Одним  из  самых  серьёзных  патологических  состояний,  возникающих  при  беременности,  является  острая  жировая  дистрофия  печени (ОЖДП).  Данная  патология    характеризуется  не  только  высокой   материнской,  но   и   перинатальной  смертностью.

Эпидемиология

ОЖДП  при   беременности   составляет  1  случай на  10-15 тыс. беременностей.  Заболевание  возникает,  как  правило,  во  второй  половине  беременности.  Чаще  всего  это  срок   до   36  недель.

Факторы  риска

Не выявлено  на  сегодняшний  день   предрасположенности  в зависимости   от  расы или места  проживания.  К  основным   факторам  риска  относят:

  • возраст  матери;
  • преэклампсию;
  • многоплодную  беременность;
  • дефицит  веса;
  • беременность   мальчиком;
  • в анамнезе  наличие  острой  жировой  дистрофии  печени.

Симптомы  дистрофии печени встречаются  чаще   у  тех женщин, у  которых  выявлена  генетическая  мутация,  вносящая  дисбаланс  в    окисление  жирных  кислот  в митохондриях,  а  также  мутация  в  определённых  ферментах  у  плода.

Этиология и  патогенез

гистология - жировая дистрофия печениПосле  проведенных  исследований  и  анализа  полученной  информации  было  выяснено,  что заболевание  возникает  вследствие  мутации  гена,  который  ответственен  за появление  3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназной недостаточности.  Данный  фермент   находится  в  митохондриях и   там  же   функционирует. Кроме  него  существует   ещё   три  митохондриальных  фермента,  отвечающих  за   адекватное  расщепление длинных  цепей жирных  кислот.  Поражение  митохондрий   при   этом  происходит  системное,  то  есть   нарушается  работа  митохондрий имеющихся  в почках,  мышцах,  печени,  нервной  системе,  сердце,  поджелудочной  железе.

При   недостатке   выше  указанного  фермента  происходит накопление  в  печени   жирных  кислот,  что  непременно  ведёт  к остановке  функционирования  печени.

Развитие   этого  осложнения   у беременных  возникает  только  в  том  случае,  если   женщина  гетерозиготна  по  данному  признаку.  Если  у беременных  присутствуют  дефекты   окисления  жирных  кислот  генетического  происхождения,  риск  заболеваемости  ОЖДП  или HELLP-синдромом возрастает   в  18  раз. Однако  при  наличии  мутаций мать  может  и  не  иметь  данного  заболевания на  ранних сроках  второй  половины  беременности. Болезнь  в  таких  случаях  чаще  возникает  в  3  триместре в   связи  с  воздействием  на  организм  матери   дефектных  генов  плода.

Симптомы жировой дистрофии  печени острого  течения

Клинические  проявления  патологии   возникают за  несколько   дней  или   недель. Существует   период  предшествующий  появлению  желтухи. Этот  период возникает  на  фоне  гестоза и  его   основными  симптомами  становятся  тошнота, рвота,  изжога, вялость,  слабость,  боли  в животе,   жидкость  в  брюшной  полости.  На  данном  этапе  прогрессирует   желтуха.

Конечно,  возможны  и  безжелтушные   формы   болезни. Такие  заболевания  возникают   на  31-38  неделе  беременности, однако  не  исключаются  первые  проявления и  на  более  ранних  сроках.

Вскоре  развивается  несахарный  диабет,  при  этом  возникает  полидипсия (жажда) и  полиурия. Болезнь   может   быстро  прогрессировать и  иногда   протекает   достаточно   бурно и  злокачественно. Такое  течение   нередко  приводит  к  печёночно-почечной  недостаточности,  которая  приводит  к  смертельному  исходу  со  стороны  матери  и  плода.

Встречаемость  острой почечной  недостаточности у  таких  пациенток в  среднем  составляет   50%,  печёночная  энцефалопатия  развивается  в  61%  случаев. Печёночная  энцефалопатия  характеризуется   транзиторностью и наличием  длительных  светлых  промежутков.

Половина   больных  женщин    страдают  от   периферических  отёков,  протеинурии,  артериальной  гипертензии. Все  эти  признаки  входят  в одно   понятие  позднего  гестоза —  преэклампсия.

Диагностика ОЖДП

жировая дистрофия печениПри  осмотре  пациента и  по  результатам  лабораторных  исследований  есть  возможность   выставить  правильный  диагноз.

Когда  возникает  ОЖДП  происходит  резкое  повышение  печёночных  трансаминаз. Повышен  также  и   билирубин. В  общем  анализе  крови   лейкоцитоз и  тромбоцитопения,  снижение  протромбинового  индекса, гипопротеинемия,  гипогликемия, повышается   уровень   аммиака,  развивается   нейтрофилёз, метаболический  ацидоз и  признаки  недостаточности  функции  печени.

На  компьютерной  томографии (КТ)  можно  увидеть  диффузные   изменения  печени и  свободную  жидкость  в  брюшной  полости,  то есть  асцит (признак   портальной   гипертензии). На ультразвуковом  исследовании (УЗИ)  не  удаётся  выявить   патологию из-за  характера   жировых  отложений  при   данном заболевании. Жир  откладывается  в виде  микровезикул.

Диагностировать   более  точно  можно  с  помощью   биопсии  печени,  однако  проведение   данного   исследования   технически  сложно  и   опасно ,  поэтому  осуществляется  эта  процедура   очень  редко. При  этом  у  пациентов  с  повреждениями  печени   присутствует  коагулопатия. Тем  не  менее  биоптат  предоставляет  точную  информацию. Для ОЖДП  гистологически  характерен микровезикулерный стеатоз. Вокруг   ядра  клетки  располагаются   маленькие  капельки  жира.

Дифференциальная  диагностика

При   подозрении  на   ОЖДП  следует  исключить:

  • идиопатический  холестаз  беременных;
  • синдром  Рея;
  • лекарственный  гепатит;
  • микроангиопатии;
  • HELLP-синдром;
  • гемолитико-уремический  синдром;
  • вирусный  гепатит;
  • системную  красную  волчанку;
  • тромбоцитопеническую  пурпуру.

Например  вирусные  гепатиты  значительно  отличаются  от  ОЖДП   по   течению.  Отличия:

  • практически  никогда  не  сопутствуют  гестозам;
  • характеризуются  прогрессирующей  энцефалопатией,  которая  нередко  переходит  в  кому;
  • формирование   почечной  недостаточности  достаточно  редкое  явление;
  • в биохимическом  анализе  крови   присутствуют  маркёры  к   одному  или нескольким вирусным  гепатитам,   значительно  повышены  трансаминазы.иктеричность склер

Вирусные   гепатиты и  ОЖДП  необходимо   дифференцировать  на  ранних  стадиях  заболевания, так как  тактика  лечения   этих  двух  патологических  состояний   противоположная.

Беременным   женщинам часто  ставят  диагноз  пищевой  токсико  инфекции  при  наличии  у  них  только  тошноты и  рвоты, однако  для  этой  инфекции  характерно  повышение  температуры  тела,  боли  внизу  живота,  жидкий  стул. Для  ОЖДП   такие   проявления  нехарактерны.

Когда  возникают  симптомы дистрофии  печении  жирового  генеза  у беременных,  встречается рвота «кофейной  гущей».

Достаточно  сложно  дифференцировать  друг  от  друга  HELLP-синдром  и   ОЖДП,  так  как HELLP-синдром   может  проявляться  в  виде  парциальных  форм (ELLP-синдром и  ELLP-синдром). Тромбоцитопения  при   HELLP-синдроме  резко  выражена,  развивается  гемолиз,  повышается  из-за  этого  билирубин  в крови, увеличивается  уровень  ЛДГ. Эти   изменения  не характерны  для  ОЖДП.

Развитие  холестатического  гепатоза  у  беременных     характеризуется   более  плавным  и  мягким  течением .  В  анализах  крови  показатели   нарушения  оттока  желчи  увеличиваются. Пациентки  жалуются  на  зуд. В кале  наблюдается   повышенное  выделение   нейтрального  жира.

Лечебные  мероприятия

Если  врач  подозревает  у пациентки  ОЖДП,  необходимо  немедленно  принимать   соответствующие  лечебные  меры,  так  как  болезнь    развивается  быстро и   приводит  к внезапным   ухудшениям  состояния.

Необходимо  наладить  наблюдение  не  только  за  матерью,  но  и  за  плодом при  помощи  инструментального  и  лабораторного  мониторинга.

Первое,  что   проводят, это   инфузионная  терапия  растворами глюкозы  под  контролем  гемодинамических  показателей. Если  необходимо,  вводятся  препараты  крови.  Для  того,  чтобы  заболевание  остановить и   успешно  лечить,  необходимо  провести    экстренное   родоразрешение,  дабы остановить  избыточное  накопление  жирных  кислот   в печени матери.  биопсия печени

Заболевание  до  родов не   купируется,  по  крайней  мере,  данных  об  этом  на   сегодняшний  день  нет. Родоразрешение  проводят, как   правило,  путём   кесарева  сечения. Несмотря  на  то,  что   такой способ  ускоряет  процесс   улучшения  состояния  матери, кесарево  сечение   увеличивает  риск  осложнений  при  переливании  донорских  компонентов  крови.

Улучшение  состояния  наступает   в основном  на   2-3  сутки после  родов. В  это  время  в крови  происходит  значительное  снижение аминотрансфераз. Пациенткам, у  которых   заболевание  протекало  особенно  тяжело,  назначается  контроль за  состоянием  и показателями  крови. В крайне  тяжёлых  ситуациях  может  понадобиться  трансплантация  печени.

Прогностические  перспективы  заболевания

Нормализация   работы  печени     происходит  в течение   7 дней, но  это  происходит  не  всегда и  восстановление   затягивается   на   месяцы. После  перенесенного  ОЖДП выздоровление  приходит  полноценное. До  некоторого  времени смертность  матерей от   данного  заболевания составляла  70%. Современная  диагностика  привела  к  снижению  этого   показателя  до   7-17%.

Младенческая  перинатальная смертность  ранее  превышала  85%,  сейчас же   она   значительно  снизилась и   варьирует  между  9 и  23%. Младенцы у  заболевших  матерей в 75%   рождаются  недоношенными,  так как родоразрешение  необходимо  проводить  как можно  раньше. В  среднем   возраст  гестации  младенцев  составляет  34 недели.

Шел последний год учебы в школе, а я до сих пор не могла определиться с будущей специализацией. Мне безумно нравилась профессия врача. Бабушка - тоже медик, считала, что из меня получился бы хороший доктор скорой помощи.
Подробнее