На сегодняшний день болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) рассматривается специалистами, как заболевание поражающее микроциркуляторное русло суставов, кожи, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), почек. Данная болезнь определена в рамках васкулита системного характера. Другие названия её это геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз.
Содержание
История вопроса
В первой половине 19 века произошло открытие данного патологического состояния и началось его изучение. Собственно заболевание, которое проявлялось геморрагическими высыпаниями на ногах, болями, отёчностью суставов, было описано в 1837 году J.L. Schnlein. Врач назвал его ревматической пурпурой. Спустя некоторое время болезнь была отмечена русским учёным Войтом, а в 1868 году E.H. Henoch сообщил миру о 4 случаях заболевания у детей. Эти дети страдали не только высыпаниями геморрагического характера на коже, но и сильными болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением. Врач предположил связь между всеми этими симптомами и назвал болезнь абдоминальной пурпурой. Чуть позже он же описал болезнь с дополнительным симптомом — поражение почек. Через некоторое время в т 1887 году от патологии умерло несколько человек. Данный вариант получил название «purpura fulminans».
К 1890 году были обобщены полученные данные и оказалось, что все они являются проявлением одной и той же болезни. Таким образом, патология получила название болезнь Шенлейна Геноха.
Активное изучение проблемы началось с 1914 года. Многие учёные пытались определить патогенетические механизмы болезни, что привело к появлению многочисленных вариантов названия патологии, которые были представлены выше.
Эпидемиологические аспекты
БШГ относится к первичным системным васкулитам и является одним из самых распространённых состояний подобного типа. Диагностика васкулита проводится и из 100 тысяч детей находят 20-25 человек с этой патологией. Обычно болеют дети дошкольного и младшего школьного возраста, то есть дети от 4 до 8 лет. Мальчики болеют намного чаще девочек.
Если заболевание возникает в более старшем возрасте, преобладания по полу не прослеживается.
Этиологические факторы
Окончательное выяснение причин всё ещё остаётся открытым вопросом. Начинаться болезнь может после обычных вирусных или бактериальных инфекций респираторного тракта. Нередко при взятии лабораторных анализов выявляется инфицирование микобактериями туберкулёза, вирусами простого герпеса 1-го и 2-го типов, вирусами гепатита В и С.
Провоцирующие факторы:
- избыточная инсоляция;
- переохлаждение;
- лекарственная и пищевая аллергия;
- профилактические прививки;
- обострение хронической инфекции;
- укусы насекомых.
Только очень часто не получается установить ни один из выше приведенных этиологических и провоцирующих факторов.
Болезнь Шенлейна Геноха: патогенез
Это заболевание иммунокомплексное, то есть образующиеся в организме иммунные комплексы антиген-антитело повреждают сосудистую стенку. Нарушается работа системы комплемента, происходит нарушение реологических свойств крови, агрегация эритроцитов и тромбоцитов значительно усиливается. Формируется гиперкоагуляция и угнетение фибринолиза.При этом в плазме крови при тяжёлых случаях происходит снижение антитромбина III, что способствует тромбофилитическому состоянию и гепаринорезистентности.
Стенка сосудистой стенки воспаляется без участия микроорганизмов, то есть развивается асептическое воспаление. Капилляры повреждаются, разрываются и возникает геморрагический синдром.
У каждого пациента в острую фазу заболевания развивается эндотоксемия, которая вызвана попаданием в кровь токсинов из преимущественно ЖКТ.
Симптоматика БШГ
Сперва возникает недомогание и повышение температуры. Эти симптомы появляются быстро и внезапно. Температура тела обычно достигает субфебрильных цифр, после чего развивается один из патогномоничных синдромов такой патологии, как болезнь Шенлейна Геноха, а это суставной, абдоминальный, кожный или почечный.
Кожный синдром
Данные проявления возникают у всех пациентов без исключения. Чаще всего это первые симптомы болезни. На коже проявляются пятнисто-папулёзные элементы, которые располагаются симметрично и хорошо пальпируются. Спустя некоторое время она приобретает вид мелкопятнистой и пропальпировать её уже не представляется возможным.
От эритемы геморрагии отличает то, что они не исчезают при надавливании. В основном экзантема располагается на разгибательных поверхностях нижних конечностей, вокруг суставов, на коже ягодиц и задней поверхности бёдер. Сыпь как правило рецидивирует. После её исчезновения остаются пятна пигментации.
Суставной синдром
Этот синдром занимает по частоте проявления второе место и возникает у 71% всех пациентов. При этом возникают боли в суставах, артриты, отёчность суставов. Поражение захватывает крупные суставы.
Абдоминальный синдром
Практически у 50% всех пациентов развивается данный синдром. Вызвано это тем, что в кишечнике происходят микроциркуляторные проблемы. При этом могут случаться и функциональные расстройства. Боли обычно бывают тупыми или ноющими. Они способны значительно снизить качество жизни пациента. Живот при проявлении абдоминального синдрома вздут, но перитонеальные симптомы отсутствуют. Часто болевой синдром меняет характер и становится приступообразным. Несомненно, то что дети раздражительны, напуганы, мечутся по кровати, не могут найти нужное положение, но, в конце концов, находят на боку с прижатыми к животу ногами.
Нельзя сбрасывать со счетов возможность развития желудочно-кишечного кровотечения.
При абдоминальном синдроме могут развиться осложнения:
- перфорация кишечника;
- инвагинация.
Этот факт делает необходимой ведение такого ребёнка педиатром и хирургом.
Почечный синдром
Появление синдрома поражения почек является неблагоприятным фактором в течении БШГ. У 60% детей с БШГ наблюдается поражение почек. При этом развивается гломерулонефрит, который сопровождается микрогематурией, протеинурией, нарушением функции почек. Когда купируются другие симптомы БШГ, тогда начинает затихать и гломерулонефрит.
Болезнь Шенлейна Геноха: классификация
На сегодняшний день нет единой утверждённой классификации. Для систематизирования заболевания используются следующие критерии:
- Клинические формы: простая, смешанная с абдоминальным синдромом и поражением суставов, почек или же различное сочетание данных синдромов;
- Характер течения: острое (до 1 мес.), затяжное (до 3 мес.), рецидивирующее;
- Клинические синдромы: суставной, кожный почечный, абдоминальный;
- Степень тяжести: лёгкая, средняя и тяжёлая;
- Фазы заболевания: активная фаза и фаза стихания процесса.
Критерии степени тяжести
- Лёгкая степень – состояние удовлетворительное, на коже появляются необильные высыпания, могут развиваться артралгии;
- Средней тяжести – высыпания достаточно обильные, артриты и артралгии, микромакрогематурия, боли в животе, протеинурия;
- Тяжёлая – обильная геморрагическая сыпь, элементы некроза кожи, отёки ангионевротического характера, нарушение функции почек, нефротический синдром, почечная недостаточность.
Диагностика
Обычно определение диагноза проводится по появившимся элементам геморрагической сыпи. Наиболее трудно диагностировать заболевание при первичном появлении суставного синдрома, а не геморрагического кожного.
Дифференциальная диагностика
Следует помнить, что БШГ необходимо дифференцировать с:
- менингококкцемией, которую диагностируют при наличии изменения сознания, характера геморрагической сыпи (в виде звёзд), высокой гипертермии, менингеальных симптомов;
- инфекционным эндокардитом, который характеризует фебрильное повышение температуры тела, некротические и язвенные изменения клапанного аппарата сердца;
- злокачественными новообразованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, которые могут протекать с явлениями геморрагического синдрома;
- болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, которые могут проявляться артралгиями и артритами.
- хроническим гепатитом, при котором может быть гепатомегалия, повышен уровень аминотрансфераз в крови, билирубинемия, изменения содержания в плазме крови белков.
Для уточнения диагноза необходимо проводить полноценное комплексное обследование.
Лабораторная диагностика
Для БШГ не существует специфических лабораторных показателей. В общем анализе крове будет повышено количество лейкоцитов и ускорена СОЭ. В биохимическом анализе крови нередко наблюдается диспротеинемия, гиперкалиемия, повышение азотистых оснований, трансаминаз. В коагулограмме фибринолитические изменения.
Проводится лапароскопия при абдоминальном синдроме. Для исключения гепатита В и С берётся анализ крови на маркёры. При этом обязателен анализ мочи в различных модификациях.
Несомненно, применяется УЗИ для обследования органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Также используется метод нефробиопсии.
Схема лечения БШГ
Болезнь Шенлейна Геноха лечится комплексно для того, чтобы купировать проявления всех синдромов.
- Постельный режим в начале болезни. Сперва строгий, затем режим расширяется в зависимости от динамики состояния ребёнка;
- Диета со сниженным содержанием аллергенных продуктов. При абдоминальном синдроме назначается диета №1 по Певзнеру, а затем диета №5;
- Из медикаментозной терапии стоит отметить применение антиагрегантов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, цитостатиков. Эти препараты входят в патогенетическую терапию заболевания;
- Симптоматическое лечение включает энтеросорбенты, антигистаминные препараты, инфузионная терапия по показаниям, антибиотики, противовоспалительные лекарственные средства, иммуноглобулины;
- Альтернативные методики лечения. К ним относят лечение такими препаратами, как дапсон, колхицин, сульфасалазин, пентоксифиллин.
