Моторные приступы эпилептического и неэпилептического происхождения в клинической практике различить достаточно сложно. Сложно также выбрать терапию при отсутствии возможности лично врачу визуализировать приступ или при отсутствии грамотного его описания. Кроме того, в ночное время родители не могут полностью охарактеризовать приступ и в большинстве случаев описывают лишь частичные моменты патологического состояния ребёнка. Ошибочная диагностика эпилепсии встречается в 16-30% случаев.
Дифференциальная диагностика наиболее часто проводится между тиками и миоклоническими судорогами, между простыми парциальными приступами с дискинезией и гиперэкплексией.
Содержание
Тики
Это стереотипные звуки и движения, которые напоминают произвольные усиливающиеся при воздействии соматосенсорных и эмоциональных стимулов. Моторные тики чаще всего начинают проявлять себя в возрасте от 3 до 8 лет. Вокальные тики возникают позже моторных на несколько лет.
Тики по статистике возникают у 5-25% детей. Хронические их формы регистрируются у 3-10%.
Из тикозных расстройств можно выделить синдром Туретта (СТ), который встречается достаточно редко (в 0,1% случаев). У мальчиков он бывает в 3-5 раз чаще, чем у девочек. Манифестирует заболевание в большинстве своём в период дошкольного и школьного возраста. Симптомы набирают свою силу и максимальную яркость к 7-11 годам.
Предрасполагающие и провоцирующие факторы тиков
- Инфекционные заболевания: вирусы, стрептококки;
- Стрессовые ситуации: испуг, детский сад, просмотр страшных фильмов, поступление в школу;
- Умственные нагрузки;
- Длительное пребывание у компьютера;
- Черепно-мозговые травмы.
У пациентов с тиками в 3% случаев дифференциальная диагностика проводилась с эпилепсией. Похожесть тиков на эпилептические гиперкинезы проявляется в таких симптомах, как:
- Локальный тик — абсанс с миоклонией век, моргание. Это состояние называется синдром Дживонса. К этим тикам относятся гиперкинезы, которые захватывают мышцы одной группы. Как уже говорилось, возникает частое моргание, клонические движения крыльев носа и уголков рта, зажмуриванием.;
- Синдром Туретта с тиками. При этом наблюдаются взмахи руками, вздрагивания (джерки). Это состояние сходно с синдромом Янца;
- Распространённый тик со сложными абсансами (тонический и клонический компонент) и заведением взора.
Моргание приводит к повышенной нагрузке на зрение. Блефароспазм симулирует процесс моргания. Гиперкинез отличается от тика тем, что при нём имеется дистонический элемент. При осмотре врачом тики у большинства пациентов уменьшаются или вовсе исчезают в отличие от осмотра в условиях привычной для ребёнка обстановки, например, дома.
Для дифференциальной диагностики используются функциональные пробы. Врач просит пациента 10 раз моргнуть и 10 раз разогнуть и согнуть пальцы рук. Эти движения провоцируют тиковые моргания и атетоидную двигательную активность пальцев.
Миоклония век с абсансами (МВА)
Частота данного состояния составляет почти 3% от всех эпилептических синдромов, а также 13% среди больных эпилепсией в абсансной форме.
МВА характеризуется заведением вверх глазных яблок и абсанс с миоклонией век. Кроме того, эти пациенты не любят яркий свет, так как у них присутствует фотосенситивность. МВА часто встречается при юношеской миоклонической эпилепсии.
Признаки МВА:
- Возрастной интервал начала приступов колеблется с 2 до 6,5 лет;
- У мальчиков данное состояние встречается чаще;
- Возникают короткие абсансы. При них пациент прикрывается глаза, глазные яблоки уходят вверх;
- Пятая часть всех случаев заболевания возникает после фебрильных судорог;
- На ЭЭГ генерализованная активность пик-волнового типа с частотой 3 Гц в секунду.
Распространённый тик
В тик вовлекаются несколько групп мышц:
- Мимические;
- Мышцы шеи и головы;
- Мышцы верхних конечностей и плечевого пояса;
- Мышцы спины и живота.
Если гиперкинез распространяется на все эти группы мышц, может возникать запрокидывание головы, наклоны в стороны. Одними из самых частых движений являются:
- Мигание и заведение взора;
- Заведение взора и повороты головы;
- Заведение взора и подёргивания плеча;
- Похожие на клонус и миоклонус , сопровождающие абсанс.
Локальные и распространённые тиковые расстройства хорошо купируются препаратами ГАМК – гидрохлорид аминофенилмасляной кислоты (Анвифен), гопантеновая кислота.
Анвифен
Средство облегчает передачу нервных импульсов в пределах центральной нервной системы и обладает ноотропным действием. Анвифен хорошо проникает в ткани, через гематоэнцефалический барьер. В мозговую ткань проникает всего 0,1% от всего введенного количества препарата.
Кроме того, препарат обладает транквилизирующим, антиоксидантным, антиагрегантным, противосудорожным действием. Также Анвифен улучшает метаболизм, устраняет отрицательные воздействия на кровоток в головном мозге.
Не влияет препарат на адренергические и холинергические рецепторы. Приводит к уменьшению вазовегетативных симптомов, а это нарушение сна, эмоциональная лабильность, раздражительность, головная боль.
Если Анвифен принимать курсами, он повышается умственную и физическую активность, снижает проявления астенического синдрома, при этом не седируя и не возбуждая нервную систему.
Показания к применению и дозировки Анвифена
Препарат может использоваться при тиках и клонической форме заикания. Детям старше 8 лет назначают по 0,75-1 г в сутки в течение 2-3 месяцев. Удобством в применении препарата его форма выпуска в виде капсул с детской дозировкой по 50 мг.
Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ)
Заболевание представляет собой одну из форм генерализованной эпилепсии идиопатического происхождения. Проявляется данная патология в виде абсансов и генерализованной пик –волны на ЭЭГ.
Абсансы у пациентов с ДАЭ возникают почти в 40% случаев. Проявляются заболевание:
- миоклонией век более 3 в секунду;
- периназальным миоклонусом;
- периоральным миоклонусом;
- клоническими подёргиваниями глазных яблок;
- кивками;
- подёргиваниями мышц плечевого пояса.
Синдром Туретта
При данной патологии имеется полиморфизм гиперкинетического компонента:
- повортоы головы;
- вздрагивания;
- сгибание и разгибание верхних конечностей и пальцев.
Патогномоничными признаками СТ являются:
- сокращение мышц живота;
- разгибание головы назад;
- подпрыгивания и приседания.
Гиперкинезы при СТ обычно распространяются сверху вниз или же голова ноги. Также характерна смена одних тиков другими.
Синдром Янца, или юношеская миоклоническая эпилепсия
Это заболевание встречается в подростковом возрасте и его частота среди всех форм эпилепсии составляет около 4-5%.
Патогномоничные симптомы синдрома Янца это массивные миоклонические пароксизмы, при которых пациент находится в сознании, и вовлечение мышц рук.
Вокальные тики
Вокальные тики являются типичным симптомом СТ. Простые вокальные тики представлены хмыканьем, подкашливанием, свистом, кряхтением, шумным дыханием. При сложных вокальных тиках формируются слоги и слова. В тяжёлых случаях у взрослых такие тики реализуются копролалией.
Пароксизмальная дискинезия (ПД) и гиперэкплексия
ПД может быть некинезогенной и кинезогенной. Провоцируются такие состояния громким звуком и резким движением. Проявляется дискинезия хореическими гиперкинезами, дистоническими положениями туловища. Сознание при этом сохранено. Данные гиперкинезы могут отличаться по длительности. Во время приступа речь нарушена. Многие пациенты перед приступом ощущают местные нарушения чувствительности кожи. Купируется состояние бензодиазепинами, а длительное лечение включает карбамазепин, клоназепам.
Гиперэкплексия проявляется испугом. Если заболевание наследственно, передаётся оно по аутосомно-доминантному типу.
При малых формах резко при испуге возникает моргание. Провоцируется моргание при постукивании по кончику носа, костям черепа или переносице.
Возникновение больших форм гиперэкплексии проявляется большими движениями рук (подъём рук, отведение, сгибание в локтевых суставах), морганием, втягиванием живота, сгибанием ног в коленных суставах.
Это состояние купируется депакином, клоназепамом, пирацетамом.
Наибольшие сложности в диагностике представляют неэпилептические состояния, такие как синдром Туретта, тики, пароксизмальная дискинезия и гиперкплексия.
