Достаточно серьёзной проблемой современной медицины является диагностика  забрюшинных опухолей нейрогенного происхождения. Она возникает в связи со скудной клинической картиной и вследствие этого диагностикой новообразований в  поздние периоды их развития. Кроме этого, хирургическое лечение  забрюшинных опухолей   проводить тяжело из-за анатомических особенностей забрюшинного пространства и крупных размеров  новообразований. Также  и пациенты часто не придают значения  появившемуся в животе новообразованию.

Информативным и самым используемым методом  является  радиоизотопная сцинтиграфия, которая позволяет выявить  не только  материнскую опухоль, но и метастазы в любой ткани и в любом  органе.

Эпидемиология

Данное заболевание изучено ещё недостаточно хорошо, потому что встречается довольно редко.

Частота возникновения забрюшинных внеорганных опухолей (ЗВО) колеблется в пределах от 0,02% до 0,4% в популяции. Чаще всего патология развивается  между 40 и 60 годами. Однако  опухоли могут развиться в любой возрастной группе. У женщин ЗВО встречается более часто, чем у мужчин.

К  опухолям нейрогенного происхождения относятся  новообразования из клеток периферических ганглиев и нервов, параганглиев, а также опухоли нейроэктодермального происхождения (ПНЭТ).

Диагностика  опухолей  идёт в соответствии со следующим алгоритмом:

  • Физикальное обследование;
  • Инструментальные методы исследования;
  • Лабораторная диагностика.

Физикальные методы

Эта категория диагностики имеет огромное значение при первичном обращении пациента к врачу. В физикальную методику входит  осмотр пациента, перкуссия, пальпация, вагинальное и ректальное исследования.

При осмотре нередко выявляется увеличение живота и  выпяивание передней брюшной стенки посредством опухоли. Такая симптоматика была выявлена  у 17% 112 исследуемых пациентов. Опухоль у всех  больных имела  в диаметре 10 см. У 7% пациентов были расширены вены живота, у 8% отмечался односторонний или двухсторонний отёк рук и ног.

Во время пальпации у 65%  пациентов  можно было  выявить наличие опухоли.  В 25% случаев  опухоль выявили путём ректального обследования. При пальпации опухоль обычно плотная, неподвижная.

Инструментальная диагностика 

К этой категории относятся:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый оптимальный и часто используемый метод;
  • Компьютерная томография (КТ);
  • Радиоизотопная сцинтиграфия (РС);
  • Урография;
  • Рентген желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

сцинтиграфияПри использовании  УЗИ  можно выявить границы и степень плотности новообразования, наличие капсулы, характер роста. Опухоли забрюшинного пространства нейрогенной природы имеют на УЗИ паренхиматозную структуру. Доброкачественные опухоли на УЗИ однородны по структуре. Злокачественные пестры, неоднородны, имеются кальцинаты, кисты, участки кровоизлияний.  Если на УЗИ видна неоднородность структуры, в 92%  случаев это  «злая» опухоль.

У исследуемых пациентов на УЗИ в 86% выявлены границы образований. Встречающая нечёткость границ, прежде всего, говорит о типе роста опухоли – инфильтративном росте. В 100% случаев  были чётко определены размеры образований.

Разновидность УЗИ допплерография  позволяет выявить  степень вовлечённости магистральных сосудов в патологический процесс, а также  определить наличие тромбоза этих сосудов.

Для того, чтобы подтвердить присутствие злокачественного новообразования проводилась пункционная биопсия под контролем УЗИ. Если опухоль располагалась  в малом тазу, применялась трансректальная или трансвагинальная методика биопсии.  После   взятия материала на исследование гистологический диагноз был установлен у 75% пациентов.

Из наиболее точных методов исследования нейрогенных опухолей забрюшинного пространства выделяются МРТ и КТ. Рентгенологическое излучение   представляет опухоль на снимке в виде  образования отграниченного от  окружающих тканей, имеющее гладкую поверхность и  дольчатое строение. При этом в опухоли могут находиться кальцификаты. Диагноз выставляется только на основании формы, локализации и внутреннем строении. Если нет отдалённого метастазирования, диагностировать опухоль невероятно сложно.

Помимо основных методов исследования необходимо  подключать и дополнительные с целью выяснения стадии.  Однако  имея в виду, что нейрогенные опухоли в большинстве своём доброкачественные, можно использовать КТ и МРТ для дифференциальной диагностики со злокачественными.

Диагностика опухолей: ганглионевромы

Нейрогенные забрюшинные опухоли на  КТ и МРТ имеют свои особенности в сравнении с другими нейрогенными новообразованиями. К примеру, ганглионеврома была округлой или полулунной формы с дольчатым строением. Она окутывала крупные сосуды полностью или частично и не приводила к сдавливанию позвонков.  На КТ  ганглионеврома  показывалась как гомогенное образование с плотностью чуть меньшей, чем плотность мышечной ткани.  В 20% случаев были найдены кальцификаты.

Ганглионеврома на МРТ имела также гомогенную структуру и низкую интенсивность на снимке. Опухоли, которые  имеют высокую интенсивность  сигнала, обычно  состоят из большого количества  миксоидной ткани. Специфическим признаком данной опухоли на МРТ является  ободок пониженной интенсивности  сигнала. Таким образом,  опухоль имеет округлую форму.

Диагностика опухолей: параганглиомы

Хромаффинные опухоли (параганглиомы) исследовались  при помощи КТ. Они были гиперваскулиризированы,  и после введения контраста рисунок их усиливался значительно.
Бывали и такие случаи, когда  КТ-признаков опухолей не определялось, а результаты лабораторных тестов были положительными. Тогда  прибегают к использованию  сцинтиграфии.  Этот метод очень важен в исследовании наличия  метастазов во всех органах.  В РС используется метайодбензилгуанидин, который является аналогом норэпинефрина. При увеличении поглощения препарата тканями можно говорить о  наличии опухолевых клеток.  Этот метод специфичен и  незаменим при диагностике нейробластом.

РС помогает на ранних этапах распознать болезнь и начать её правильное лечение.

Диагностика опухолей:  неврилеммомы

Неврилеммома, или шваннома  выявлялась на КТ как образование с чёткими контурами, округлое или овальное с наличием в структуре  кистозных дегенераций и кальцификатов.  Капсула опухоли различается без труда. При диагностике данной опухоли не удалось локализовать  нерв, от которого возникла опухоль.

Диагностика опухолей: нейрофибромы

нейробластома гистологияЭта опухоль представляет  группу доброкачественных  образований нейрогенного происхождения. На всех изображениях нейрофибромы были округлыми, гладкими и гомогенными.  Контуры опухоли чётко отличались от окружающих тканей. В трети случаев  нейрофиброма  включала в себя кистозные участки, что говорит о наличии миксоидного перерождения.

Лабораторные методики

Одним из самых сложных  способов определения вида опухоли считается морфологическое исследование, так как  множество структур различного происхождения, составляющих в  забрюшинную область,  формируют обширное поле деятельности, что усложняет задачу морфолога.

Помогает в определении точного диагноза электронная микроскопия.

Для того, чтобы правильно определить   то или иное заболевание необходимо комплексное использование всех выше перечисленных  методов диагностики и только тогда результат лечения может стать более положительным, а прогноз благоприятным.