Болезнь Паркинсона (БП) представляет собой нейродегенеративное заболевание с тенденцией к прогрессированию, при котором в основном поражаются нигростриатные нейроны, и возникает дисфункция базальных ядер.
Заболевание было впервые описано врачом из Лондона Дж. Паркинсоном в 1817 году.
В нашей статье мы расскажем про симптомы, лечение болезни Паркинсона, критерии диагностики.
Содержание
Эпидемиология
ВОЗ предоставляет данные о 3,7 млн людей, страдающих данной болезнью. Это составляет 0,06% мирового населения. Наиболее часто заболевание начинает появляться в возрасте 55 лет и своего пика достигает в 70-79 лет. Распространённость заболевания на 100 тысяч человек находится в пределах 60-187 человек. Заболеваемость на сегодняшний день переживает небольшой рост, так как продолжительность жизни несколько увеличилась.
Этиология
Несмотря на то, что проводятся многочисленные исследования по выявлению этиологического фактора болезни, нет ещё чёткого представления о том, каковы причины болезни Паркинсона, из-за чего развивается данная патология. Одним из изученных факторов является наследственный. Доказана его роль в формировании БП.
Патогенетические моменты
При развитии заболевания происходит постепенная дегенерация нейронов дофаминергического звена из субстанции нигра и стриарного ядра. Возникают эти процессы из-за апоптоза и оксидатного стресса.
Основными механизмами развития БП являются:
- Снижение активности комплекса митохондрий. Это приводит к недостаточному поступлению энергии к нейронам;
- Оксидатный стресс дофаминергических нервных клеток;
- Избыточное накопление ионов железа и кальция. Они приводят в активное состояние ферменты катаболизма и механизмы образования свободных радикалов.
В самом начале манифестации болезни компенсация гибели дофаминергических нейронов сводится к увеличению синтеза дофамина. Однако так постоянно продолжаться не может и наступает истощение резервных возможностей. Клиника начинает проявляться при гибели 50-80% дофаминовых нейронов. Таким образом, доказано, что дофамин при таком масштабе процесса уменьшается на 60-75%. При формировании БП изменяется также и состояние дофаминовых рецепторов, помимо снижения синтеза дофамина.
Диагностические критерии БП
Диагноз БП выставляется на основании клинических данных. К тому же, используют и данные Банка головного мозга Великобритании.
Синдром Паркинсонизма имеет место, если есть:
- Гипокинезия, то есть замедленность начала движений произвольного характера;
- Мышечная ригидность, дрожание в покое с частотой 4-6 Гц, постуральная неустойчивость, которая не имеет прямой связи с мозжечковой, вестибулярной, и проприоцептивной дисфункцией;
Исключить БП можно по следующим критериям:
- Повторные инсульты в анамнезе, при которых идёт прогрессирование проявлений паркинсонизма;
- Повторные ЧМТ (черепно-мозговые травмы) или наличие достоверного энцефалита;
- Окулогирные кризы;
- Нейролептическая терапия перед самым началом проявлений заболевания;
- Ремиссия, продолжающаяся длительное время;
- Супрануклеарный паралич взора и мозжечковые знаки;
- Одностороннее проявление в течение длительного периода времени;
- Раннее развитие дементивных расстройств выраженной степени и симптом Бабинского;
- Опухоль головного мозга или гидроцефалия;
- Интоксикация лекарственными препаратами.
Подтверждают заболевание такие признаки болезни Паркинсона, как:
- Тремор в покое;
- Проявления болезни одностороннего характера;
- Асимметрия тела. Симптомы выражены больше на той стороне тела, с которой началась болезнь;
- Хороший ответ на лечение Л-ДОФА в начале болезни, в течение пяти последующих лет и более;
- Прогрессирование заболевания;
- Продолжительное течение болезни;
Если БП проявляется ярко, особых трудностей в постановке диагноза нет.
Как правильно лечить БП?
Терапия БП основывается на нескольких принципах:
- Медикаментозное лечение;
- Реабилитация;
- Лечебная физкультура;
- Оперативная нейрохирургия.
Лечение БП лекарственными препаратами
Применяются патогенетические и симптоматические методики терапии, поскольку не определена ещё этиологическая причина заболевания.
Патогенетическое лечение подразумевает под собой применение препаратов нейропротективного действия. К таким лекарствам относятся антиоксиданты (витамин Е, ингибиторы МАО ( моноаминоксидазы), глутатион и др.), агонисты дофаминовых рецепторов, антагонисты возбуждающих аминокислот (амантадин), ингибиторы транспорта дофамина (мазиндол) и др. Кроме того применяются и холинолитики (циклодол, паркопан).
Симптоматическая терапия направлена на подавление и устранение симптомов заболевания. К таким препаратам относятся лекарственные вещества, влияющие на обмен дофамина. Существует несколько путей воздействия на данный вид обмена:
- Повышение образования дофамина;
- Активизация высвобождения дофамина из синаптических пузырьков;
- Ингибиция распада дофамина;
- Стимуляция рецепторов дофамина прямым способом.
Основным методом лечения при активном процессе БП является заместительная терапия с использованием Л-ДОФА, который является предшественником дофамина. Предшественник используется потому, что сам дофамин не может проникнуть через гематоэнцефалчиеский барьер (ГЭБ). Таким образом, происходит заметное увеличение концентрации дофамина в структурах, которые подвергаются дегенерации при БП.
Основным моментом фармакокинетики Л-ДОФА является, то что она распадается в крови на 90% и только 10% проникает через ГЭБ. Для того, чтобы больше препарата доходило до цели используется ингибитор фермента – корбидопа или бенсеразид. Эти ферменты увеличивают биодоступность леводопы.
Начинать терапию БП не рекомендуется с самых ранних этапов, так как происходят необратимые изменения рецепторного аппарата дофаминовых нейронов вследствие токсического воздействия. Именно поэтому многие специалисты используют леводопу только на поздних стадиях развития болезни.
Существуют препараты, которые обладают нейропротективным действием. К примеру, это селегилин, который ингибирует МАО и снижает оксидатный стресс, а амантадин блокирует NMDA-рецепторы, что предотвращает избыточное накопление глутамата.
Лечение БП стоит начинать на первом году развития патологии и, конечно, когда в диагнозе нет сомнений. Препаратами выбора при начальной терапии становятся ингибиторы МАО, холинолитики, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов.
В основном дебютирует лечение с монотерапии, однако при её неэффективности применяют комбинированное.
На поздних стадиях БП имеются некоторые особенности терапии. Это связано с тем, что в организме происходят патологические изменения:
- Моторные флюктуации, которые проявляются истощением эффекта дозы. Разовая дозировка леводопы начинает действовать менее длительно. Существует также феномен включения и выключения, когда эффект наступает очень быстро, но также быстро действие препарата прекращается. У пациентов периодически наблюдается застывание;
- Дискинезии – нарушения двигательной функции. Дискинезии действия появляются при произвольных движениях. Дискинезии периода включения возникают после прекращения действия лекарства. Дискинезии двухфазные появляются в начале и конце действия лекарственного вещества.
Адекватные принципы коррекции симптоматики патоморфологических изменений при БП:
- Увеличение частоты приёма леводопы и уменьшение её разовой дозы;
- Использование форм пролонгированного действия;
- Улучшение всасывания препарата: принимать его стоит за 35-40 минут до еды, необходима коррекция диеты, использование лекарств, которые усиливают перистальтику кишечника;
- Дополнение лечения агонистом дофаминовых рецепторов, ингибиторов МАО;
- Использование комбинированных препаратов.
Реабилитация
Организовывается диспансерное наблюдение для контроля над лечением и осуществление подбора адекватной терапии. Пациент проходит курс психотерапии. Организуются школы для больных с БП. Проводится также и лечебная физкультура, которая направлена на поддержания профессиональных навыков пациента, а также на поддержание навыков самообслуживания на поздних стадиях болезни.
Хирургическое лечение
Показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:
- Нет эффекта или незначительный эффект консервативной терапии;
- Наличие серьёзных побочных реакций на приём препаратов;
- Резко выраженный тремор конечностей, брадикинезия, ригидность;
Из нейрохирургических вмешательств выделяют хроническую электростимуляцию подкорковых структур, деструктивные вмешательства.
