Гипофиз является сложнейшим органом нейроэндокринной регуляции, который расположен у основания черепа в турецком седле. В его структуре различают три доли: передняя, средняя и задняя. Две первых позиционируются как аденогипофиз, а задняя представляет нерйогипофиз.

Передняя доля вырабатывает гормоны белкового  происхождения  (пролактин и соматотропин), адренокортикотропный гормон (АКТГ), гликопротеины (лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны), меланоцитстимулирующие гормоны, липотропины, эндорфины. Окситоцин и вазопрессин накапливаются в задней доле.

Причины недостаточного поступления гормонов гипофиза к органам-мишеням

  1. Нарушение кровоснабжения;
  2. Менингит или энцефалит;
  3. Недоразвитие гипофиза врождённого характера;
  4. Черепно-мозговая травма;
  5. Сдавление гипофиза опухолью;
  6. Хирургическое вмешательство;
  7. Побочное воздействие лекарственных препаратов.

При недостаточном поступлении гормонов гипофиза происходит нарушение синтеза иных гормонов, а также физическому недоразвитию и соматическим заболеваниям.

Избыточное выделение гормонов гипофиза может возникнуть при появлении опухоли самой железы – аденомы. Причём стоит отметить повышаются гормоны не все, а только те, которые выделяются опухолевыми клетками. Уровень остальных гормонов может существенно и не изменяться, остаться в норме, однако бывает и понижение.

Эпидемиология

Аденома гипофиза занимает лидирующую позицию из всех опухолевых заболеваний железы. Наиболее часто появляется аденома гипофиза у взрослых, но порой встречается и у детей, хотя и намного реже. Пик заболеваемости наблюдается у людей от 30 до 50 лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. На аденому гипофиза приходится шестая часть всех опухолей головного мозга. Очень часто опухоль протекает бессимптомно, поэтому выявляемость на 100 тыс. населения составляет всего 2 человека. Именно по этому часто требуется операция по удалению аденомы, так как медикаментозные средства уже неэффективны.

Классификация

Подразделение аденом проходило  таким образом. Были ацидофильные, которые сопровождались повышенным производством соматотропного гормона (СТГ). Также были базофильные, продуцирующие АКТГ,  хромофобные, не нарушающие синтез гормонов,  и смешанные. Однако данная классификация не отвечала современным требованиям и имела много белых пятен. Поэтому в 1995 году E.?Horvath и K.?Kovacs предложили классификацию с учётом частоты встречаемости аденом гипофиза различных типов. Так аденомы стали подразделяться на соматотрофную, кортикотрофную, тиротрофную, маммосоматотрофную, немую, плюригормональную и др.

Посему аденомой гипофиза называется опухоль гипофиза доброкачественного течения, которая растёт из клеток передней и средней доли железы. Данное новообразование локализуется в области турецкого седла, что в клиновидной кости у основания черепа.

Аденома гипофиза это не одно заболевание. Этот термин включает в себя большое количество патологий, различающихся по месту расположения, клиническим проявлениям. Подобно иным опухолям аденомы различаются по способу роста, по размерам, гистологическим характеристикам, активности, выделяемых гормонов. Классификация аденом гипофиза в своём современном варианте основывается на соотношении концентрации гормонов в крови и клинической картиной. По ещё одной классификации аденомы гипофиза делят на гормонально-активные и гормонально-неактивные. Те аденомы, которые не проявляются клинически, называют гормонально-неактивными.

Классифицируют аденомы и по направленности роста. Рост определяется по отношению к турецкому седлу. На ранних этапах возникают эндоселлярные, то есть те, которые растут в полости седла. По мере роста происходит распространение опухоли ниже с достижением клиновидной пазухи, что переводит опухоль в вид инфраселлярного новообразования. При росте вверх формируется супраселлярная опухоль, кзади – ретроселлярная, в стороны – латеральная, кпереди – антеселлярная. Если опухоль растёт в нескольких направления, её название формируется из названий тех направлений, по которым наблюдается её рост. По размерам различают микроаденомы и макроаденомы.

Патогенез аденомы гипофиза

аденома гипофиза на рентгене

Процесс развития новообразования проходит несколько этапов. На каждом из этапов последовательно включаются определённые патогенетические механизмы. К примеру, генетические, аутокринные, гормональные, паракринные. Большую роль в патогенезе играют гипоталамические гормоны, а также факторы роста.

Есть интересная теория возникновения аденомы вторично. Сначала поражается гипоталамус, а затем происходит нарушение функции гипофиза. При воздействии рилизинг-гормонов гипоталамуса происходит повышенная стимуляция гипофиза, что приводит к избыточному росту железистых клеток, которые должны вырабатывать повышенное количество гормонов.   Также существует и первичное повреждение гипофиза с образованием  аденомы.

Симптомы аденомы гипофиза

В зависимости от того, какой отдел гипофиза поражён, будет появляться  соответствующая симптоматика.

Если говорить о гормонально–активных аденомах, стоит отметить возможность возникновения таких синдромов, как офтальмоневрологического, эндокринно-обменного, рентгенологического. Чем больше вырабатывается гормонов аденомой гипофиза, тем более яркие проявления эндокринно-обменного синдрома будут иметь место. Симптоматика будет прямо пропорциональна степени повреждения тканей железы.

При кортикотропиномах, тиреотропиномах происходит активизация органов-мишеней с развитием тиреотоксикоза, гиперкортицизма.

Офтальмоневрологические симптомы проявляются атрофией дисков зрительных нервов, расстройствами зрения по типу гемианопсии и т.д и всегда зависят от роста опухоли кпереди и вверх.

Часто возникает головная боль, которая объясняется чрезмерным давлением опухоли на турецкое седло. Эта боль располагается  в подглазничной области, в лобной и височной областях. Она не имеет тенденции ассоциироваться с тошнотой и рвотой, а также не зависит от положения туловища в пространстве. Обезболивающие препараты не всегда производят на подобную головную боль положительный эффект. При ускорении роста новообразования головная боль усиливается. Такое осложнение как кровоизлияние в аденому может быть причиной перехода из гормон-активной опухоли в гормон-неактивную.

На рентгенограмме патогномоничным признаком аденомы гипофиза является изменение внешнего вида турецкого седла. Оно истончается, разрушается, изменяются его размеры и форма. На КТ можно даже определить саму опухоль.

Опухоль может проявляться специфически. Например, при пролактиноме развивается галакторея, то есть образование молока в молочных железах, и исчезают менструации. У таких пациенток наблюдается сидеропенический синдром – себорея, гипертрихоз, акне, а также вне его рамок снижение половой функции. Кстати, у мужчин снижение половой функции при пролактиноме это основной симптом.

Если аденома растёт из клеток, выделяющих соматотропин, у пациента возникает акромегалия и гигантизм., развивается ожирение, повышается артериальное давление, появляются первые симптомы сахарного диабета, увеличивается щитовидная железа с параллельным нарушением её функции.  В этот период нередко активизируется рост невусов и папиллом, падает работоспособность и усиливается потоотделение.

Диагностика

Осмотр пациентов с подозрением на опухоль гипофиза происходит у нейрохирурга, офтальмолога, эндокринолога. Проводится рентген черепа, компьютерная томография, исследования крови на гормоны, магнитно-резонансная томография. Одним из принципов диагностики аденомы является комплексный подход к проблеме.

Диффдиагноз проводят с опухолями гормонально-неактивного типа, которые локализуются в области турецкого седла, с  синдромом пустого седла. Этот синдром также предполагает наличие синдрома офтальмоневрологчиеских нарушений. Обязательно необходимо исключить  побочные воздействия принимаемых пациентом лекарственных препаратов. К примеру, антидепрессанты, нейролептики могут привести к галактореи. К тому же при частой пальпации молочных желёз появляется выделение молока. Применяются  и нагрузочные фармакологические пробы.

Лечение аденомы гипофиза

Лечить опухоль  можно тремя способами:

  1. Нейрохирургический;
  2. Лучевой;
  3. Медикаментозный – дофаминомиметики (бромокриптин, леводопа, каберголин, хинаголид).

Тип опухоли, её размер и расположение, тяжесть состояния пациента определяют способ лечения.

Пролактиномы сперва лечатся медикаментозно при помощи дофаминомиметиков. Женщинам даже разрешают беременность при длительном лечении данными препаратами. При устойчивости и отсутствии ответа на лечение используются другие средства лечения аденомы гипофиза — оперативные методики, а именно микрохирургия. Если опухоли большие, проводят курсы лучевой терапии.

Соматотропиномы и пролактосоматотропиномы можно лечить оперативно с применением после вмешательства лучевой терапии.

Кортикотропиномы лечат лучевым методом.

Смысл лечения аденомы гипофиза сводится  к снижению активности гормонов.

Дофаминомиметики применяются достаточно часто  при опухолях данного типа, так как воздействуют на патогенетическое звено процесса. Препарат каберголин стал на сегодняшний день препаратом выбора в лечении аденом гипофиза.