Из системных заболеваний соединительной ткани на втором месте находится склеродермия. Эти патологические состояния в последнее время значительно участились.
Собственно склеродермия проявляется фиброзно-склеротическими и сосудистыми изменениями соединительной ткани. Несмотря на то, что статистических данных о склеродермии мало, всё же отметим, что болезнь становится более тяжёлой и протекает много агрессивнее, чем раньше. Некоторые специалисты связывают такую тенденцию с нарушением сроков диспансеризации и неправильной продолжительностью лечения.
Содержание
Различия системной и очаговой склеродермии
На данный момент ведутся жаркие споры о взаимосвязи этих двух заболеваний. Одни считают, что очаговая склеродермия (ОСД) и системная склеродермия (ССД) представляют собой один и тот же патологический процесс только в различном клиническом выражении. Эта теория подтверждается тем, что при том и другом заболевании возникает висцеропатия, одинаковые метаболические сдвиги, случается трансформация очагового процесса в системный склероз. Другие учёные говорят только о ССД, как диффузном заболевании соединительной ткани. Они утверждают, что ОСД и ССД совершенным образом отличаются друг от друга. Только между этими патологическими состояниями не всегда можно провести чёткую границу, которая бы их различала.
Факторы, способствующие переходу очагового процесса в системный
Обычно выделяют только 4 предрасполагающих к этому фактора:
- Начало манифестации заболевания до 20 лет или же после 50 лет;
- Линейная форма болезни или множественная бляшечная;
- Выраженный дефицит клеточного иммунитета, повышение циркуляции иммунных комплексов, антилимфоцитарных антител;
- В поражение вовлекается кожа лица и над суставами.
Эпидемиология
ОСД возникает чаще у женщин. К примеру, мальчики болеют ОСД в 3 раза реже девочек, при этом в возрасте после 50 лет женщины составляют три четверти всех больных ОСД.
Проявления болезни могут возникнуть в любом возрасте. Никаких ощущений это не вызывает. У детей заболевание протекает в тяжёлой форме с поражением обширных участков кожи, хотя могут появляться и отдельные очажки.
Патогенетические особенности склеродермии
В основе заболевания ставятся теории иммунных, обменных и сосудистых нарушений в организме. Большое отрицательное влияние оказывают нейроэндокринные расстройства, повреждения вегетативной нервной системы. Очаговая склеродермия всегда рассматривается с позиции аутоиммунного заболевания с развитием различных воспалительных реакций.
Генетические аутоиммунные реакции протекают очень активно при наличии избытка коллагеновых белков, потому как они являются активными стимуляторами аутоиммунного ответа.
Женщины болеют склеродермией чаще потому, что их клеточное звено иммунитета более вялое. Дисбаланс гуморального и клеточного иммунного ответа приводит к формированию аутоиммунных и аллергических реакций.
Многочисленные исследования показывают, что склеродермия активизируется часто у беременных и в период менопаузы, то есть во время климактерического периода. В менопаузе происходит замедление микрокровотока, что играет очень важную роль в развитии склеродермии.
Теории возникновения склеродермии
Наследственный фактор возникновения заболевания очаговая склеродермия обсуждается уже очень давно. К примеру, в Оклахоме коренные жители страны в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем коренные индейцы других регионов. Отметим также, что чернокожие люди подвержены заболеванию больше остальных людей и болеют в детском возрасте чаще, чем белокожие представители человечества. Генетическая теория возникновения болезни не подтверждается в полной мере. Поскольку только 6% близнецов болеют склеродермией одновременно.
Распространённой считается инфекционная теория развития склеродермии. Тяжёлые заболевания, такие как грипп, ангина, пневмония, скарлатина могут приводить к запуску патологических механизмов ОСД. Некоторые учёные считают склеродермию поздней стадией боррелиоза, вызываемого боррелией после укуса клеща. Эта версия имеет право на существование, потому как у отдельных пациентов были отмечены высокие титры антител к боррелиям и резкое улучшение состояния после лечения пенициллинами. Однако чаще всего такое проявление заболевания считают боррелиозом, который проходит под маской склеродермии.
Теорий возникновения склеродермии много, но нет единой, которая бы раскрывала все причины и отвечала бы на все вопросы склеродермического процесса. Одной из самых интересных теорий считается теория изменения содержания в организме магния и солей кальция. При нарушенном функционировании клеточных мембран эти макроэлементы могут накапливаться в межклеточном пространстве и усиливать синтетическую активность фибробластных клеток.
Классификация ОСД
На сегодняшний день нет единой классификации, поэтому мы озвучим наиболее подходящую и самую распространённую в нашей стране:
- Бляшечная, или дискоидная: индуративно-атрофическая, узловатая глубокая, поверхностная сиреневая, буллёзная, генерализованная;
- Линейная: лентообразная и полосовидная, по типу удара саблей, зостериформная;
- Болезнь белых пятен;
- Идиопатическая артофотодермия Пазини-Пьерини.
Симптомы склеродермии: бляшечная форма
Наиболее часто встречается бляшечная форма заболевания, для которой характерны небольшие округлые очаги поражения. Эти очаги сначала становятся пятнами, затем бляшками и, в конце концов, преобразуются в атрофию.
Сперва появляются сиренево-розовые пятна. Они вскоре бледнеют и становятся плотными. Поверхность таких плотных очагов гладкая и блестящая. Сиреневый венчик некоторое время сохраняется по периферии бляшек, а затем исчезает. Он свидетельствует о степени активности патологического процесса. На бляшке нет волос, не образуется пот, нет кожного рисунка. В кожную складку собрать этот участок кожи невозможно. Очаги в таком состоянии могут находиться достаточно долгое время, а потом начинают атрофироваться.
Симптомы полосовидной ОСД
Эта форма заболевания возникает чаще у детей. Очаги здесь имеют вид полос и в значительной степени отличаются от бляшек выше описанной формы. Располагаются полосы обычно на лбу и конечностях.
Симптомы лихен склероатрофической ОСД
Эта форма предположительно может являться одной из вариантов красного лишая. Самостоятельно данная форма может существовать, однако обычно она протекает в комбинации с бляшечной ОСД. Заболевание формируется в основном в области промежности у девочек и молодых женщин — склероатрофический лихен вульвы (САЛВ). САЛВ заболевание достаточно редкое и встречается в большинстве своём у детей 10-11 лет. Происхождение болезни неизвестно. Предполагают, что в этом участвует гормональный фактор.
Симптомы атрофотодермии Пазини-Пьерини
Обычно при этой болезни на спине появляются небольшие пятна с неправильными очертаниями. Патология представляет собой переходную форму между бляшечной формой ОСД и атрофией кожи. Характерным симптомом, по которому заболевание можно отличить является длительное отсутствие уплотнения в дебюте манифестации заболевания. Атрофоотдермия никогда не исчезает полностью.
Гемиатрофия лица Парри-Ромберга
Данное проявление склеродермии очень редко и характеризуется возникновением атрофии кожи только на одной половине лица. Развивается обычно атрофия кожи, в редких случаях атрофируются мышцы и кости лица. Чаще всего пациенты жалуются на эстетическое изменение вида лица.
Патология проявляется в период с 3 до 17 лет и имеет хроническое течение долгие годы.
Первыми симптомами считаются очаговые изменения кожи лица. Эти изменения прогрессируют и, в конце концов, преобразуются в атрофию, где не растут волосы, кожа истончается, становится морщинистой и чрезмерно чувствительной к травмам.
Диагностические моменты
Диагностика такого заболевания, как очаговая склеродермия имеет множество трудностей особенно в начале болезни. Дифференциальная диагностика проводится с витилиго, синдромом Шульмана, краурозом, недифференцированной формой лепры.
Витилиго ОСД может напоминать в самом начале, когда очаг имеет несколько обесцвеченный вид. Однако не стоит забывать о том, что при витилиго границы очага более чёткие, нет признаков шелушения и атрофии кожи. При этом витилиго не уплотняется в течение длительного периода времени.
Если подозревать лепру недифференцированную, можно дифференцировать ОСД по отсутствию пятнистых высыпаний эритематозного, синюшного, или розового оттенков. При этом не снижена болевая и тактильная чувствительность в области очагов.
Очень сложно диагностировать линейную ОСД от келлоидоподобного невуса, расположенного в виде линии. Отличить келлоидоподобный невус можно по его медленному росту и отсутствию изменений в течение многих лет.
Крауроз очень напоминает склеродермию, потому как кожа при этом заболевании сухая, плотная и блестящая. Но при краурозе всё же есть зуд и телеангиоэктазии, чего нет при ОСД.
Синдром Шульмана часто приводит к сгибательным контрактурам, так как располагается на конечностях. Характеризует болезнь отсутствие сиреневого или фиолетового венчика вокруг очага и отсутствие боли.
Обязательно стоит помнить о склероподобной базалиоме, которая располагается на лице и похожа на ОСД. Представлена базалиома отдельным небольшим плотным узелком, который очень медленно растёт. Дифференцировать базалиому можно, если не упустить из внимания мелкие узелки вокруг очага.
Как лечить склеродермию?
Лечение обязательно должно быть комплексным и состоять из нескольких курсов. Обычно проводят 6 курсов при активной форме заболевания с перерывами в 1-2 месяца. Для профилактики лечение необходимо проводить 2 или 3 раза в год.
Группы лекарственных препаратов для лечения ОСД:
- Антибактериальные лекарственные средства из группы пенициллинов. Антибиотики должны быть неизменными компонентами первых 3 курсов лечения;
- Лидаза. Этот препарат содержит гиалуронидазу, которая входит в состав соединительной ткани, при этом лидаза улучшает проницаемость тканей и облегчает перемещение жидкостей в межклеточных и межтканевых пространствах;
- Сосудистые средства в виде никотиновой кислоты, трентала и милдроната;
- Фитопрепараты — эскузан, мадекассол, берберин, пиаскледин;
- Гипребарическая оксигенация;
- Препараты декстрана.
Конечно, при различных формах ОСД необходимо правильно комбинировать выше описанные препараты , дабы достичь положительного и продолжительного эффекта.
