Прозвище «великая притворщица» феохромоцитома получила по причине своих разнообразных клинических проявлений, которые встречаются и у более распространённых заболеваний. Однако благодаря современным методам диагностики опухоли надпочечников всё тяжелее скрывать своё присутствие.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани и выделяющая такие вещества, как норадреналин, адреналин, дофамин, относящиеся к группе катехоламинов.

Термин “хромаффинный” означает, что эта ткань будет окрашиваться при использовании солей хрома.

Как правило, феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь за малым исключением имеет место озлакачествление этого процесса, после которого она будет носить название феохромобластома.

как выглядят надпочечники

Надпочечники — это парные эндокринные железы, расположенные на верхних полюсах почек

У 9 из 10 пациентов феохромоцитома развивается в самом надпочечнике, в других же случаях опухоль будет локализована вне железы.

Одной из частых проблем при данной патологии является гипертонический криз. Это неотложное состояние, угрожающее жизни больного, при котором происходит повышение давления выше 300/150 мм рт. ст.

Новообразование не имеет каких бы то ни было временных ограничений. Оно может развиться как у взрослых, так и у детей. У женщин, как правило, данная патология встречается чаще, нежели у мужчин (особенно в возрасте от 25 до 45 лет).

Классификация

В зависимости от клинического течения, на данный момент выделяют две большие группы заболевания: бессимптомные и симптоматические формы.

  1. Бессимптомная:
    • скрытая — феохромоцитома с нормальным уровнем артериального давления, но повышенным количеством катехоламинов;
    • немая — опухоль с нормальным уровнем АД и катехоламинов.
  2. Симптоматическая:
    • пароксизмальная (приступообразная) — характеризуется частым возникновением гипертонических кризов (внезапного повышения артериального давления);
    • персистирующая — сопровождается стойким повышением АД;
    • смешанная — феохромоцитома, при которой на фоне повышенного артериального давления наблюдаются гипертонические кризы.

Причины возникновения

На данный момент установлено, что в 70–80% случаев феохромоцитома возникает спорадически, то есть не имея никаких видимых на то причин. К факторам риска стоит отнести оставшиеся 20–30%, которые приходятся на наследственные формы (такие заболевания, как болезнь фон Гиппля-Линдау или нейрофиброматоз I типа).

Симптомы

Главным и ведущим симптомом феохромоцитомы является повышение артериального давления.

Другими симптомами болезни будут:

  • головокружение при изменении положения тела, так называемая ортостатическая гипотония;
  • постоянные головные боли;
  • беспокойство;
  • потливость;
  • ухудшение зрения;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение трудоспособности.

Основные признаки заболевания — галерея

Особенности течения патологии у детей

Интересен тот факт, что среди детей чаще болеют мальчики. Особенностью феохромоцитомы у них является то, что она может в большинстве случаев протекать бескризисно. Кроме того, у малышей реже, чем у взрослых, на первый план выходят такие симптомы, как постоянная артериальная гипертензия, изменение глазного дна, которое приводит к нарушению зрения. Довольно часто в клинике превалируют признаки поражения центральной нервной системы (ЦНС):

  • судороги;
  • припадки;
  • параличи.

В 1886 году Феликс Франкель впервые описал пациента с феохромоцитомой. И только в 1912 году этот термин был введён патологом Людвигом Пиком.

Диагностические мероприятия и анализы

Лабораторные исследования

  1. Определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов в моче, собранной за сутки. Однако этот метод малоинформативен. Анализ может быть ложноположительным после физической нагрузки, при приёме определённых лекарственных препаратов (Метилдопы). Также его нельзя использовать у пациентов с почечной недостаточностью.
  2. Определение свободных катехоламинов в плазме. Этот метод также имеет много ложноположительных результатов.

    Метанефрины представляют собой конечные продукты метаболизма катехоламинов.

  3. Определение общей концентрации метанефринов в плазме и моче. Этот тест является самым надёжным методом диагностики при подозрении на феохромоцитому.
  4. Различные провокационные пробы. Раньше данный способ использовали для подтверждения гормональной активности опухоли. Однако он зачастую приводил к осложнениям, из-за чего от него отказались.

Инструментальная диагностика

Для определения конкретного места нахождения опухоли используют различные методы визуализации, в частности:

  • УЗИ надпочечников;
  • КТ надпочечников;
  • МРТ надпочечников.

Для выставления диагноза необходимо, чтобы локализация была подтверждена двумя методами.

Однако не стоит забывать о том, что в некоторых случаях возможно наличие вненадпочечниковой феохромоцитомы. Поэтому, если имеют место характерные симптомы и отсутствует визуализация, стоит провести следующие исследования:

  • УЗИ области сердца;
  • УЗИ области мочевого пузыря;
  • МРТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах;
  • КТ грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику стоит проводить с заболеваниями, которые способны вызывать схожую клиническую картину.

  • артериальная гипертензия какой-либо другой природы;
  • неврозы, психозы;
  • мигрени;
  • тиреотоксикоз.

Следует исключить у больного приём наркотических (кокаин, амфетамин) или лекарственных средств (бета-адреномиметиков).

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Гипертонический криз обусловлен выбросом в кровь колоссального количества катехоламинов. Артериальное давление в считаные секунды может повыситься до 300/150 мм рт. ст. Такое состояние является неотложным и требует немедленного принятия соответствующих мер.

Провоцировать гипертонический криз могут различные эмоциональные стрессы, надавливание на область надпочечников.

Последствия гипертонического криза

Гипертонический криз — неотложное состояние, вызванное чрезмерным повышением артериального давления

В первую очередь необходимо принять препараты, относящиеся к группе альфа-адреноблокаторов (урапидил, фентоламин) или же к вазодилататорам (нитропруссид натрия). Следует помнить, что бето-адреноблокаторы можно использовать только после приёма альфа-адреноблокаторов.

Ни в коем случае нельзя сразу полностью снижать давление, это чревато развитием инсульта, инфаркта. Пользуются следующей методикой: за первый час снижают давление на 20% от исходного, а в последующие 2–4 часа — до нормы. Такой способ защищает организм от критических перегрузок.

Медикаментозная терапия

На данный момент основной задачей медикаментозной терапии является подготовка к хирургическому лечению. Её целью становится снижение интра- и постоперационных рисков.

  1. В современной практике для симптоматической терапии используют селективные пролонгированные альфа-адреноблокаторы:
    • Доксазозин;
    • Празозин;
    • Феноксибензамин.
  2. В дополнение к этому применяют кардиоселективные бета-блокаторы:
    • Бисопролол;
    • Метопролол.
  3. Для воздействия на патогенетическое звено феохромоцитомы назначают:
    • Метирозин;
    • Демсер.

Следует помнить, что перед операцией необходимо отменить пролонгированные альфа-адреноблокаторы и препараты, влияющие на синтез катехоламинов.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день хирургическое лечение относится к основному методу терапии феохромоцитомы. Необходимым минимумом является односторонняя либо тотальная (двусторонняя) адреналэктомия, то есть удаление надпочечника. Такой объём оперативного вмешательства диктуется тем, что органосохраняющие операции впоследствии дают частые рецидивы (возвращение опухоли).

Для ингаляционного наркоза (анестезии) препаратами выбора считаются:

  • Пропофол;
  • Гексобарбитал;
  • Диазепам;
  • Фентанил.

Для контроля сердечно-сосудистой системы во время операции используют альфа-адреноблокаторы, например, Фентоламин, Троподифен, или же применяют периферические вазодилататоры, к примеру, нитропруссид натрия. При нарушении сердечного ритма — бета-адреноблокаторы. Одним из основных препаратов выбора является Эсмолол.

В 1926 году Сезар Ру (Швейцария) и Чарльз Мейо (США) были первыми хирургами, успешно удалившими феохромоцитому.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

Реабилитация заключается в постоянной оценке состояния сердечно-сосудистой системы. Необходимо помнить, что довольно часто из-за сниженного уровня катехоламинов происходит уменьшение ударного сердечного выброса (количество крови, выбрасываемое сердцем в сосуды).

В последующем начинают использовать препараты, улучшающие сократительную способность сердечной мышцы. Пристальное внимание стоит уделить ранней диагностике надпочечниковой недостаточности (для подбора грамотной заместительной терапии).

Больному нужно отказаться от приёма снотворных препаратов, так как они ускоряют распад кортизола в печени, что приводит к снижению эффективности подобранного лечения. Примерно через год после односторонней адреналэктомии здоровая железа берёт на себя функцию удалённой. До этого необходимо проводить заместительную терапию.

При тотальном удалении надпочечников необходима пожизненная заместительная терапия. Если же этого не сделать, то через 4–8 часов после удаления желёз наступает надпочечниковая недостаточность, так как организм теряет способность к производству внутренних катехоламинов.

Для заместительной терапии используют два кортикостероидных препарата вместе:

  • Гидрокортизон;
  • Флудрокортизон.

Диагностика и лечение опухоли надпочечников — видео

Прогноз лечения и возможные осложнения

В 40–50% случаев диагноз «феохромоцитома» ставится посмертно. Больные, как правило, умирают от осложнений, к которым относятся:

  • сердечная недостаточность;
  • нарушения ритма сердца;
  • катехоламиновый шок;
  • инсульт;
  • энцефалопатия;
  • расслаивающаяся аневризма аорты.

К послеоперационным осложнениям относят:

  • кровотечения;
  • анурию (отсутствие мочеиспускания);
  • парез кишечника (снижение силы сокращения).

Не исключено, что артериальное давление останется высоким и после операции. Это связывают с необратимыми изменениями в сердечно-сосудистой системе больного.

Благодаря современным методам диагностики, прогрессу медицины в области фармакотерапии и хирургии, появляются новые методы лечения феохромоцитомы. Количество посмертных диагнозов и послеоперационных осложнений имеет тенденцию к снижению из года в год. Возможно, в скором времени человечеству удастся свести к минимуму объём радикальных вмешательств, что, в свою очередь, сделает процесс восстановления больного ещё менее болезненным.