Развивается данное состояние в основном в результате преэклампсии во время беременности, однако может иметь и самостоятельную природу возникновения.
HELLP-синдром представляет собой совокупность нескольких симптомов:
- гемолиз;
- повышение активности печёночных трансаминаз;
- снижение числа тромбоцитов.
Содержание
Статистические данные
Частота появления HELLP-синдрома варьирует от 1 до 6 случаев на 1000 беременностей, а также у 5-13% беременных с преэклампсией тяжёлой степени. Сама преэклампсия беременных, которая проявляется отёками, протеинурией и гипертензией возникает у 5-7% от числа всех беременных.
HELLP-синдром в большинстве случаев (70%) формируется до родов и только 30% после родов.
С позиции дифференциальной диагностики HELLP-синдром необходимо отличать от язвенной болезни, панкреатита, аппендицита, гематомы печени, желчнокаменной болезни, гепатита, острой жировой дистрофии печени при беременности, тромбоцитопенической пурпуры.
Факторы риска
HELLP-синдром имеет место наиболее часто у представителей белой расы, пожилых пациентов и у повторнородящих. Преэклампсия беременных, несомненно, является фактором риска, поскольку у всех пациентов с данным синдромом в анамнезе присутствовала преэклампсия.
Этиология
Выделяют несколько патогенетических механизмов, которые запускают процессы гемолиза, приводят к некротическим изменениям в печени и тромбоцитопении. На сегодняшний день неизвестно, что первоначально запускает патологический процесс. Замечено, что все пациенты с HELLP-синдромом имеют изменения в сосудистой стенке с наличием отложений фибрина.
Именно фибрин является инициатором микроангиопатической гемолитической анемии. Этот процесс осуществляет перерасход тромбоцитов, что и ведёт к их недостатку.
Откладываясь на стенках сосудов, фибрин повреждает печёночные синусоиды, вызывая их обструктивные изменения. Это в свою очередь ведёт к кровоизлияниям, нарушению питания клеток печени и последующему их некрозу. Вследствие этого в крови повышается уровень трансаминаз. Кровоизлияния могут быть настолько массивными, что нередко приводят к разрыву печёночной капсулы.
Клинические проявления HELLP-синдрома
Проявляется HELLP-синдром болевым синдромом в области правого подреберья, эпигастрия, тошнотой, часто заканчивающейся рвотой, слабостью и недомоганием. Помимо описанных симптомов встречается головная боль и нарушения зрения.
Диагностические возможности
При поступлении пациента в стационар во время физикального исследования пальпаторно определяются боли в правом подреберье. Могут визуализироваться и отёки конечностей и туловища.
Самыми частыми признаками, которые выявляются при обследовании стали гипертензия и протеинурия. Кроме того, нередким симптомом является преэклампсия беременных. Нет артериальной гипертензии у пятой части пациентов, а протеинурии в 14% случаев.
Подтвердить HELLP-синдром помогают лабораторные методики диагностики. Стоит отметить, что нет на данный момент стандартизованных способов лабораторной диагностики.
Для определения HELLP-синдрома врачи ориентируются на следующие параметры:
- снижение числа тромбоцитов ниже 100*103;
- повышение уровня АСТ выше 70 МЕ/л и ЛДГ выше 600 Ед/л;
- наличие шизоцитов и эхиноцитов в общем анализе крови.
Однако не стоит забывать, что при HELLP- синдроме у половины пациентов не будет наличия всех критериев диагностики. Но при их полном присутствии течение заболевания становится достаточно тяжёлым и при этом высока вероятность развития ДВС-синдрома. Патология в данной форме требует незамедлительного переливания плазмы крови. Также отметим некоторые исследования, которые показали прямую зависимость содержания тромбоцитов в крови от тяжести заболевания, то есть чем тяжелее заболевание, тем ниже уровень тромбоцитов.
Классификация HELLP- синдрома
Различают 3 класса заболевания:
- Количество тромбоцитов меньше либо равно 50*103;
- Количество тромбоцитов больше 50*103, но меньше или равно 100*103;
- Количество тромбоцитов равно или меньше 150*103.
Биопсию печени проводить нет необходимости для подтверждения диагноза. При выполнении биопсии обнаруживаются синусоидальные тромбозы, гепатоцеллюлярный некроз, кровоизлияния.
Лечебные мероприятия
Когда болезнь установлена, прогрессирование её начинается с новой силой. Таким образом, могут развиться неприятные и неблагоприятные последствия для плода и самой матери.
При невозможности точной диагностики HELLP-синдрома первым делом становится установление артериального давления на уровне нормальных физиологических цифр. Для этого используется лабеталол или гидралазин, дабы снизить АД ниже 160/105 мм. рт. ст.
После окончания процедуры подтверждения диагноза пациенты незамедлительно переводятся в профильный стационар, где будет оказана вся необходимая адекватная медицинская помощь и матери и ребёнку, потому как с HELLP-синдромом продолжение беременности невозможно и требуется родоразрешение.
Тактика ведения беременных на разных сроках беременности
Если HELLP-синдром развился до 34 недель при стабильном состоянии матери и плода, роды могут быть отложены на неопределённый срок. Беременная в это время будет находиться под динамическим наблюдением и лечением. Назначается бетаметазон по 24 мг внутримышечна 1 раз в сутки в количестве 2 доз. После второй дозы родоразрешение проводится в течение последующих суток.
При выявлении HELLP-синдрома в сроке более 34 недель родоразрешение проводится немедленно.
В родах пациентки получают сульфат магния с целью профилактики возникновения такого состояния, как преэклампсия беременных. При появлении HELLP-синдрома в родах можно пытаться родоразрешить естественным путём. Условием для этого будет отсутствие ДВС-синдрома и дистресса плода. Если появляются первые признаки полиорганной недостаточности, родоразрешение проходит только путём кесарева сечения.
Переливание тромбоцитарной массы показано только тогда, когда уровень тромбоцитов составляет менее 20*103 или же при необходимости кесарева сечения — менее 50*103. Показанием для переливания тромбоцитарной массы также будет являться любой массивное кровотечение. Переливание никогда не бывает крупным, так как часто массивных кровотечений не наблюдается, а уровень тромбоцитов восстанавливается после родов до нормальных значений.
Какой метод обезболивания более предпочтителен?
Существуют противопоказания к эпидуральной анестезии при сниженном количестве тромбоцитов менее 75*103. Однако каждый анестезиолог смотрит по конкретной ситуации. Разрывы и эпизиотомиии обезболиваются системными опиоидами.
Наблюдение в послеродовом периоде
Несомненно, что наблюдение за родившими пациентками должно быть тщательным. Пик осторожности необходимо проявлять в первые 48 часов после родов, так как возможно развитие отёка лёгких, а также печёночной и почечной недостаточности. После вторых суток показатели крови начинают постепенно восстанавливаться.
Некоторое время пытались вводить системные кортикостероиды для улучшения выхода пациенток из патологического состояния. Результаты были положительными, однако в недавнем исследовании, проведённом Cochrane, показано, что никаких преимуществ введения стероидов в данном случае нет. Пациентки неплохо выходят из патологического состояния и без применения стероидов.
Прогноз заболевания
Риск смертности и тяжёлой заболеваемости матери и плода при возникновении HELLP-синдрома достаточно высокий. К примеру, материнская смертность составляет 1% всех случаев. Нередко развиваются серьёзные осложнения со стороны различных органов и систем. К ним относят:
- почечную и печёночную недостаточность;
- ДВС-синдром;
- кровоизлияния в печень;
- отслойку плаценты;
- инсульт;
- острый респираторный дистресс-синдром у детей.
HELLP-синдром является фактором риска возникновения:
- преждевременных родов;
- гестоза при последующих беременностях;
- эссенциальной артериальной гипертензии.
К тому же, частота перинатальной смертности плода варьирует от 7 до 20% и имеет прямую зависимость от срока гестации.