Из  внекишечных  симптомов  воспаления  кишечника  гепатобилиарные,  то  есть  печёночно-желчные,  расстройства (патология  билиарного  тракта  тоже) наиболее  распространены. Активность  этих  нарушений   от  основного  заболевания  в  основном  не  зависит  и  встречаются  они  и  при  болезни  Крона (БК)  и  при неспецифическом  язвенном  колите (НЯК).

Первичный  склерозирующий  холангит (ПСХ)

Это  хроническое  заболевание печени  и  желчного  пузыря,  при  котором  поражаются внтурипечёночные  и  внепечёночные  желчные  протоки. Эта патология  считается  наиболее  частым  и  популярным  проявлением  воспалительных  заболеваний  кишечника (ВЗК).

Данное заболевание  встречается  у  части  пациентов с ВЗК,  а это около  5%. У мужчин  ПСХ  встречается  намного  чаще,  причём  страдают  мужчины  среднего  и  молодого  возраста, а также  больные  НЯК. НЯК  при  ПСХ  в  испанском  исследовании встречался  практически  у  45% пациентов. Несмотря  на  эти  данные,  распространённость  НЯК  при  ПСХ  в  реальности  составляет  почти  90%. Это  подтверждается  при  тщательном  исследовании  кишечника.

Осложнения при  ПСХ

При  ПСХ могут  развиваться следующие  состояния:

  • холангит;
  • стриктуры желчных  путей;
  • холангиокарцинома;
  • желчнокаменная болезнь;
  • рак  толстого  кишечника.

Симптомы ПСХ

При  холангите  у  каждого  пациента с  развившимися симптомами болезни появляется  зуд  и  усталость. Чуть  реже  отмечаются  боли  в  животе,  потеря  веса  и  желтуха.

Диагностика  ПСХ

В большинстве  случаев  заболевание  протекает  скрыто,  без  наличия  симптомов. Если  у  человека  определяется  одно  из  ВЗК обязательно  необходимо  думать  о  ПСХ  и  исключать  его. Кроме  того, ПСХ  может  быть  при  наличии аномальных  печёночных  тестов при  биохимическом  исследовании  крови. При этом  повышается  щелочная  фосфатаза  до  высоких  цифр.

При  появлении  холангита  увеличиваются  уровни в крови аминотрансфераз,  появляется  гипергаммаглобулинемия,  повышаются  уровни  иммуноглобулинов  М. Также  происходит  снижение  уровня  сывороточного  альбумина. Если  имеется  гипоальбуминемия,  она  свидетельствует  об  активности  ВЗК.

Верифицируется  диагноз  ПСХ  после  определения в структуре  гепатобилиарной  системы  сужений (стриктур) протоков внутри  и  вне  печени.

 Диагностическим  золотым  стандартом  данной  патологии  на  сегодняшний  день  считается   эндоскопическая  ретроградная  холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Данную  процедуру  можно  проводить  с  диагностической  и  лечебной  целью. Также  ЭРХПГ полезна  в  ранней  диагностике холангиокарциномы.

Кроме  того,  часто  и эффективно  используется  магнитно-резонансная холангиография (МРХГ), которая  является  неинвазивным  методом  диагностики с высокой  специфичностью  и  чувствительностью.

Методика  биопсии  выполняется  только  в  случае,  когда  подозревается  поражение  малых  желчных  протоков.

Лечение  ПСХ

Нет  отличий  в  лечении    ПСХ  при  НЯК  и ПСХ без  каких-либо  воспалительных  заболеваний  кишечника.  На  сегодняшний  день  нет   достоверно  эффективного  препарата,  который  бы привёл  к  излечению  болезни,  поэтому  целью  терапии  является контроль  над  симптомами  и  лечение  возникших  осложнений.

Обычно  используются препараты  урсодезоксихолевой  кислоты (УДХК),  поскольку она  улучшает  печёночные  показатели  в  биохимическом  анализе  крови. Несмотря  на это,  гистологических  изменений  печени  и  желчных  протоков  к  лучшему  не  происходит. Также  препарат  не  влияет  на  выживаемость  после  пересадки  печени  и  при развитии холангиокарциномы.

Не  приносит  необходимого эффекта  и  использование  гормонов  с  иммунодепрессантами. Самым  лучшим  в  лечении  ПСХ  является  пересадка  печени,  которой  под  силу  повернуть  течение  болезни  вспять  и  улучшить  исход.

камни в желчном

Никто  не  может  сказать  точных  сроков  трансплантации,  когда  бы  она  произвела   лучший  эффект,  потому  как  у пациентов  с  ПСХ  часто не регистрируется  и  не  наступает  печёночной  недостаточности.

После  трансплантации  печени  пациенты  могут  прожить  ещё  5 лет,  при  благоприятном  течении  до 10 лет. Не  стоит  забывать,  что  ПСХ  может  рецидивировать  и  в  новой  печени.

Существует  паллиативный метод  лечения,  когда  проводят  дилатацию  печёночных  протоков с применением  или  без  применения  стентов. Лабораторные  тесты  улучшаются,  однако  остановить  заболевание  полностью  данные  меры, конечно же,  не  в  состоянии.

ПСХ  малых  протоков

При  ПСХ  малых  протоков  картина  лабораторных  изменений  идентична  выше  описанному  ПСХ,  однако  холангиограмма   не  имеет  отклонений. Выявить  заболевание помогает  наличие  воспалительных  изменений  в кишечнике.

Прогноз  заболевания  при  поражении  малых  протоков  более  радужный. Трансплантация  печени  может  быть  применена у  некоторых  пациентов  с  тяжёлой  формой  болезни.

Перекрёстный  синдром

Данный  синдром  представляет  собой  одновременное  наличие  аутоиммунного  гепатита  и  ПСХ. У  пациентов,  которые  страдали  ВЗК описаны случаи  появления  перекрёстного  синдрома. Диагноз  его  выставляется  при присутствии  симптомов  обеих  болезней.

На  сегодняшний  день  единого  подхода  к  диагностике  и  лечению  перекрёстного  синдрома  нет. Из  опыта  известно,  что  нередко  в  начале  заболевания  проявлялись  изменения  в  лабораторных  анализах характерные  только  для  одного компонента  синдрома или  же  для  обоих  компонентов с  нормальными  показателями  холангиограммы.

При  этом  синдроме   с  лучшей  стороны  себя  показывает  терапия  кортикостероидными  препаратами в  сочетании с УДХК. Некоторым  пациентам  назначается  будесонид,  микофенолата  мофетил,  циклоспорин.

IgG4-ассоциированная холангиопатия

абсцесс печени

Иммунопатогенез  этого  заболевания  желчных  протоков  неизвестен. По холангиографии  отличить  её  от  ПСХ  невозможно. Дифференцировка  возможна  только  при  гистологическом  исследовании.

При  этой  болезни  происходит  поражение  многих  органов  и  увеличение  уровня IgG4 в сыворотке  крови.

IgG4-ассоциированная холангиопатия встречается  у  более  старших  пациентов,  чем  ПСХ.

Из первых  симптомов  может  появиться  желтуха. При  ПСХ  это  случается крайне  редко.

Лечение  заболевания  печени  и  протоков  проводят глюкокортикостероидными  гормонами,  что  является  терапией  первой линии. При этом  показатели  лабораторных  анализов  улучшаются, а  стриктуры значительно  уменьшаются. Нередко  в  сочетании  с  гормональными  препаратами  используется  азатиоприн.

Первичный  билиарный  цирроз (ПБЦ)

ПБЦ  часто  сопровождает  такие  заболевания,  как:

  • синдром  Шегрена;
  • ревматоидный артрит;
  • хронический  тиреоидит;
  • аутоиммунные  забоелвания;
  • ВЗК.

Есть  описания  в  медицинской  литературе  наличия  ПБЦ и ВЗК одновременно  у  одного  пациента.

Симптоматика  болезни  несколько  отличается  от  чистого  ПБЦ. Чаще  болеет  мужское  население,  диагностика  возможна  в  молодом  возрасте и на  ранних  стадиях,  протекает заболевание  с  сопутствующим  язвенным  колитом.

Никто  не знает  патогенетических  особенностей  и  причин  возникновения  данной  патологии,  однако  есть  предположения  о  генетической  и  экологической  причастности.

Амилоидоз  печени

нормальная пчеень и с амилоидозом

Амилоидоз  вторичного  происхождения  является  не  совсем  обычным  осложнением ВЗК. При  постоянном  воспалительном  процессе  в  кишечнике  происходит  накопление  амилоида сети  сосудов  любого  органа. Не  обходит  стороной  этот  процесс  и  печеночное  сосудистое  русло.

Симптомы  заболевания  печени  могут быть в виде  гепатомегалии,  то  есть  увеличения  печени,  а встречается заболевание  чаще  у  мужчин  с  патологией  толстого  кишечника.

Остановить  болезнь  можно  при  помощи  терапии  воспаления  кишечника. Иногда  применяется  колхицин.

Гранулематозный  гепатит (ГГ)

ГГ  действительно  редкое  осложнение  БК. При  этом  происходит  образование  гранулём  в  печени. Проявляется  болезнь печени  повышением  печёночных  ферментов (щелочная  фосфатаза)  в  анализах  крови.

ГГ  часто  является  следствием  применения  большого  количества  препаратов,  таких  как сульфасалазин. Из  других  факторов  развития  ГГ  можно  выделить  инфекционные  заболевания,  злокачественные  опухоли (рак).

Для  лечения  используется  иммуносупрессивная  терапия  и  препараты  глюкокортикостероидного  ряда.

Желчнокаменная  болезнь (ЖКБ)

Риск  развития   ЖКБ  у  пациентов  с БК  увеличивается  практически  в  два  раза по  сравнению  с больными  без  подобных  воспалительных  патологий  кишечника. Повышение  риска  заболеть  ЖКБ происходит  у  лиц  с  терминальным  илеитом при  болезни  Крона,  после  удаления  части  подвздошной  кишки.

Факторы  риска  развития  ЖКБ

Из  таких  факторов  можно  отметить:

  • степень  резекции  подвздошной  кишки;
  • объём  хирургического  вмешательства;
  • нарушение  всасывания  желчных  кислот;
  • снижение  моторики  желчного  пузыря;
  • повышение  концентрации  холестерина  в  желчном  пузыре.

Тромбоз  портальной  вены (ТПВ)

При  ТПВ  повышается  вероятность  развития  тромбоэмболических  осложнений. ТПВ очень  редкое  осложнение,  однако  смертность  при  нём  составляет  50%. ТПВ  чаще  формируется  у  молодых  женщин после  операций  на  органах  брюшной  полости.

Факторы,  способствующие  появлению  ТПВ:

  • тяжесть  заболеваний  толстого  кишечника;
  • воспаление  кишечника;
    длительная  иммобилизация;
  • хирургические  вмешательства;
  • центральные  венозные  катетеры;
  • курение  и  приём  кортикостероидов.

Лечение  осуществляется  антикоагулянтами6  гепарин, варфарин. Используются  они   в  данном  случае  даже  при  наличии  желудочно-кишечного кровотечения.

Печёночные  абсцессы (ПА)

жировое перерождение печени

Также  редким  явлением  при  ВЗК считаются  ПА,  однако появление  ПА  может  свидетельствовать  о наличии скрытого  воспалительного  заболевания  кишечника. Риск  развития  ПА  увеличивается  при  наличии абсцессов  брюшной  полости, при  лечении  метронидазолом  и  кортикостероидами.

Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП)

Это  заболевание  представляется  синдромом,  состоящим  из  нескольких патологических  состояний,  которые могут  проявляться  постепенно  в  течение  всей жизни,  к примеру,  от доброкачественного  стеатоза  до  неалкогольного  стеатогепатита.

Из  данных  биопсии  печени   следует,  что  стеатоз  развивается  у половины  пациентов  с  ВЗК и  имел  непосредственную  прямую  связь  с  тяжестью  колита.

Специалисты  считают,  что  происхождение  жировой  дисторфии вторично  из-за  нарушения  всасывания  пищевых  веществ  в  кишечнике,  из-за  лечения  кортикостероидами  и  гипопротеинемии.

Шел последний год учебы в школе, а я до сих пор не могла определиться с будущей специализацией. Мне безумно нравилась профессия врача. Бабушка — тоже медик, считала, что из меня получился бы хороший доктор скорой помощи.


Подробнее