Формирование нарушение в различных органах и системах нередко формируются в связи с нарушением липидного обмена, так называемым липидным дистресс-синдромом (ЛДС).
ЛДС является системной патологической реакцией в рамках изменения липидного обмена, которая выходит за пределы органа-мишени.
Содержание
История терминологии
Термин ЛДС впервые стал употребляться хирургами, так как чаще всего именно хирурги видели его проявления в желчном пузыре при оперативных вмешательствах. Проявления были в виде желтоватых включений жира в слизистой оболочке желчного пузыря (ЖП). Эти включения впоследствии были изучены и сопоставлены с явлениями дислипопротеинемии.
Проявления ЛДС
Самыми распространёнными проявлениями ЛДС считаются:
- холестероз ЖП;
- жировой гепатоз;
- ишемическая болезнь органов пищеварения;
- липогенный панкреатит;
- желчнокаменная болезнь.
Патогенетические особенности нарушения обмена жиров в организме
ЛДС приводит к:
- снижению активности сосудистых вазодилятаторов;
- повышению уровня простагландинов;
- активации тромбоцитов и перекисного окисления липидов;
- снижению дезагрегантов.
Эти реакции приводят к активизации воспалительного процесса с развитием эндотоксикоза. Активация воспалительного ответа может быть активировано также инфекционным агентами.
ЛДС — это неспецифическая реакция организма, при которой происходит образование фибробластов, тромбоцитов, макрофагов, моноцитов, нейтрофилов. Перекисное окисление липидов (ПОЛ) в ЛДС имеет решающее значение.
Не так часто педиатр сталкивается с липогенным панкреатитом или ишемической болезнью органов пищеварения в виду особенностей возраста своих пациентов, однако часты его встречи с поражением гепатобилиарной системы.
Холестероз желчного пузыря
Выяснено, что данное заболевание связано с накоплением в стенке ЖП липидов, которые поступают с желчью. Холестерин абсорбируется слизистой оболочкой ЖП в том случае, если имеется его чрезмерная концентрация и длительность контакта.
Данная патология в детском возрасте встречается очень редко, однако эта патология является первопричиной развития желчнокаменной болезни (ЖКБ). С подобной точки зрения проблема болезни ЖКБ должна рассматриваться как производное ЛДС.
Роль гепатобилиарной системы в организме
В обменен жиров данная система принимает непосредственное участие, поэтому при нарушениях её работы показатели липидного обмена всегда реагируют изменением.
Метаболизм липидов в основном происходит в печени, где происходит синтез компонентов желчи и формирование системы транспорта. Холестериновое постоянство определяется нормальными эвакуаторными способностями тонкого кишечника.
Данные по нарушению липидного обмена у детей
По немногочисленным исследованиям и научным работам каждый шестой ребёнок в пятилетнем возрасте, который страдает различными пищеварительными заболеваниями, живёт с нарушенным жировым обменом. Практически в половине случаев наблюдается повышенное содержание холестерина, а это свидетельствует о расстройствах липидного обмена. Не только гиперхолестеринемия может быть фактором нарушений липидного обмена. Немалый вклад в развитие болезни вносит и нарушение микроэкологии кишечника.
ЖКБ постепенно занимает более высокие места в структуре патологии органов пищеварительной системы. Причём рассматривается болезнь ЖКБ, как проявление ЛДС.
Эпидемиология
В отдельных российских регионах холелитиаз встречается в 2-3% всех обращений детей за медицинской помощью. Частота заболеваемости различается по возрастам. Если в 3-летнем возрасте одинаково часто болеют и девочки , и мальчики, то начиная с 4 до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. К 8-9 годам соотношение выравнивается , а к 12 годам в структуре заболеваемости преобладают девочки.
Ещё около 20 лет назад диагноз холелитиаза выставлялся крайне редко, причём уже на стадии образования камней. На данный момент эта болезнь стала практически рядовой и выявление её начинается уже на ранних стадиях при отсутствии камнеобразования.
Классификация ЖКБ
Сегодня не существует классификации, которая бы являлась общепринятой в педиатрии. Имеется рабочая классификация от 2002 года:
- Стадия начальная, или предкаменная. Во время данной стадии происходит формирование билиарного сладжа с наличием замазкообразной желчи и/или микролитов, а также образование густой неоднородной желчи;
- Во второй стадии формируются желчные камни, которые различаются пол локализации ( в ЖП, в желчном протоке, в печёночных протоках), по количеству камней (множественные, одиночные), по составу (пигментные холестериновые и смешанные), по клиническому течению (латентное и с наличием клинических симптомов;
- Хронический рецидивирующий калькулёзный холецистит;
- Осложнения.
Как формируется болезнь ЖКБ?
Холелитиаз формируется ступенчато и проходит несколько этапов. Перед тем как образуются камни, запускается процесс физико-химических изменений.
Способствуют этому следующие факторы:
- генетические – дефекты синтеза ферментов, аномалии билиарных путей, семейная предрасположенность. Генетические факторы являются причиной ЖКБ в 30-75% случаев;
- демографические – возраст, пол, место проживания;
- диетические – нарушение принципов питания, неправильное пищевое поведение, дефекты вскармливания;
- медицинские — заболевания кишечника, эндокринной системы (сахарный диабет, ожирение);
- социальные – несоблюдение принципов здорового образа жизни.
У детей основными факторами, которые приводят к формированию ЖКБ, считаются:
- Холестаз. При холестазе вода всасывается слизистой оболочкой, что приводит к формированию густой желчи, а это в свою очередь ведёт к образованию камней;
- Дисхолия печёночного генеза. Печень продуцирует холестерин, желчные кислоты, фосфолипиды в определённых концентрация, что приводит к образованию литогенной желчи, то есть желчь сама способна превращаться в камни;
- Воспалительная реакция. При наличии этого фактора происходит снижение концентрации желчных кислот и увеличение продукции слизистой оболочкой кальция и муцина, что является основой для закладки камня.
Симптомы ЖКБ
Предкаменная, то есть начальная стадия ЖКБ может не иметь никаких проявлений, однако чаще всего возникают функциональные расстройства желчных путей и ЖП в виде дискинезии. ЖКБ чаще всего формируется на фоне сниженного тонуса гепатобилиарного тракта.
Диагностические моменты
Выявление изменений характерных для физико-химической стадии проводится при помощи УЗИ органов брюшной полости, а точнее желчного пузыря и печени. При УЗИ выявляется наличие билиарного сладжа.
Первостепенное значение диагностики физико-химической стадии ЖКБ переоценить невозможно, так как своевременное выявление заболевания не позволит допустить образование камней со всеми возможными последствиями и осложнениями.
Лечение ЖКБ на ранних стадиях
Для правильной терапии требуется:
- Соблюдение режима двигательной активности. При снижении движения риск развития заболевания увеличивается в несколько раз;
- Назначается определённая диета. Пищу стоит принимать 4-5 раз в день. В диете стоит исключить жирную, острую, жареную пищу;
- Медикаменты – противовоспалительные препараты, холекинетики и холеретики, препараты урсодезоксихолевой кислоты.
