котором развивается психогенная полидипсия, или повышенная жажда. Чаще всего данная патология встречается у редставительниц прекрасного пола в период менопаузы, или климакса.
Симптомы несахарного диабета центрального происхождения?
Для того, чтобы ЦНД начал проявляться необходимо остановка работы нейрогипофиза на 85%.
При ЦНД основными симптомами становится жажда и обильное частое мочеиспускание. Нередко за сутки объём мочи превышает 5 литров и достигает отметки в 10 л. Стимуляция центра жажды происходит повышенной осмолярностью крови. Пациент пьёт воду практически каждые полчаса и не может обходиться без воды более длительное время. Таким образом, объём выпитой жидкости за сутки может равняться объёму выделенной за сутки мочи и составлять от 5 до 10 литров. Моча становится бесцветной.
Пациенты жалуются также на:
- снижение аппетита;
- появление запоров из-за гипотонии желудочно-кишечного тракта.
- Помимо этих симптомов могут развиться и сопутствующие заболевания:
- гипотиреоз;
- ожирение;
- сахарный диабет;
- галакторея, то есть появление молока в молочных железах независимо от пола пациента;
- патология роста.
По мере того, как заболевание прогрессирует и ухудшается возникают симптомы характерные для поздних стадий:
- сухость кожи;
- развитие стоматитов;
- снижение отделения слюны и пота;
- появление назофарингитов.
- Когда нарастают признаки обезвоживания. Появляются следующие признаки:
- слабость;
- снижение артериального давления;
- тахикардия;
- головная боль;
- тошнота и рвота;
- нарастает раздражительность;
- галлюцинации и бредовые расстройства;
- появляются судороги;
- возникает коллапс, потеря сознания.
Как выявляют ЦНД?
Для того, чтобы выставить диагноз центральный несахарный диабет, необходимо на первых этапах обследования исключить такие патологические состояния, как сахарный диабет, который становится частой причиной нефрогенного несахарного диабета, гиперкальциемию, воспалительные болезни почек и недостаток калия в крови.
Если имеется повышенная осмолярность плазмы крови, снижается осмолярность мочи и повышается натрий в крови, приступают к этапу подтверждения диагноза ЦНД.
Второй этап обследования характеризуется проведением пробы с дегидратацией (обезвоживанием). Обезвоживания достигают путём употребления сухих продуктов без приёма жидкости в течение 6-14 часов под контролем врача и с измерением необходимых параметров функционирования организма. Это проводится для исключения жажды первичного происхождения.
Прекращение данной пробы может быть уместно при:
- невыносимой жажде;
- потере 5% массы тела;
- увеличения уровня натрия в крови и осмоляльности плазмы.
По уровню осмоляльности мочи и крови выявляют ЦНД или опровергают его. Если диагноз центральный несахарный диабет подтверждён, проводится магнитно-резонансная томография головного мозга, дабы определить повреждения в области гипоталамо-гипофизарной системы.
Лечебные мероприятия при ЦНД
Для того, чтобы терапия была адекватной используют аналоги АДГ – десмопрессин — в качестве заместительного препарата. Антидиуретический эффект, то есть эффект, при котором снижается объём выделяемой мочи, данного препарата более продолжительный и выраженный, чем у вазопрессина, поскольку он воздействует только на рецепторы давления канальцев почек. На рецепторы гладкой мускулатуры сосудов он влияния не оказывает.
Формы десмопрессина
Из лекарственных форм препарата можно выделить таблетированную форму для употребления внутрь, а также таблетки для рассасывания под языком, также имеется спрей для носового использования.
Дозировки десмопрессина могут варьировать от 0,1 мг до 1,6 мг в сутки. Принимать препарат стоит от 2 до 3 раз в день. Если употреблять препарат рассасывая под языком, начальная доза должна составлять 60 мкг 2-3 раза в день. При приёме назального спрея дозировка колеблется от 10 до 40 мкг в сутки.
Антидиуретический эффект проявляется в течение 1-2 часов при приёме лекарства внутрь или же спустя 15-25 минут после приёма интраназального спрея. Подъязычные формы препарата также увеличивают скорость достижения эффекта — через 15-40 минут после приёма.
Наиболее эффективной и удобной формой препарата является подъязычная, поскольку не зависит от состояния слизистой оболочки носа, как в случае с интраназальным спреем (при воспалении слизистой носа активность препарата снижается).
Пациентка с несахарным диабетом (видео)
Все варианты лечения должны подбираться специалистом по индивидуальной схеме и ни в коем случае не должно быть самолечения.
