Пороки развития занимают третье место в структуре младенческой смертности. Половина этих случаев принадлежит порокам сердца. Умирают от декомпенсации пороков сердца в основном дети до 1 года. Треть всех случаев смертей до года приходится на неонатальный период, то есть период до 6 дней жизни ребёнка.
Проблема остаётся актуальной и её необходимо решать.
Для того, чтобы младенческая смертность была ещё ниже используются новейшие и информативные методы диагностики. Экспресс методом диагностики является ультразвуковое исследование. УЗИ может определить большинство существующих пороков сердца ещё до 24 недели гестации. Основной целью данной скрининговой методики является недопущение рождения детей с неоперабельными пороками сердца, как например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, органическим поражением миокарда, множественные пороки развития плода.
Содержание
Классификация
Критический порок сердца у новорожденных проявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:
- Атрезию трёхстворчатого клапана;
- Коарктацию аорты;
- Единственный желудочек;
- Транспозицию магистральных сосудов;
- Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.
Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:
- ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
- ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
- ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.
Гемодинамические особенности
Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия. Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.
Врождённый порок сердца у детей: клинические проявления
Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру, транспозиция магистральных сосудов ведёт к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот. Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью. Симптомы порока сердца в естественных условиях без медицинской помощи разнообразны и тяжелы.
Рождение ребёнка проходит в срок. Масса его тела нормальная, но затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук. Ребёнок недополучает кислорода. Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным. Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.
При проведении хирургической коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.
Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:
- ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
- Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
- Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.
Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:
- Объективный осмотр;
- Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
- Аускультация лёгких и сердца;
- Измерение артериального давления на руках и на ногах;
- Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.
Каковы задачи неонатолога?
Врач должен:
- Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
- Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
- Обеспечить адекватное зондовое питание;
- Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
- Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;
Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.
ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.
Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от гипоксемии. При закрытии протока происходит развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.
Симптоматика при этом будет такой:
- Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
- Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
- Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
- Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.
При подтверждении диагноза необходимо начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.
Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность, лечение порока сердца требует также:
- Ограничение количества жидкости;
- Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
- Для устранения тахикардии применяется дигоксин;
- Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.
Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.
