Зачастую отсутствие стула у ребёнка в течение нескольких дней не вызывает никаких опасений. Тем более, если такой казус случается у взрослого. Иногда этот симптом действительно никакой угрозы не представляет. Но бывают случаи, когда стойкий запор приводит к пагубным изменениям в кишечнике, его расширению и задержке каловых масс. Эта патология, известная как мегаколон, может быть вызвана врождёнными аномалиями или рядом сопутствующих факторов. В любом случае такое состояние требует немедленного лечения, иначе угрожает опасными осложнениями.

Что такое мегаколон?

Это понятие, объединяющее в себе комплекс сходных симптомов со стороны толстого кишечника, возникающее в результате различных врождённых и приобретённых причин. Мегаколон характеризуется увеличением длины или разрастанием (гипертрофией) кишечной стенки на одном из участков толстой кишки или на протяжении всего толстого кишечника.

Состояние встречается среди взрослых и среди детей различных возрастных групп. Мегаколон взрослого — это заболевание, которое возникает в результате действия повреждающих факторов на кишечник извне (инфекция, токсины и прочее), мегаколон детей — это, как правило, врождённая патология. 

Мегаколон

Мегаколон — врождённое или приобретённое заболевание, которое проявляется в виде увеличения толстой кишки

Интересно, что мегаколон был выявлен в 1886 году педиатром Г. Гиршпрунгом, который заметил у некоторых детей «необычное заболевание» толстой кишки, проявляющееся упорными запорами. Эта патология не была похожа ни на одно из других заболеваний кишечника, известных ранее. Так как в основе развития болезни была «большая ободочная кишка», патологию и назвали мегаколон (mega (греч.) — большой, colon (лат.) — ободочная кишка). Впоследствии и по сей день именно врождённую форму мегаколона называют болезнью Гиршпрунга.

Виды заболевания

  1. Болезнь Гиршпрунга (Hirschsprungs disease). Или врождённый мегаколон, аганглиозный мегаколон, врождённый кишечный аганглиоз — эта форма заболевания является самой частой причиной кишечной непроходимости у новорождённых. Эту патологию можно встретить у одного из 5000 новорождённых детей. В 4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Чаще обнаруживается у недоношенных малышей и у детей с другими наследственными заболеваниями (болезнь Дауна, синдром врождённой гиповентиляции лёгких и прочих).
  2. Обструктивный мегаколон. Встречается в 8–10% случаев, возникает в результате появления механического препятствия на пути продвижения каловых масс в виде стеноза (врождённого или приобретённого сужения) кишки, заращения анального отверстия, послеоперационных спаек. В результате этого вышележащие от препятствия отделы кишечника начинают усиливать перистальтику, чтобы увеличить вероятность прохождения каловых масс по кишечнику, мышечная стенка этих отделов гипертрофируется. Со временем наступает истощение, так как затрачиваемые силы не приводят к желаемому результату. Мышцы, наоборот, истончаются, кишка растягивается и увеличивается в размере.
  3. Психогенный мегаколон. Форма, развивающаяся на фоне психических заболеваний пациента или формирования им неправильного режима дефекации. Например, когда он долгое время откладывает акт дефекации, каловые массы продолжают накапливаться, кишка перерастягивается.
  4. Эндокринная форма мегаколона. Может развиться на фоне некоторых заболеваний желез внутренней системы (например, гипотиреозе, сахарном диабете, феохромоцитоме и т. д.). Из-за нарушения гормонального фона человека многие регуляторные механизмы, в том числе и опорожнение кишечника, сбиваются. Это приводит к запорам и развитию мегаколона. Именно поэтому при лечении эндокринных заболеваний нужно уделять внимание не только основной патологии, но и сопутствующим симптомам, в частности запорам.
  5. Токсический мегаколон. Это вид заболевания, который появляется в результате воздействия на кишечник различных токсинов (вирусных, бактериальных) и развития воспалительного процесса. Возникает этот вид при язвенном колите, болезни Крона, инфекционном колите, а также при частом использовании слабительных препаратов.
  6. Нейрогенный мегаколон. Этот вид заболевания развивается после или на фоне заболеваний центральной нервной системы (менингит, энцефалит), в результате которого нарушается регуляция многих функций организма, в том числе и опорожнение кишечника. В связи с этим у пациента развивается стойкий запор, а со временем и мегаколон.
  7. Идиопатический мегаколон. Это заболевание с неясной причиной, объединяет все случаи, когда непонятно, почему возникла патология. В ряде случаев при пальцевом исследовании прямой кишки у пациента может быть обнаружен функциональный мышечный спазм или стеноз на уровне внутреннего сфинктера заднего прохода. Иногда никаких препятствий для прохождения каловых масс не выявляется, и причина расширения толстого кишечника непонятна. Но не следует забывать о возможности врождённой незрелости нервных сплетений кишки, на которую в течение жизни пациента накладываются неблагоприятные факторы в виде воздействия токсинов, авитаминоза, травм, в результате чего и может развиваться мегаколон.

Фотогалерея: проявления мегаколона у взрослых и детей

Видеоролик о болезни Гиршпрунга

Причины возникновения

В основе развития врождённой формы заболевания лежит отсутствие особых ганглиозных клеток в стенке кишечника, которые отвечают за проведение нервного импульса по кишке. В результате аганглиоза мышцы поражённого участка толстого кишечника неспособны к сокращению, то есть перистальтика в этих местах отсутствует. Каловые массы доходят до поражённой кишки и дальше пройти не могут. Аганглиоз может наблюдаться только в области заднепроходного канала и сигмовидного отдела кишечника (в 75% случаев) или распространяться по всей толстой кишке, вплоть до ободочной её части (около 10% случаев).

Самое начало заболевания лежит во внутриутробном периоде развития плода, когда в промежутке между 5 и 12 неделями происходит формирование нервной системы толстого кишечника. В норме нервные клетки из головного конца нервной трубки начинают мигрировать в хвостовой. При болезни Гиршпрунга этой миграции не происходит.

Также существует версия наследственного фактора в развитии этой патологии, когда заболевание возникает в результате генных дефектов.

Причины приобретённого мегаколона:

  • механическое препятствие на пути каловых масс (стеноз, опухоль, перегибы кишки, кишечная непроходимость, послеоперационные рубцы или рубцовые изменения, развившиеся на фоне длительных воспалительных процессов в кишечнике);
  • нарушение нервной регуляции работы кишечника на фоне заболеваний центральной нервной системы (менингит, энцефалит) или заболеваний эндокринной системы (сахарный диабет, гипотиреоз);
  • хронические кишечные инфекции (амебиаз, шигеллёз, кампилобактериоз);
  • тяжёлый гиповитаминоз В1;
  • травмы живота;
  • свищи анального канала.

В отдельную группу можно вынести идиопатический вид мегаколона, когда причина задержки каловых масс и расширения толстой кишки неизвестна. При такой форме заболевания исключается версия аганглиоза, так как при морфологическом исследовании кишки обнаруживаются ганглиозные клетки. Существует версия развития идиопатического мегаколона в результате недостатка так называемого вазоактивного интестинального пептида (ВИП), который отвечает за расслабление внутреннего сфинктера заднего прохода. Соответственно, при его недостатке расслабление сфинктера не происходит, возникает задержка кала и расширение толстой кишки (мегаколон).

Симптомы и признаки 

У взрослых может отмечаться бессимптомное течение патологии. Например, когда у пациента имеется врождённый аганглиоз лёгкой степени, то он может не привести к мегаколону и никак и не проявиться в течение жизни. Но если на имеющийся аганглиоз наслоятся провоцирующие факторы в виде алкоголя, курения, злоупотребления острой или жареной пищей, запоры, то мегаколон с большей вероятностью разовьётся и появятся симптомы, описанные ниже. 

Отличия проявлений врождённой и приобретённой форм заболевания — таблица

Симптомы заболевания У детей (на примере болезни Гиршпрунга) У взрослых (на примере приобретённой формы мегаколона)
Запор Наблюдается с первых дней жизни, ребёнок не может самостоятельно опорожниться без использования газоотводной трубки или клизмы. После опорожнения кишечника каловые массы имеют гнилостный запах, может быть примесь слизи или крови. Запоры имеют непостоянный характер. Могут чередоваться с периодами самостоятельного опорожнения кишечника.
Метеоризм Возникает у детей старше года. Сопровождается болью и увеличением размеров живота. Симптомы не уменьшаются даже после опорожнения кишечника. Метеоризм и боль в животе усиливаются только на фоне запора. После опорожнения кишечника вздутие живота и боль уменьшаются или полностью исчезают до следующего эпизода запора.
Каловая интоксикация (тошнота, снижение аппетита, потеря массы тела) Ярко выражены с первых дней жизни. Новорождённый плохо набирает вес, отказывается от еды. С возрастом у таких детей наблюдается отставание в физическом развитии (худые конечности, но большой выпирающий живот). Брюшная стенка так растягивается, что истончается, и сквозь неё может быть заметна перистальтика кишечника. Эти симптомы проявляются в значительной мере только при стойких запорах. При периодически возникающих запорах эти симптомы практически отсутствуют. Снижение массы тела наблюдается у пациентов с тяжёлым течением заболевания.
Проявления со стороны бронхо-легочной и сердечно-сосудистой системы (цианоз, одышка, частые бронхиты и пневмонии, тахикардия, боль в сердце) Эти симптомы развиваются в результате смещения грудной клетки увеличенным животом. Возникают у детей старше года при прогрессирующем течении заболевания. Грудная клетка при этом приобретает форму бочки. Эти симптомы чаще возникают при обструктивного виде мегаколона, когда ярко выражены запоры, увеличен живот. В большей мере выражены симптомы со стороны сердца — боль давящего характера, одышка после физической нагрузки, учащение пульса, иногда даже изменения на электрокардиограмме.
Кишечная непроходимость Кишечная непроходимость может развиться с первых месяцев жизни. Проявляется в виде резкого ухудшения состояния ребёнка. Он становится беспокойным, постоянно плачет, не находит себе места. Дети постарше могут жаловаться на резкую, нестерпимую боль в животе. После длительной задержки стула может возникать рвота каловыми массами с примесью крови. Состояние требует немедленного хирургического лечения. Кишечная непроходимость может развиться при обструктивном, токсическом или психогенном виде мегаколона. Последний вид предполагает попадание инородного тела в кишечник пациента. Начинается непроходимость кишечника у взрослых остро — с появления резкой боли в животе, слабости, учащения пульса, падения артериального давления. Живот увеличивается в размере, принимает неправильную форму.

Симптомы патологии на фото

Диагностика заболевания

Диагностика мегаколона начинается со сбора жалоб, анамнеза (истории возникновения болезни) и осмотра пациента. Точное определение причин заболевания необходимо для успешного лечения, для этого используют следующие методы исследования:

  • Общий анализ крови. Позволяет определить наличие воспалительного процесса в организме. Анализ не показывает локализацию воспалительного очага и не доказывает его наличие в кишечнике, но может натолкнуть на версию токсической или инфекционной причины мегаколона. В пользу последнего может говорить лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов), повышенная СОЭ.
  • Анализ кала на дисбактериоз и скрытую кровь. Положительные результаты этих исследований также говорят о токсической природе заболевания.
  • Пальцевое исследование прямой кишки. При врождённом мегаколоне покажет пустую ампулу органа, приобретённая форма, наоборот, характеризуется растянутой калом ампулой.
  • Рентген. Исследование живота при мегаколоне позволяет определить участки расширенной кишки, рентгенография грудной клетки выявляет смещение сердца вверх, высокий диафрагмальный купол.
    Рентгенография при мегаколоне

    При рентгенологическом исследовании выявляются участки расширения толстой кишки

  • Ирригографическое исследование. Это разновидность рентгенографии с использованием контрастного вещества, введённого в кишечник. В пользу мегаколона будут говорить участки суженного кишечника с расширением вышележащих его отделов. Контур расширенной кишки будет сглажен, в ней будут отсутствовать естественные складки.
  • Колоноскопическое исследование. Визуальный осмотр внутренней поверхности кишечника с помощью специального аппарата. При мегаколоне будут наблюдаться участки расширения или очаги воспаления (в случае токсического мегаколона). Во время колоноскопии можно провести биопсию (забор части тканей кишки). Биопсия позволяет выявить наличие ганглиозных клеток, при их отсутствии выставляется диагноз врождённого мегаколона — болезни Гиршпрунга.
  • Аноректальная манометрия. Определение наличия или отсутствия ректального рефлекса. При врождённой форме заболевания он будет отсутствовать.

Диагностические мероприятия проводятся избирательно, по показаниям. При выявлении болезни Гиршпрунга методом колоноскопии и биопсии другие исследования для подтверждения диагноза могут и не проводиться.Лечение мегаколона

Лечение врождённого мегаколона (болезни Гиршпрунга) консервативными методами малоэффективно, только полное удаление участка поражённой кишки даёт лечебный эффект. Терапевтические мероприятия при вторичном (приобретённом) мегаколоне направлены на устранение причины, которая привела к заболеванию. Кроме этого, пациенту рекомендуется изменить образ жизни и питание, хочет он того или нет.

Диета 

Лечебное питание при мегаколоне направлено на профилактику запоров, поэтому пациенту рекомендуются блюда, содержащие большое количество растительной клетчатки, а также кисломолочные продукты. Исключить из рациона следует пищу, которая вызывает брожение и гниение в кишечнике. Жидкость пациент должен выпивать из расчёта 30 мл на кг массы тела – в сутки.

Продукты и блюда, рекомендуемые при мегаколоне:

  • первые блюда ежедневно — супы на овощном, грибном бульонах. Мясные и рыбные бульоны готовятся из нежирного мяса;
  • мясные блюда из нежирных сортов (телятина, курица без шкуры, говядина, кролик, индюшатина). Мясо рекомендовано употреблять в вареном, пареном или запечённом виде. Жареное мясо можно, но без корочки;
  • свежие овощи и зелень (кабачок, свекла, морковь, томаты, картофель, тыква, петрушка, сельдерей, листья салата). Бобовые и капусту можно употреблять, если эти продукты не вызывают сильного метеоризма;
  • свежие и сушёные фрукты (абрикос или курага, персик, слива или чернослив, изюм, яблоки, киви, финики);
  • молоко и кисломолочные продукты (ряженка, йогурты с добавлением фруктов, кефир);
  • натуральные соки из фруктов или овощей (абрикосовый, сливовый, персиковый, свекольный, тыквенный, морковный);
  • крупы и каши из них (овсяная ежедневно, гречневая и рисовая 1–2 раза в неделю);
  • хлеб грубого помола;
  • сливочное и растительные масла (оливковое, подсолнечное).

Продукты и блюда, запрещённые при мегаколоне:

  • супы и борщи на бульонах из жирных сортов мяса и рыбы (баранина, утка, гусь, лосось, сёмга);
  • копчёное мясо и рыба;
  • бобовые (фасоль, горох, чечевица). Из овощей — редька, редис;
  • рисовая, кукурузная и пшённая каши;
  • яйца, сваренные вкрутую;
  • консервы рыбные и мясные;
  • сдоба и выпечка, белый свежий хлеб;
  • твёрдый сыр;
  • крепкий чай, кофе, шоколад;
  • специи и приправы.

Фотогалерея: основы питания при заболевании

Медикаменты

В зависимости от вида мегаколона и симптомов, возникающих у пациента, назначается лечение лекарственными средствами. Медикаменты оказывают только симптоматическое воздействие, но не убирают причину возникновения заболевания.

Средства, используемые для симптоматического лечения мегаколона — таблица

Группа препаратов Лекарственное средство Форма выпуска препарата С какой целью назначаются препараты
Антибактериальные средства Флемоксин солютаб (группа пенициллинов) Таблетки, растворимые в воде  Назначаются при токсической форме мегаколона, когда подтверждена инфекционная причина. Выбор препарата производится после проведения диагностического посева кала, определения вида бактерий и их чувствительности к антибиотику. Если лечение требует немедленного приёма препаратов и времени ждать результатов анализа нет, то назначаются антибиотики широкого спектра действия.
Сумамед (группа макролидов) Суспензия для приёма внутрь, таблетки
Амикацин (группа аминогликозидов) Раствор для парэнтерального (внутримышечного) введения
Нифуроксазид (группа нитрофуранов) Суспензия для приёма внутрь, таблетки
Пробиотики  Линекс Капсулы Назначаются при выявлении дисбактериоза на фоне токсического мегаколона. 
Энтерожермина  Суспензия для приёма внутрь 
Ветрогонные средства  Эспумизан  Капли для приёма внутрь, таблетки  Назначаются при выраженном метеоризме для уменьшения количества газов в кишечнике 
Метеоспазмил Капсулы
Ферментные препараты Панзинорм  Таблетки  Назначаются при ферментативной недостаточности поджелудочной железы, когда пища до конца не расщепляется и выходит с калом в виде непереваренных кусочков. 
 
Пангрол Капсулы
Мезим Таблетки

Важно помнить, что употребление слабительных средств при мегаколоне противопоказано, они могут привести к осложнениям в виде атонии кишечника и кишечной непроходимости.

Лечебная физкультура при заболеваниях кишечника

Важным аспектом для нормальной работы кишечника является укрепление мышц передней брюшной стенки. Для этого используют комплекс следующих упражнений:

  1. Дыхательная гимнастика. Лёжа на спине, положив одну руку на живот, выдыхать с усилием, выталкивая воздух с помощью руки. Затем расслабиться и сделать пассивный вдох, не напрягаясь. Повторять упражнение в 2 подхода по 4–5 раз, ежедневно. Это упражнение также способствует расслаблению диафрагмы и увеличению объёма грудной клетки.
  2. Фиксирование положения. Лёжа на спине, руки положить на затылок. Приподнимая голову и ноги над полом, сохранить положение максимально долго.
  3. Упражнение «Велосипед». Лёжа на спине, совершать движения ногами, как при езде на велосипеде.
  4. Упражнение «Берёзка». Лёжа на спине, ноги поднять под прямым углом к полу, затем опустить их к голове и коснуться пола. Повторить 4–5 раз.
  5. Упражнение «Скручивания». Сидя на полу, руки поднять параллельно полу. Совершать повороты в стороны по 4–5 раз, ноги при этом тянуть в противоположную сторону.
ЛФК при мегаколоне

Лечебная физкультура укрепляет мышцы брюшной стенки и улучшает перистальтику кишечника

Дополнительные консервативные методы 

  1. Проведение очистительных клизм (гипертонических, вазелиновых). Такой вид лечения назначается по строгим показаниям только врачом, самостоятельно делать к очистительные клизмы при мегаколоне нельзя!
  2. Массаж живота проводится с целью стимуляции моторики кишечника и усиления перистальтики. Это способствует самостоятельному опорожнению органа. Проводить массаж живота рекомендуется ежедневно за 10–15 минут до еды. Пациента укладывают на спину, производят поглаживающие движения по направлению часовой стрелки, то есть так, как движутся каловые массы в кишечнике. После поглаживания можно приступить к растирающим и разминающим манипуляциям. Вибрационный массаж на животе не используют.
  3. Электростимуляция — это метод физиотерапевтического лечения, основанный на воздействии низкочастотными волнами на поражённый участок кишки, что приводит к усилению перистальтики в этой зоне.

Операция

При вторичном мегаколоне к хирургическому лечению прибегают только в случае отсутствия эффекта от консервативных методов. При обструктивном виде мегаколона проводят удаление причины обструкции — рубцовых изменений в кишечнике, спаек, стенозов. При токсическом или нейрогенном виде мегаколона иногда приходится прибегать к удалению большого участка кишечника (прямой, сигмовидной и ободочной кишки), всё зависит от того, насколько обширным является патологический процесс.

В настоящее время хирурги прикладывают максимум усилий, чтобы провести органосберегающую операцию с минимальным удалением кишки и сохранением всех функций кишечника. Но бывают случаи, когда процесс слишком запущен или слишком обширный, большую часть толстого кишечника приходится удалить. И тогда пациенту выводят на переднюю брюшную стенку колостому — отверстие, через которое происходит выход каловых масс из кишечника наружу.

Возможные осложнения

  1. Кишечная непроходимость — это самое страшное из осложнений, которое может привести к смерти пациента. Кишечная непроходимость опасна тем, что кишка в любой момент может лопнуть, и каловые массы попадут в брюшную полость, вызвав тяжёлую интоксикацию и каловый перитонит. В этом случае спасти пациента практически невозможно.
  2. Дисбактериоз — осложнение токсического вида мегаколона. Опасен тем, что дисбаланс в микрофлоре кишечника и рост патогенной микрофлоры может привести к заражению крови и гибели пациента.
  3. Энтероколит — последствие токсического мегаколона, когда в кишечнике развивается очаг воспаления.
  4. Хронический запор — отсутствие самостоятельного стула, в дальнейшем может привести к возникновению геморроя.
Инвагинация кишечника

Инвагинация кишечника — это осложнение мегаколона, угрожающее жизни пациента, при отсутствии лечения кишка может лопнуть и вызвать перитонит

Профилактика мегаколона

Профилактических мер против врождённого мегаколона не существует. Важную роль в остановке прогрессирования заболевания и предупреждении его осложнений играет ранняя диагностика патологии. Это позволяет вовремя провести хирургическое лечение и спасти жизнь пациенту. 

Для профилактики приобретённого мегаколона следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдение диеты с достаточным количеством растительной клетчатки (овощей, фруктов, каш) и жидкости. Не рекомендуется употреблять острую, жареную, маринованную пищу, много сладостей, пряностей и приправ;
  • адекватная физическая активность, которая поддерживает в норме мышечный тонус, в том числе и мышц кишечной стенки. Рекомендовано ежедневно проводить комплекс упражнений для укрепления мышц брюшной стенки;
  • отказ от вредных привычек. Курение и злоупотребление алкоголем способствуют развитию запоров;
  • регулярные профилактические осмотры у специалистов для своевременной диагностики заболеваний, приводящих к мегаколону. Рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога, гастроэнтеролога, невролога, психиатра, окулиста, хирурга и терапевта.

В заключение хочется отметить, что приобретённый мегаколон — это вполне предотвратимое заболевание. Достаточно соблюдать режим питания и опорожнения кишечника, не допускать запоров и регулярно посещать врачей. В случае врождённой формы заболевания родителям следует внимательно наблюдать за своим малышом, регулярные запоры могут быть первым признаком развивающегося мегаколона, признаки которого станут заметны в более старшем возрасте.